Ang talamak na nagkalat na encephalomyelitis (ADEM) ay isang sakit sa gitna nervous system (CNS). Kilala rin ito bilang perivenous encephalomyelitis o Hurst encephalitis at higit na nakakaapekto sa mga bata.
Ano ang talamak na nagkalat na encephalomyelitis?
Ang talamak na nagkalat na encephalomyelitis (ADEM) ay isang sakit sa gitna nervous system (CNS). Ang ADEM ay kabilang sa pangkat ng nakuha na mga demyelinating disease ng CNS. Ang isang mas kilalang sakit sa pangkat na ito ay multiple sclerosis (MS). Ang talamak na nagkalat na encephalomyelitis ay isang bihirang sakit. Ito ay nagpapakita ng sarili sa pamamagitan ng isang talamak pamamaga sa lugar ng gitnang nervous system at madalas na nangyayari isa hanggang apat na linggo pagkatapos ng impeksyon. Sa maraming mga kaso, ang mga sintomas ay ganap na bumabagsak. Gayunpaman, ang pinsala ay maaari ring manatili. Sa mga bihirang kaso lamang namatay ang sakit.
Sanhi
Ang talamak na nagpakalat na encephalomyelitis ay isang sakit na autoimmune. Sa maraming mga kaso, ang sakit ay nangyayari pagkatapos ng isang impeksyon. Ang mga nag-trigger na impeksyon ay nagsasama ng hindi nakakasama sa itaas respiratory tract impeksyon, rubella, bulutong, Epstein-Barr virus (glandula lagnat), o sakit sa atay virus. Ang mga bakuna ay maaari ring magresulta sa ADEM. Bilang karagdagan, naiulat na ang ADEM ay maaari ring mapalitaw ng paggamot sa ilang mga gamot o sundin ang trauma. Ang mga kaso na walang anumang nag-uudyok na sanhi (idiopathic ADEM) ay kilala rin. Tinalakay ang isang background ng genetiko ng sakit. Karaniwan para sa sakit ay isang pangyayari sa taglamig at unang bahagi ng tagsibol. Ipinapalagay na ang pamamaga sa gitnang sistema ng nerbiyos ay sanhi ng isang cross-reaksyon sa pagitan utak proteins at mga bahagi ng pathogen. Nangangahulugan ito na sa panahon ng impeksyon na nauuna sa ADEM, lumilikha ang katawan antibodies laban sa mga pathogens ng impeksyong iyon. Ang mga ito antibodies ikabit ang kanilang mga sarili sa mga pathogens at makipagtulungan sa iba pang mga bahagi ng immune system upang gawing hindi nakakapinsala ang pathogen. Sa isang cross-reaksyon, ang antibodies na talagang nakadirekta laban sa pathogen pagkatapos ay gumanti sa sariling mga cell ng katawan. Sa ADEM, ang mga antibodies ay nakakabit sa kanilang mga nerve cells at sa myelin layer na pumapaligid sa mga nerve cells. Ang layer ng myelin ay may mahalagang papel sa sistema ng nerbiyos sa pagsasagawa ng paggulo. Ang pagbubuklod ng mga antibodies sa mga cell na ito ay sanhi ng isang nagpapaalab na reaksyon. Ang tinaguriang focal, ibig sabihin, hugis-pokus, demyelination foci ay nangyayari. Ito ang mga site sa mga nerve cord kung saan nasira ang myelin layer. Ang mga pinsala na ito ay maaaring mangyari sa utak at sa gulugod. Sila ay madalas na sinamahan ng pamamaga.