Ayon sa 2012 Chapel Hill Consensus Conference, vasculitides ay naiuri bilang mga sumusunod.
I | Vasculitis ng maliliit na daluyan (maliit na daluyan ng vasculitides) | |
Nauugnay sa ANCA vasculitides (AAV). | ||
1 | Granulomatosis na may polyangiitis (GPA) [dati: Granulomatosis ni Wegener]. | |
2 | Eosinophilic granulomatosis na may polyangiitis (EGPA) [dating: Churg-Strauss syndrome (CSS)] | |
3 | Mikroskopiko polyangiitis (MPA) | |
Nauugnay sa hindi ANCA | ||
4 | Sakit na Anti-GBM [dati: Goodpasture's syndrome]. | |
5 | Schönlein-Henoch purpura [bago: IgA vasculitis (IgAV)] | |
6 | Cryoglobulinemic vasculitis (CV) (vasculitis na nauugnay sa mahahalagang cryoglobulinemia). | |
7 | Hypocomplementemic urticarial vasculitis (HUV, anti-C1q vasculitis). | |
II | Vasculitis ng mga daluyan na may sukat (vasculitides ng daluyan ng laki) | |
1 | Klasikong panarteritis | |
2 | Sakit sa Kawasaki (MCLS; Kawasaki syndrome) | |
III | Malaking vessel ng vasculitis (malaking daluyan ng vasculitides) | |
1 | higanteng cell arteritis | |
2 | Takayasu arteritis | |
IV | Vasculitis ng variable ng laki ng sisidlan | |
Sakit ni Behçet | ||
Cogan syndrome | ||
V | Isang solong organ na vasculitis | |
Ang balat na leukocytoclastic angiitis | ||
Cutaneous arteritis | ||
pa | ||
VI | Systemic vasculitis | |
Lupus vasculitis | ||
Rheumatoid vasculitis | ||
pa | ||
VII | Pangalawang vasculitis | |
Nauugnay sa Hepatitis C | ||
Nauugnay sa Hepatitis B | ||
Nauugnay sa droga | ||
Nauugnay sa tumor |
Mga yugto ng aktibidad ng nauugnay sa ANCA vasculitides (AAV) - Kahulugan ng EUVAS.
Yugto ng aktibidad | Depinisyon |
Naisalokal na yugto | Itaas at / o mas mababang respiratory tract nang walang systemic manifestation, walang mga sintomas ng B, hindi nagbabanta sa organ1 |
Maagang yugto ng systemic | Posible ang lahat ng pagkakasangkot sa organ, hindi nagbabanta sa buhay o nagbabanta sa organ2 |
Yugto ng Paglalahat | Paglahok sa bato (klase paglahok) o iba pang pagpapakita na nagbabanta sa organ (suwero tagalikha <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
Malubha, nakatatakot na yugto ng paglalahat | Ang pagkabigo sa renal o iba pang pagkabigo ng organ (tagalikha > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
Yugto ng repraktibo | Progresibong sakit, matigas ang ulo sa karaniwang therapy (glucocorticoids, cyclophosphamide) |
Alamat
- Madalas na negatibo ang 1ANCA
- 2ANCA negatibo o positibo
- 3ANCA halos palaging positibo
B sintomas
- Hindi maipaliwanag, paulit-ulit o paulit-ulit lagnat (> 38 ° C).
- Mga pawis sa gabi (basa buhok, babad na damit pantulog).
- Hindi ginustong pagbaba ng timbang (> 10% porsyento ng timbang ng katawan sa loob ng 6 na buwan).
Granulomatosis na may polyangiitis (GPA), dati Granulomatosis ni Wegener, at eosinophilic granulomatosis na may polyangiitis (EGPA), dating Churg-Strauss syndrome (CSS), maaari ring mauri ayon sa pamantayan ng ACR * (tingnan sa ilalim ng kaukulang sakit).