Scleroderma: Pag-uuri

Mayroong dalawang pangunahing mga form pati na rin maraming mga subtypes ng scleroderma:

• Talamak na balat ng sirkulasyon scleroderma (ICD-10 L94.-: Iba pang naisalokal na mga sakit ng nag-uugnay na tisyu): nakakulong sa balat at mga katabing tisyu tulad ng subcutaneous fat, kalamnan, at buto; pinaka-karaniwang anyo ng scleroderma Ang isang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng mga sumusunod na subtypes:
  • plato uri (morphaea) - localization: puno ng kahoy, karaniwang maraming foci.
    • Biglang naka-demark, bilog-bilog na foci.
    • Hanggang sa 15 cm ang laki
    • Tatlong yugto na pag-unlad: 1. erythema (balat pamumula), 2. sclerosis (hardening), 3. pagkasayang (pagbawas) / pigmentation.
    • Ang solong pokus ay may isang mala-bughaw na hangganan ("lilac ring" = tanda ng aktibidad ng lokal na sakit).
    • Ang sclerosis ay mala-plato at kulay ng garing.
    • Sa huling yugto, ang nag-iisang pokus ay kayumanggi na may kulay na kulay at lumiliit (= patay na aktibidad ng sakit).
  • Uri ng Linear - apektado ang mga paa't kamay.
    • Ang pokus ay band o hubog na hugis pati na rin sclerotic-atrophic.
    • Ang peligro ng magkasanib na kontrata (tigas ng joints) ay nadagdagan.
    • Malambot na tisyu at pagkasayang ng kalamnan at depekto kalagayan pwede rin.
    • Posibleng "saber cut type" o hemiatrophia faciei (pagkasayang ng isang kalahati ng mukha (malambot na tisyu at buto)).
  • Mga espesyal na form:
    • Mababaw na mga espesyal na porma - erythematous form (erythema, atrophy); form ng guttate (maraming maliliit na indibidwal na foci).
    • Pangkalahatang anyo - malawak balat paglahok.
    • Malalim na mga espesyal na form - subcutaneel scleroderma (nodular-keloid (dumaraming) foci); eosinophilic fasciitis (Shulman syndrome) (nakakaapekto sa paa't kamay fascia (fascia = mga sangkap ng malambot na tisyu ng uugnay tissue) at subcutis (subcutis), hindi nakakaapekto sa mga kamay at paa; talamak na pagsisimula, talamak na kurso).
• Sistemiko scleroderma (SSc, ICD-10 M34.-: Systemic sclerosis): maaari rin itong makaapekto sa lamang loob, lalo na ang gastrointestinal tract (gastrointestinal tract; sa 90% ng mga kaso, ang esophagus (esophagus) ay apektado), baga (sa 48% ng mga kaso), puso (sa 16% ng mga kaso) at bato (sa 14% ng mga kaso). Mga Kaso) ay maaaring maapektuhan; talamak na sistematikong sakit ng nag-uugnay na tisyu na walang hangganan Ang pagkalat ay may kaugnayang sa dalawang direksyon: nagkakalat, umuunlad, hindi malinaw na nakagapos, walang kurso na solong foci o systemic, walang hangganan ng balat Ang isang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng mga sumusunod na subtypes:
  • Limitado-balat na systemic scleroderma (lSSc) - lamang loob bihira at huli na apektado.
    • Uri ng acral (I)
      • Ang mga kamay at mukha ay apektado (mga acas (nagtatapos ang katawan tulad ng ilong, baba, tainga, kamay) at distal paa't paa (mas mababa binti, paa, mag-armas, kamay)).
      • Napakababang pagsulong (pagsulong).
      • Medyo mahusay na pagbabala
    • Acral progresibong uri (II)
      • Ang mga kamay at mukha ay apektado (acral at distal paa't kamay).
      • Extension sa braso at puno ng kahoy
      • Esophageal sclerosis
  • Diffuse cutaneous scleroderma (kasingkahulugan: diffuse systemic scleroderma (dSSc); progresibong systemic sclerosis) - mabilis na pag-unlad.
    • Gitnang uri (III) - nagkakalat na scleroderma.
      • Nagsisimula sa thorax (dibdib) at mukha
      • Madalas at mabilis na sclerosis (nagpapatigas) ng balat (lahat ng panlabas na balat) at mga panloob na organo
      • Mahina pagbabala
  • Mga espesyal na form:
    • CR (E) ST syndrome (ICD-10 M34. 1) - kumbinasyon ng mga kalsinosis cutis (pathological (abnormal) na pagtitiwalag ng kaltsyum mga asin), Raynaud's syndrome (sakit sa vaskular sanhi ng vasospasm (spasm ng dugo sasakyang-dagat)), esophageal Dysfunction (Esophageal Dysmotility; Esophageal Dysfunction), sclerodactyly (scleroderma ng mga daliri), telangiectasis (karaniwang nakakuha ng dilation ng maliit, mababaw. balat mga sisidlan); espesyal na anyo ng limitadong systemic scleroderma; mabagal na pag-unlad (pagsulong).
    • Nag-o-overlap ng mga syndrome
      • Ang sintomas ay nagsasapawan ng dermatomyositis (pamamaga ng kalamnan na may kasangkot sa balat) / polymyositis (nabibilang sa collagenoses; systemic namumula sakit ng kalamnan ng kalansay na may perivascular lymphocytic infiltration), halo-halong collagenoses, Sjögren's syndrome, pangunahing biliary cirrhosis

Pamantayan sa pag-uuri ng systemic sclerosis (SSc).

Alamat

• MCP: metacarpophalangeal joints.

Interpretasyon

• Sa kabuuan ng hindi bababa sa 9 na puntos, ang sakit ay maaaring maiuri bilang SSc.