Prophylaxis
Walang totoong prophylaxis, dahil ang sakit ay minana. Ang mga naapektuhan ay hindi dapat manigarilyo, dahil ginagawang mas mahirap ito at naglalagay ng mas maraming pilay sa baga. Dapat ding iwasan ang alkohol dahil sa pilay sa atay.
Nagmamana ba ang kakulangan ng alpha-1-antitrypsin?
Kakulangan ng Alpha-1-antitrypsin ay minana. Ang kaukulang pagkakasunud-sunod ng gene ng enzyme na ito ay matatagpuan sa ika-14 na chromosome. Kung ang pagkakasunud-sunod ng gene ay naglalaman ng isang pagbago, ang pagkakasunud-sunod ay hindi na mabasa nang tama at nabuo nang hindi tama ang enzyme.
Samakatuwid ang kalubhaan ng sakit ay variable. Ang mutation ay minana, ie ipinasa mula sa ina o ama. Ang isang pasyente ay may buong pagpapahayag ng sakit kapag ang isang depekto ay minana mula sa panig ng ama at ina. Ang lawak kung saan apektado ang mga pasyente samakatuwid ay nakasalalay sa genetika, ngunit din sa panlabas na impluwensya tulad ng paghitid. - Tamang baga
- Trachea (windpipe)
- Tracheal bifurcation (carina)
- Kaliwang baga
Buod
Kakulangan ng Alpha-1-antitrypsin ay isang namamana na metabolic disorder na pangunahing sanhi ng mga pagbabago sa ment tisyu Ang sakit ay nangyayari sa dalas ng 1: 2000. Dahil sa kakulangan ng enzyme na ito, ang hadlang na epekto sa paghahati ng protina enzymes ay wala.
Dahil sa kakulangan na ito ang sarili ment ang tisyu ay napinsala o natutunaw. Humahantong ito sa baga sa baga (ubo rin at igsi ng paghinga) at, na may karagdagang atay infestation (10-20%), sa sakit sa atay (jaundice). Ang diagnosis ay ginawa sa pamamagitan ng a dugo pagtatasa.
Ang paggamot ay sa pamamagitan ng substitution therapy, ibig sabihin alpha-1-antitrypsin ay pinangangasiwaan ng artipisyal. Ang nawawalang protina ay pinangangasiwaan ng intravenously (sa pamamagitan ng ugat). Walang prophylaxis.
