Schwartz-Bartter Syndrome

Mga kasingkahulugan

Syndrome ng hindi sapat na pagtatago ng ADH (SIADH), labis na ADH, labis na paggawa ng ADH

Depinisyon

Ang Schwartz-Bartter syndrome ay isang karamdaman ng regulasyon ng tubig at electrolyte balanse, kung saan ang isang hindi naaangkop (hindi sapat) mataas na pagtatago ng antidiuretic hormone (DHA - Ang hormon, din: vasopressin) ay humahantong sa isang nabawasan na pagdumi ng tubig (pagpapanatili ng tubig) at pagkawala ng sosa (hyponatremia).

dalas

Pinaniniwalaan na halos lahat ng mga pasyente ay maaaring makaranas ng pansamantalang hindi sapat na pagtatago ng DHA pagkatapos ng operasyon.

kasaysayan

Ang Schwartz-Bartter syndrome ay ipinangalan sa mga internistang Amerikano na sina William Benjamin Schwartz (* 1922) at Frederic Crosby Bartter (1914-1983).

Sanhi

Mayroong maraming mga sanhi ng Schwartz-Bartter syndrome. Sa 80% ng mga kaso nangyayari ito bilang isang paraneoplastic syndrome sa maliit na cell ment carcinomas. Inilalarawan ng isang paraneoplastic syndrome ang mga kasamang sintomas ng a kanser sakit na hindi direktang sanhi ng bukol o ng metastases, ngunit sa pamamagitan ng mga nagtatanggol na reaksyon ng katawan laban sa bukol o sa paglabas ng mga sangkap ng messenger tulad ng hormones sa pamamagitan ng bukol.

Ang iba pang mga bihirang mga sanhi ay maaaring maging mga karamdaman ng gitnang nervous system (CNS), tulad ng mininghitis, encephalitis, mga bukol, o traumatiko utak pinsala. Pulmonya, tuberkulosis at ilang mga gamot (hal. mga gamot na cytostatic tulad ng vincristine, cyclophosphamide; indomethacin, karbamazepine, tricyclic antidepressants, morpina, nikotina, barbiturates) ay maaari ring humantong sa klinikal na larawan na ito. Pinaniniwalaan din na halos lahat ng mga pasyente ay maaaring makaranas ng pansamantalang hindi sapat na pagtatago DHA pagkatapos ng operasyon.

Ang mga proseso o sangkap na ito ay humantong sa isang decoupling ng regulasyon circuit at sa gayon ay sa isang disinhibition ng pagtatago ng ADH mula sa lugar ng pagbuo nito, ang posterior umbok ng pitiyuwitari glandula (neurohypophysis). Ang nagresultang labis na ADH ay nagdudulot ng libreng tubig na mapanatili sa klase, sa gayon binabawasan ang dami ng ihi at pagtaas ng timbang sa katawan. Ito ay madalas na sinamahan ng isang nadagdagan pakiramdam ng uhaw.

Pagkatapos ng pamamahagi sa katawan, ang labis na libreng tubig ay unang humahantong sa isang pagpapalawak ng puwang ng likido sa labas ng mga cell (extracellular) at pagkatapos, dahil sa gradient ng konsentrasyon ng mga likido sa katawan, sa isang pagtaas sa likido sa intracellular space . Gayunpaman, nangyayari ito nang walang pagpapanatili ng tubig sa tisyu (edema). Bilang isang counter-regulasyon sa pagpapalawak ng lakas ng tunog na ito, mayroong isang pagtaas sa pagpapalabas ng sosa sa ihi, na kung saan ay dapat na iguhit ang labis na tubig sa ihi kasama nito.

Ang pagpapalabas ng sosa Ang (natriuresis) ay nagpapatuloy hanggang sa maabot ang isang bagong balanse; ang sodium excretion pagkatapos ay tumutugma sa paggamit ng sodium. Sa kawalan ng paggamit ng sodium, ang pagdumi ng sodium sa gayon ay nababawasan din, na nagdaragdag ng pagpapanatili ng tubig at nababawasan ang dami ng ihi na natapos. Ang regulasyon ng paglabas ng sodium ng mga bato ay pinananatili kapag ang sodium ay nasa dugo mababa ang suwero. Bagaman ang konsentrasyon ng ADH sa dugo ay nasa loob ng normal na saklaw nito sa ngayon, ito ay nadagdagan na may kaugnayan sa mababang konsentrasyon ng iba pang mga sangkap sa dugo dahil sa pagbabanto ng dugo (mababang plasma osmolarity). Ang hindi sapat na pagtatago ng ADH ay nailalarawan sa pamamagitan ng dugo pagbabanto (mababang plasma osmolarity), kakulangan ng ihi ng ihi (mataas na ihi ng osmolarity) (ihi sa plasma ratio> 1) at mababang antas ng sodium sa dugo (hyponatremia).