Prophylaxis | Xeroderma pigmentosum

Prophylaxis

Upang mapangalagaan ang sarili mula sa UV radiation, UV-hindi masusukat na damit na proteksiyon at mga ahente ng proteksyon ng araw na tumutulong. At saka, salamin o isang takip sa mukha na may proteksyon sa UV ay dapat na magsuot. Ang pinakamahusay na paraan upang maiwasan ang sikat ng araw ay ang baguhin ang ritmo ng gabi-gabi, na dapat gawin sa pagkabata (mga bata ng buwan).

Ito ay may malaking epekto sa paglaon ng buhay at mga pagpipilian sa karera. Ang prophylaxis ng mga bagong bukol sa balat ay maaaring subukin ng pagkuha ng retinoids tulad ng isoretinoin o aromatikong retinoid. Ang mga retinoid ay nauugnay sa bitamina A (retinol). Gayunpaman, ang dosis ay dapat na mas mataas kaysa sa karaniwang mga therapies, na ang dahilan kung bakit ang therapy sa gamot na ito ay madalas na hindi tiisin.

Pagbabala

Ang estado ng kalusugan lalong lumalala. Ang peligro ng mga malignant na tumor ng balat ay 2000 beses na mas mataas, upang ang unang bukol ng balat ay umunlad sa average sa edad na 8 taon. Ang mga pasyente ay madalas na namamatay sa mga malignant tumor (malignancies) na kumalat metastases bago ang edad na tatlo. Gayunpaman, mayroon ding mga pasyente na umabot sa ikaanim na dekada ng buhay. Ang pare-pareho lamang na proteksyon sa UV ang nagpapabuti sa kurso ng sakit.

Buod

Xeroderma pigmentosum ay isang bihirang, autosomal recessive namamana na sakit. Ang mga mekanismo ng pag-aayos ng DNA na may sira ay nagreresulta sa hindi nalutas na pinsala ng DNA, na humahantong sa pagkasira ng cell, tissue at organ. Ang pag-asa sa buhay ay pinaikling.