Mga Sakit sa kalamnan sa puso (Cardiomyopathies): Pag-uuri

Bilang karagdagan sa halo-halong at palipat-lipat na mga form, limang pangunahing anyo ng cardiomyopathy ay nakikilala - pag-uuri ayon sa WHO (World Health Organization):

  • Dilat (dilat) cardiomyopathy (DCM; ICD-10 I42.0) - Systolic pump disfungsi na may cardiomegaly (pagpapalaki ng myocardium (puso kalamnan)) at may kapansanan sa maliit na bahagi ng pagbuga (EF; maliit na bahagi ng pagbuga).
    • Tanging ang tamang ventricle o ang kaliwang ventricle maaaring maapektuhan, ngunit ang parehong ventricle ay maaaring maapektuhan.
    • Bilang karagdagan, ang mga karamdaman ng diastolic function ay naroroon, ibig sabihin, naantala at hindi kumpleto pagpapahinga ng myocardium at naninigas nito.
    • Mga Epekto: Dahil sa pagluwang ng mga ventricle, ang puso hindi sapat na makakontrata at magdala dugo sa systemic sirkulasyon.
  • Hypertrophic (pinalaki) cardiomyopathy (HCM; ICD-10 I42.2: Iba pang hypertrophic cardiomyopathy) - Ang kapal ng puso ang kalamnan, lalo na ang kaliwang pader ng ventricular, ay tumataas.
    • Diastolic distensibility disorder ng makapal myocardium.
    • Ang kaliwang ventricle ay apektado, paminsan-minsan din ang kanang ventricle
    • May at walang sagabal (makitid) ng kaliwang ventricular outflow tract:
      • Hypertrophic nonobstructive cardiomyopathy (HNCM; ICD-10 I42.2) - humigit-kumulang isang-katlo ng mga kaso.
      • Hypertrophic obstructive cardiomyopathy (HOCM; kasingkahulugan: Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis (IHSS); ICD-10 I42.1) - humigit-kumulang sa dalawang-katlo ng mga kaso; ang kalamnan ng kaliwang ventricle, partikular ang ventricular septum (ventricular partition), lumapot.
      • Tandaan: Dahil humigit-kumulang na 30-40% ng mga pasyente na walang sagabal sa pahinga ay nagkakaroon ng sagabal sa ilalim ng stress, kinakailangan ang mga pagsubok sa kagalit-galit upang makilala ang dalawang mga subtyp na HNCM at HOCM!
  • Pinaghihigpitan (pinaghihigpitan) cardiomyopathy (RCM; ICD-10 I42.5) - naninigas ng mga pader ng ventricular dahil sa pagkakapilat ng tisyu ng kalamnan o pagtitiwalag ng amyloids (protina / protina)
    • Pagbaba ng diastolic distensibility, karamihan sa mga kaliwang ventricle.
    • Sa pagpapahinga yugto, ang puso ay hindi maaaring punan ng sapat dugo.
    • Ang pagpapaandar ng pumping ay hindi nabalisa.
    • Normal o bahagyang makapal na kapal ng pader ng myocardium (pagkita ng kaibhan mula sa HCM!).
    • Maagang yugto: madalas na hindi maipaliwanag pagpalya ng puso (kakulangan sa puso) - sintomas na may malaking atria at higit na napanatili ang systolic ventricular function (demarcation mula sa DCM!).
    • Sa mga advanced na yugto, ang mga dingding ng endocardium (panloob na lining ng puso) ay makapal at tinatakpan ng thrombi (dugo mga clots).
    • Napakabihirang sakit
    • Mga paraan ng paghihigpit sa cardiomyopathy:
      • Mga form na myocardial
        • Noninfiltrative RCM
          • Idiopathic (na walang makikilalang dahilan).
          • Mag-anak
          • RCM sa scleroderma (pangkat ng mga bihirang sakit na nauugnay sa katad uugnay tissue pagtigas ng balat).
        • Infiltrative RCM - hal, sa amyloidosis (akumulasyon ng abnormal na binago proteins sa labas ng mga cell), sarcoidosis (systemic disease ng uugnay tissue sa granuloma pormasyon (balat, baga, at lymph mga node)).
        • RCM sa mga sakit sa pag-iimbak - hemochromatosis (bakal sakit sa pag-iimbak), sakit sa Fabry (X-link na recessive na minana ng metabolic disease na kabilang sa pangkat ng mga lysosomal storage disease; batay sa isang depekto gene para sa enzyme alpha-galactosidase A; hindi ginagamot, dumarating ito sa karagdagang kurso sa puso at klase pinsala pagkalat (dalas ng sakit): 1: 117,000).
      • Mga form ng endomyocardial
        • Endomyocardial fibrosis (sa Africa).
        • Hypereosinophilia (Löffler Endocarditis).
        • Carcinoid (endocardial fibrosis, lalo na ng kanang puso (Hedinger syndrome)).
  • Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVCM; kasingkahulugan: Arrhythmogenic right ventricular dysplasia cardiomyopathy; ARVD; ARVC; ICD-10 I42.80) - binago ang musculature ng tamang ventricle
    • Pagkasira ng myocytes (mga cell ng kalamnan) sa kanang ventricle at kapalit ng mga ito ng liposit (fat cells) at / o fibroblasts (mga nag-uugnay na tisyu ng tisyu)
    • Ang resulta ay disfungsi o pagluwang.
    • Ang sanhi ng tamang ventricular na pinagsamang pumping defect ay maaaring maging sanhi ventricular tachycardia (masyadong mabilis ang tibok ng puso;> 100 beats bawat minuto).
  • Hindi maikakalat na cardiomyopathy (NKCM).
    • Koleksyon ng iba't ibang mga karamdaman, hal:
      • Nakahiwalay (ventricular) noncompaction cardiomyopathy (NCCM).
        • Congenital (congenital) sakit ng kaliwang ventricular myocardium.
        • Nangyayari nang paunti-unti o pamilyar
        • Maaaring maiugnay sa iba pang mga abnormalidad sa puso