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang talamak na nagkalat na encephalomyelitis ay nailalarawan sa pamamagitan ng iba't ibang mga sintomas, hindi lahat ay maaaring palaging mangyari. Ang sintomas ay nakasalalay sa partikular na lokalisasyon ng pinsala. Sa pangkalahatan, ang mga sintomas ay maihahambing sa multiple sclerosis. Gayunpaman, habang multiple sclerosis ay nagpapakita ng isang kurso na muling umuulit, ang kurso ng talamak na nagkalat na encephalomyelitis ay limitado sa isang solong yugto. Sa karamihan ng mga kaso, ang kumpletong paggaling ay nangyayari pagkatapos ng kurso ng sakit. Gayunpaman, sa ilang mga kaso, isang paggagamot lamang ng depekto ang nagaganap, kung saan mananatili ang mga indibidwal na sintomas matapos ang sakit. Sa kurso ng talamak na nagkalat na encephalomyelitis, tulad ng mga sintomas tulad ng pagbagal ng paggalaw, kapansanan sa kamalayan o kahit na depresyon maaring mangyari. Bukod dito, hemiplegia, mga kaguluhan sa paglalakad, mga karamdaman sa pagsasalita, pagkalito o pagkalinga ay maaaring mangyari. Ang talamak na nagkalat na encephalomyelitis ay nailalarawan din sa pamamagitan ng bilateral pamamaga ng optic nerve na humahantong sa mga kaguluhan sa paningin. Ang pagsisimula ay madalas na hindi tiyak sa lagnat, pangkalahatang masamang pakiramdam, sakit ng ulo, alibadbad, at pagsusuka. Mabilis na umuunlad ang sakit. Kaya, ang mga malubhang sintomas ng kakulangan sa neurologic ay maaaring umunlad sa loob ng oras ng uncharacteristic na pagsisimula. Maaaring maganap ang bahagyang o kumpletong pagkalumpo. Kung ang mga kalamnan sa paghinga ay apektado ng mga paralisado, artipisyal bentilasyon ay kinakailangan. Ang mga pasyente ay madalas na mayroong meningismus. Ang Meningismus ay ang masakit na tigas ng leeg sanhi ng pangangati ng meninges. Bilang karagdagan sa pagkalumpo, maaaring maganap ang paglalakad o mga kaguluhan sa paningin. Ang dobleng paningin ay katangian. Maaari ring maganap ang mga seizure ng epileptiko. Ang ilang mga pasyente ay nawalan ng kamalayan. Ang mga estado ng comatose ay naiisip din. Sa pangkalahatan, ang pagbabala ay lalong kanais-nais. Sa karamihan ng mga pasyente, ang mga sintomas ay ganap na bumabalik; bihirang magpapatuloy lamang ang mga depekto. Sa mga bihirang kaso, ang isang partikular na form ng sakit ay maaaring mangyari, na kilala rin bilang Hurst encephalitis. Sa form na ito ng encephalitis, hemorrhage sa utak nangyayari ang tisyu dahil sa pagkamatay ng dugo sasakyang-dagat. Bilang isang resulta, ang apektadong tisyu ng utak ay madalas na ganap na namatay. Samakatuwid, ang Hurst encephalitis ay madalas na nakamamatay.
Diagnosis at kurso
Ginagamit ang iba`t ibang mga pamamaraang diagnostic kapag pinaghihinalaan ang talamak na disseminated encephalomyelitis. Kasi pinagsama tomography Maaari lamang makita ng (CT) ang mas malaking mga sugat ng myelin layer, tserebral o gulugod magnetic resonance imaging (MRI) ang paraan ng pagpili. Ginagamit ang MRI upang makita ang demyelination at upang maibukod ang iba pang mga sakit, tulad ng maraming sclerosis. Ginagamit din ang MRI upang subaybayan ang takbo ng sakit. Upang kumpirmahin ang diagnosis, ang cerebrospinal fluid (CSF) ng pasyente ay susuriin din. Dito, matatagpuan ang mga pagbabago na tipikal ng sakit, tulad ng isang nadagdagang nilalaman ng protina o pagtaas ng puti dugo mga cell, lalo na lymphocytes.
