Sa polycythemia (thesaurus synonyms: Emotional polyglobulia; Acquired polyglobulia; Acquired polycythemia; Erythrocytosis; Forssell syndrome; High altitude polyglobulia; High altitude polyglobulia; Hypertensive polyglobulia; Hypoxemic polyglobulia; Nephrogenic Ploraththiaa Polyiaeththiaa; Acheedic polyglobulia; Nexiaxia Polyiacystraaia ; Polycythaemia vera; Polyglobulia; Polyglobulia dahil sa pagiging nasa mataas na altitude; Polyglobulia dahil sa erythropoietin; Polyglobulia dahil sa hemoconcentration; Polycythemia dahil sa paninirahan sa mataas na altitude; Polycythemia dahil sa diin; Pseudopolyglobulia; Pseudopolycythemia; Kamag-anak na polyglobulia; Polyglobulia sa bato; Pangalawang erythremia; Pangalawang polyglobulia; Pangalawang polycythemia; Stress polyglobulia; Sintomas na polyglobulia; Sakit na Vaquez-Osler; Vaquez-Osler syndrome; ICD-10 D45: Polycythaemia vera; D75. 1: pangalawang polyglobulia) ay nagsasangkot ng erythrocytosis (paglaganap ng mga erythrocytes, ibig sabihin, pula dugo mga cell sa dugo). Ang polycythemias ay maaaring maging katutubo o nakuha. Maraming mga form ang maaaring makilala:
- Pangunahing polycythemia - polycythaemia vera (PV), benign familial polycythemia; erythropoietic stem cell disorder; autonomous paglaganap ng tatlong mga serye ng cell.
- Pangalawang polycythemia (polyglobulia) - nakahiwalay na pagtaas ng bilang ng pulang cell na may normal na dami ng plasma, hal:
- Reaktibong pagpapasigla ng erythropoiesis (dugo pagbuo) sa hypoxia (tisyu oksiheno kakulangan; hal, mga depekto sa puso na may kaliwa na shunt, talamak ment sakit, pagkakalantad sa mataas na altitude).
- Bato (klase-kaugnay) polyglobulia.
- Hypertensive (nauugnay sa mataas na presyon ng dugo) polyglobulia
- Kamag-anak polycythemia (pseudopolyglobulia) - dahil sa pagbaba ng plasma dami na may nakahiwalay na borderline o katamtamang pagtaas sa bilang ng mga erythrocytes (diin erythrocytosis).
Ang Polycythaemia vera (PV) ay isa sa myeloproliferative neoplasms (MPN) (dating talamak na myeloproliferative disorders (CMPE)). Ito ang mga sakit kung saan mayroong paglaganap ng lahat ng tatlo dugo cell series (lalo na mga erythrocytes, Ngunit din platelets (thrombosit) at mga leukosit/puting mga selula ng dugo) sa dugo. Ang PV ay ang pinaka-karaniwan sa myeloproliferative neoplasms. Ang mga sumusunod na iba pang mga sakit ay kabilang sa myeloproliferative neoplasms:
- Talamak myeloid lukemya (CML).
- Mahalagang thrombocythemia (ET) - talamak na myeloproliferative disorder (CMPE, CMPN) na nailalarawan sa pamamagitan ng talamak na pagtaas ng mga platelet (thrombosit)
- Osteomyelofibrosis (OMF; kasingkahulugan: osteomyelosclerosis, PMS) - myeloproliferative syndrome; kumakatawan sa isang progresibong sakit ng utak ng buto.
Dalawang klinikal na yugto ng polycythaemia vera ay nakikilala:
- isang talamak na yugto:
- Tumaas na produksyon ng red cell at erythrocytosis (pagtaas sa bilang ng mga erythrocytes), na maaaring tumagal ng hanggang 20 taon, at
- Isang progresibong yugto ng huli (dating tinawag na ginugol na yugto):
- pangalawang medullary fibrosis na may extramedullary hematopoiesis (pagbuo ng dugo sa labas ng utak ng buto) at pagtaas ng splenomegaly (pagpapalaki ng pali; hanggang sa 25% ng mga pasyente) at / o sa pamamagitan ng paglipat sa:
- Myelodysplasia (pangkat ng mga sakit ng utak ng buto kung saan nagmula ang pagbuo ng dugo mula sa mga binagong genetically cell na pinagmulan (mga stem cell) kaysa sa mga malusog) o talamak na myeloid leukemia (halos 10% ng mga pasyente)
- pangalawang medullary fibrosis na may extramedullary hematopoiesis (pagbuo ng dugo sa labas ng utak ng buto) at pagtaas ng splenomegaly (pagpapalaki ng pali; hanggang sa 25% ng mga pasyente) at / o sa pamamagitan ng paglipat sa:
Ratio sa kasarian: ang mga lalaki sa mga babae ay 2: 1 (na may paggalang sa polycythaemia vera). Tuktok ng dalas: ang maximum na insidente ng polycythaemia vera ay nasa edad na 60 taon. Ang median na edad ng mga pasyente sa diagnosis ay 60 hanggang 65 taon. Ang insidente (dalas ng mga bagong kaso) ng polycythaemia vera ay humigit-kumulang na 0.7-2.6 na mga kaso bawat 100,000 populasyon bawat taon. Kurso at pagbabala: Kung ang sakit ay hindi kinikilala, ang oras ng kaligtasan ng buhay ay ilang taon lamang. Sa ngayon, ang polycythemia ay hindi magagamot. Gayunpaman, sapat terapewtika maaaring makapagpabagal ng pag-unlad ng sakit. Ang pag-asa sa buhay pagkatapos ay hindi gaanong limitado.
