Paggamot at therapy
Ang sakit na Meulengracht ay hindi maaaring pagalingin sa prinsipyo, dahil ang metabolic disorder ay genetically namana at congenital. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga apektado ay namamahala nang maayos kahit na walang paggamot at hindi nangangailangan ng therapy. Sa matinding kaso, ang mga sintomas at mga reklamo sa gastrointestinal ay maaaring gamutin sa gamot, bagaman ang mga epekto ng iniresetang gamot ay madalas na mas seryoso kaysa sa mga sintomas mismo.
Karaniwan, ang mga sintomas ay nagaganap sa mga relapses at mabilis na lumubog nang walang paggamot. Gayunpaman, ang mga apektado ay maaaring matiyak na ang mga sintomas ay bihira lamang maganap at sa banayad na anyo. Ang mga mata ay nagkukulay ng jaundice sa partikular ay labis na nakaka-stress para sa mga pasyente.
Sa pamamagitan ng sapat na pag-inom, ang katawan ay "namula" nang maayos at naipon bilirubin ay maaaring maipalabas nang mas mabilis sa pamamagitan ng mga bato. Ang mga sintomas ay sanhi ng mas matinding mga tiyak na pattern ng pag-uugali. Ang isang naaangkop na pamumuhay, kung saan ang mga pasyente ay hindi naninigarilyo, iniiwasan ang alkohol at mahabang panahon ng gutom at sapat na pagtulog, pinipigilan ang pagtaas ng bilirubin konsentrasyon sa dugo at ang mga kaugnay na sintomas. Bilang isang resulta, ang sakit ay maaaring kontrolado nang maayos at ang kalusugan ang kapansanan ay nananatiling mababa.
Bilirubin halaga
Ang konsentrasyon ng hindi direkta bilirubin ay nadagdagan sa sakit na Meulengracht at higit sa normal na halaga ng 2-5 mg / dl. Ang derirect bilirubin ay bilirubin na hindi pa nasasabay sa glucuronic acid sa atay at samakatuwid ay hindi natutunaw sa tubig. Nasa dugo, ang hindi tuwirang bilirubin ay nakasalalay sa isang tukoy na protina ng transportasyon, album.
Upang suriin ang halaga ng bilirubin, ang doktor ay tumatagal ng a dugo sample Tinutukoy ng mga diagnostic ng laboratoryo ang kabuuang halaga ng bilirubin at ang halaga ng conjugated bilirubin sa isang sample ng dugo sa plasma ng pasyente (walang cell na dugo) o suwero (plasma na walang mga kadahilanan ng pamumuo). Ang konsentrasyon ng hindi direktang bilirubin ay ang pagkakaiba sa pagitan ng kabuuang halaga at ang halaga ng conjugated bilirubin.
Tagal at pagbabala
Karaniwan, ang sakit na Meulengracht ay ganap na hindi nakakasama at ang mga pasyente ay nabubuhay nang ganap na hindi apektado ng sakit. Ang drug therapy na may mga inducer ng enzyme (hal. Phenobarbital o rifampicin) ay karaniwang hindi kinakailangan at bihirang inireseta dahil sa hindi kanais-nais na mga epekto. Ilang mga pasyente lamang sa kasamaang palad ang dumaranas ng mga sintomas at sa pangkalahatan, ang pag-asa sa buhay ay hindi mabawasan ng sakit na Meulengracht, dahil ang hyperbilirubinemia ay hindi sanhi ng pinsala sa lamang loob.
