Porphyrias: Pag-uuri

Porphyrias maaaring mauri ayon sa iba`t ibang pamantayan, bagaman maaaring mayroong magkakapatong. Halimbawa, sa konteksto ng symptomatology at terapewtika, ang mga talamak na porma ay nakikilala mula sa mga pormang pangkulit, bagaman ang mga ito ay naiiba ayon sa iba't ibang mga aspeto.

Ayon sa sanhi, ang isang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng pangunahin at pangalawang porphyrias:

Pangunahing porphyrias

  • Talamak na paulit-ulit porphyria (AIP) - ICD-10 E80.2: Iba pa porphyria; nangingibabaw ang autosomal.
  • Porphyria variegata (PV) - ICD-10 E80.2: Iba pang porphyria; nangingibabaw ang autosomal.
  • Namamana coproporphyria (HCP) - ICD-10 E80.2: Iba pang porphyria; nangingibabaw ang autosomal.
  • Doss porphyria (δ-ALA-deficit porphyria / ALAD-deficit porphyria) - ICD-10 E80.2: Iba pang porphyria; recessive ng autosomal.
  • Porphyria cutanea tarda (PCT) - ICD-10 E80.1; pinaka-karaniwang form; nangingibabaw o nakuha ang autosomal
    • Subform: hepatoerythropoietic porphyria (HEP) - ICD-10 E80.2: iba pang porphyria; recessive ng autosomal; matinding progresibong form
  • Congenital erythropoietic porphyria (CEP) (kasingkahulugan: Günther's disease) - ICD-10 E80.0: Namamana na erythropoietic porphyria; recessive ng autosomal.
  • Erythropoietic porphyria (EPP) - ICD-10 E80.0: namamana na erythropoietic porphyria; nangingibabaw ang autosomal.

Pangalawang porphyrias

  • Coproporphyrias (nakuha)
  • Protoporphyrinemias (nakuha)

Ang porphyrias ay maaaring nahahati sa mga sumusunod na dalawang grupo depende sa kung saan higit na naipon ang mga porphyrin:

  • Hepatic porphyrias (karaniwan) - ang mga porphyrins ay naiipon nang higit sa lahat sa atay.
    • Porphyria cutanea tarda (PCT).
      • Subtype: hepatoerythropoietic porphyria (HEP).
    • Talamak na paulit-ulit na porphyria (AIP).
    • Porphyria variegata (PV)
    • Namamana na coproporphyria (HCP)
    • Doss porphyria (δ-ALA-deficit porphyria / ALAD-deficit porphyria).
  • Ang mga erythropoietic porphyrias (bihirang) - ang mga porphyrins ay naiipon higit sa lahat sa utak ng buto
    • Erythropoietic porphyria (EPP).
    • Congenital erythropoietic porphyria (CEP) (kasingkahulugan: sakit ni Günther).

Ang isa pang posibleng pag-uuri ng porphyrias ay maaaring batay sa temporal na pagpapakita ng sakit:

Talamak na porphyrias

  • Talamak na paulit-ulit na porphyria (AIP).
  • Namamana na coproporphyria (HCP).
  • Doss porphyria (δ-ALA-deficit porphyria / ALAD-deficit porphyria).
  • Porphyria variegata (PV)

Hindi talamak na porphyria

  • Erythropoietic porphyria (EPP)
  • Congenital erythropoietic porphyria (CEP).
  • Porphyria cutanea tarda (PCT)

Sa huli, ang mga porphyrias ay maaaring maiuri ayon sa pagkakaroon ng mga pagpapakita sa balat tulad ng sumusunod:

Mga porphyrias ng balat

  • Erythropoietic porphyria (EPP).
  • Namamana na coproporphyria (HCP).
  • Congenital erythropoietic porphyria (CEP).
  • Porphyria cutanea tarda (PCT)
  • Porphyria variegata (PV)

Mga hindi-balat na porphyrias

  • Talamak na paulit-ulit na porphyria (AIP).
  • Doss porphyria (δ-ALA-deficit porphyria / ALAD-deficit porphyria).