Vasculitides: Pag-uuri

Ayon sa 2012 Chapel Hill Consensus Conference, vasculitides ay naiuri bilang mga sumusunod.

I Vasculitis ng maliliit na daluyan (maliit na daluyan ng vasculitides)
Nauugnay sa ANCA vasculitides (AAV).
1 Granulomatosis na may polyangiitis (GPA) [dati: Granulomatosis ni Wegener].
2 Eosinophilic granulomatosis na may polyangiitis (EGPA) [dating: Churg-Strauss syndrome (CSS)]
3 Mikroskopiko polyangiitis (MPA)
Nauugnay sa hindi ANCA
4 Sakit na Anti-GBM [dati: Goodpasture's syndrome].
5 Schönlein-Henoch purpura [bago: IgA vasculitis (IgAV)]
6 Cryoglobulinemic vasculitis (CV) (vasculitis na nauugnay sa mahahalagang cryoglobulinemia).
7 Hypocomplementemic urticarial vasculitis (HUV, anti-C1q vasculitis).
II Vasculitis ng mga daluyan na may sukat (vasculitides ng daluyan ng laki)
1 Klasikong panarteritis
2 Sakit sa Kawasaki (MCLS; Kawasaki syndrome)
III Malaking vessel ng vasculitis (malaking daluyan ng vasculitides)
1 higanteng cell arteritis
2 Takayasu arteritis
IV Vasculitis ng variable ng laki ng sisidlan
Sakit ni Behçet
Cogan syndrome
V Isang solong organ na vasculitis
Ang balat na leukocytoclastic angiitis
Cutaneous arteritis
pa
VI Systemic vasculitis
Lupus vasculitis
Rheumatoid vasculitis
pa
VII Pangalawang vasculitis
Nauugnay sa Hepatitis C
Nauugnay sa Hepatitis B
Nauugnay sa droga
Nauugnay sa tumor

Mga yugto ng aktibidad ng nauugnay sa ANCA vasculitides (AAV) - Kahulugan ng EUVAS.

Yugto ng aktibidad Depinisyon
Naisalokal na yugto Itaas at / o mas mababang respiratory tract nang walang systemic manifestation, walang mga sintomas ng B, hindi nagbabanta sa organ1
Maagang yugto ng systemic Posible ang lahat ng pagkakasangkot sa organ, hindi nagbabanta sa buhay o nagbabanta sa organ2
Yugto ng Paglalahat Paglahok sa bato (klase paglahok) o iba pang pagpapakita na nagbabanta sa organ (suwero tagalikha <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3
Malubha, nakatatakot na yugto ng paglalahat Ang pagkabigo sa renal o iba pang pagkabigo ng organ (tagalikha > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3
Yugto ng repraktibo Progresibong sakit, matigas ang ulo sa karaniwang therapy (glucocorticoids, cyclophosphamide)

Alamat

  • Madalas na negatibo ang 1ANCA
  • 2ANCA negatibo o positibo
  • 3ANCA halos palaging positibo

B sintomas

Granulomatosis na may polyangiitis (GPA), dati Granulomatosis ni Wegener, at eosinophilic granulomatosis na may polyangiitis (EGPA), dating Churg-Strauss syndrome (CSS), maaari ring mauri ayon sa pamantayan ng ACR * (tingnan sa ilalim ng kaukulang sakit).