Komplikasyon
Sa pagkakaroon ng talamak na nagkalat na encephalomyelitis, kasama ang pinakakaraniwang mga komplikasyon pagkawala ng malay at syncope (pagkawala ng malay o nahimatay), sakit ng ulo, paligid neuropathies (nerve pinsala sa mga peripheral nerve tract, halimbawa, pagkalumpo sa mga braso at binti), at ataxia (labis na pagkakasabay ng paggalaw ng kalamnan). Karagdagan sa pagkawala ng malay, kahibangan Ang (pagkalito) at hindi sinasadyang spasms sa buong katawan (kouristukset) ay kabilang sa mga nakikitang palatandaan ng neurological ng dissemined encephalomyelitis. Bilang karagdagan, kasama ang iba pang mga problema optic neuritis, myelitis (pamamaga ng utak ng galugod), at ipinamalas na neuromyelitis optica. Maaari ang myelitis mamuno sa pagkalumpo ng mga paa't kamay, ngunit upang makumpleto din kahalayan (Kapwa Pagdaloy ng ihi at kawalan ng pagpipigil sa fecal) kung ang sakit ay hindi maganda ang pag-unlad. Puwede ang Neuromyelitis optica mamuno sa pagkawala ng paningin (hanggang sa kumpleto kabulagan), ulo, may kapansanan sa kamalayan, at mga seizure o spasms (kombulsyon). Pamamaga ng optic nerve pwede naman mamuno sa makabuluhang pagkawala ng paningin. Pagkawala ng malay na may kumpletong pagkawala ng kamalayan ay, bukod sa nakamamatay na kinalabasan ng sakit, ang pinakaseryosong komplikasyon ng talamak na nagkalat na encephalomyelitis. Upang maiwasan ang nabanggit na mga komplikasyon o upang mabawasan ang mga sintomas, maaga at komprehensibong pagsusuri ang paraan ng pagpili.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Dahil ang mga sintomas ng sakit na ito ay kumalat nang medyo mabilis, isang mabilis at agarang pagsusuri at paggamot ay tiyak na kinakailangan upang maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon. Samakatuwid ang isang doktor ay dapat na kumunsulta sa tuwing may mga sugat sa balat. Ang mga sugat na ito ay sa karamihan ng mga kaso na sinamahan din lagnat at alibadbad. Bukod dito, hindi bihira para sa mga naapektuhan na magdusa din ulo or pagsusuka. Gayundin, ang sakit na ito ay maaaring humantong sa iba't ibang mga karamdaman ng pagkasensitibo at din pagkalumpo. Kung ang mga kaguluhan ng ganitong uri ay naganap o ang apektadong tao ay naghihirap mula sa mga reklamo ng pagpapaandar ng motor, ang isang doktor ay dapat direktang kumunsulta. Ang mga kaguluhan sa paningin o paghihirap sa pandinig ay maaari ding maging mga sintomas ng sakit na ito. Sa pinakapangit na kaso, ang apektadong tao ay naghihirap an epileptikong pag-agaw o nawalan din ng malay. Sa kasong ito, ang ospital ay maaari ring bisitahin nang direkta o ang isang emergency na doktor ay maaari ring tawagan kung ito ay isang matinding emerhensiya. Ang mga pangkalahatang karamdaman ng kamalayan ay dapat ding suriin ng isang doktor. Sa isip, ang pagsusuri ay dapat maganap sa isang ospital upang maiwasan ang karagdagang mga epileptic seizure, na posibleng humantong sa pagkamatay ng apektadong tao.
Paggamot at therapy
Ilang pag-aaral ang umiiral para sa paggamot ng talamak na nagkalat na encephalomyelitis, kaya ang mga rekomendasyon sa paggamot ay batay sa karanasan. Karaniwang tumatanggap ang mga pasyente ng masinsinang pangangalaga ng medisina. Sa karamihan ng mga kaso, mataasdosis steroid terapewtika ay ibinigay, iyon ay, iba't ibang mga corticosteroid ay ginagamit. Bilang karagdagan, immunoglobulins ay pinangangasiwaan. Kung steroid terapewtika ay hindi matagumpay, ang plasmapheresis ay ginaganap. Ang Plasmapheresis ay nagsasangkot ng pagpapalitan ng dugo plasma Ang plasma ng dugo ay ang likidong bahagi ng dugo. Ito ay binubuo pangunahin ng tubig, ngunit ang iba pang mga sangkap tulad ng mga antibodies na responsable para sa talamak na nagkalat na encephalomyelitis ay natunaw din sa plasma ng dugo. Gamit ang isang aparatong plasmapheresis, ang plasma ng dugo ng pasyente ay centrifuged at sinala. Ito ay upang alisin ang mga antibodies na sanhi ng sakit na nagpapalipat-lipat sa dugo mula sa katawan. Sa mga indibidwal na kaso, iba-iba mga immunosuppressant at mga cytostatics ginagamit din upang gamutin ang talamak na nagkalat na encephalomyelitis.
Outlook at pagbabala
Pangunahing nakakaapekto sa mga bata ang ipinakalat na encephalomyelitis. Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, ang isang huli na pagsusuri ay nangyayari dahil ang mga paunang sintomas ay hindi partikular sa sakit at sa gayon ay hindi ipinahiwatig ang sakit na ito. Malubha ang mga sintomas lagnat at sakit ng ulo. Bukod dito, ang mga bata ay nagdurusa rin pagsusuka at malubha alibadbad. Sa pag-unlad ng sakit, ang pagkalumpo ay nangyayari sa iba`t ibang bahagi ng katawan. Ang kalidad ng buhay ay malaki ang limitado at nabawasan ng mga paralisadong ito. Bilang karagdagan sa pagkalumpo ng katawan, ang paningin ay maaari ring mapahina at maaaring limitahan ang paggalaw. Hindi pangkaraniwan para sa mga apektado na magdusa mula sa epileptic seizure, na nauugnay din sakit. Sa matinding kaso, maaaring may mga kaguluhan ng kamalayan at karagdagang pagkawala ng kamalayan. Ang mga epileptic seizure ay dapat na tratuhin kaagad. Kadalasan ang mga magulang at kamag-anak ng mga pasyente ay nagdurusa rin mula sa sikolohikal diin or depresyon at kailangan ng paggamot nang naaayon. Ang paggamot mismo ng sakit ay isinasagawa sa tulong ng gamot at plasma ng dugo. Maaari nitong lubos na limitahan ang mga sintomas kung maibigay ang maagang paggamot.
Pagpigil
Dahil ang eksaktong mga sanhi ng talamak na nagkalat na encephalomyelitis ay hindi pa ganap na nauunawaan, ang pag-iwas sa sakit ay hindi posible. Gayunpaman, mabilis na pagsusuri at mabilis terapewtika ay maaaring maapektuhan ang kurso nito. Kung ang isang bata ay nagkakaroon ulit ng lagnat pagkatapos ng isang impeksyon at posibleng magreklamo ng mga kaguluhan sa paningin, dapat agad na kumunsulta sa isang doktor. Ang parehong nalalapat sa paglitaw ng maikling "dropout" o paralisis pagkatapos ng isang impeksyon o pagbabakuna.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Dahil ang sakit ay pangunahing nakakaapekto sa mga bata, pagtulong sa sarili mga panukala sa pang-araw-araw na buhay ay pangunahing ipatutupad ng mga may sapat na gulang at tagapag-alaga. Kinakailangan ang pangangalagang medikal para mabawasan ang mga sintomas upang makabuo. Ang paggamot sa sarili ng bata ay hindi inirerekomenda, dahil inaasahan nitong madagdagan ang mga iregularidad. Upang palakasin ang pisikal pati na rin ang mga puwersang pangkaisipan, maaaring sundin ang iba`t ibang mga alituntunin. Ito ay mahalaga upang palakasin ang pasyente immune system. Ang mga nasasakupang lugar ay dapat na ibigay ng sapat oksiheno. Kung maaari, inirerekumenda ang mga panlabas na paglagi. Ang diyeta dapat maging malusog at may malay. Bitamina at mga sustansya ay kinakailangan upang suportahan ang sistema ng pagtatanggol ng katawan. Ang mga kondisyon sa pagtulog ay dapat na na-optimize upang ang pasyente ay maaaring makabawi ng sapat sa pagtulog sa gabi o kinakailangang mga panahon ng pamamahinga. Mag-optimize, ang mga phase ng pahinga at paggising ay dapat iakma sa natural na kurso at ang pagsasaayos ay dapat lamang simulan kung kinakailangan. Upang palakasin ang pag-iisip, ang mga positibong elemento ay dapat na katawanin. Ang paghihimok ng mga salita at paglulunsad ng kasiyahan at paglalaro ay mga pangunahing sangkap ng pagtulong sa sarili. Dapat turuan ng mga kamag-anak ang pasyente tungkol sa kanya kalagayan sa isang naiintindihan na paraan habang itinuturo ang mga paraan upang mapabuti. Ang kagalingan ay dapat na itaguyod sa pamamagitan ng pagdidisenyo ng kapaligiran alinsunod sa mga magagamit na posibilidad.
