Therapy | Porphyria

Terapewtika

Walang kasalukuyang causal therapy para sa anumang uri ng porphyria. Sa loob ng isang pagbabalik sa dati, ang mga sintomas ay maaaring maibsan ng pangangasiwa ng hemin. Pinapaniwala nito ang katawan na mayroong sapat na halaga ng heme, at sa gayon ay humahantong sa mas kaunti sa mga hindi ginustong (at responsable para sa mga sintomas) na hudyat ng heme na nabuo. Ang pangunahing pokus sa paggamot ng porphyria ang mga pasyente ay upang maiwasan ang mga sitwasyon at pamumuhay na nagpapalitaw ng isang pagbabalik sa dati.

Prophylaxis

Ang isang mabisang pamamaraan upang maiwasan ang pag-unlad ng porphyrias ay wala. Gayunpaman, sa pamamagitan ng pagsunod sa ilang mga patakaran, ang mga nagdurusa ay maaaring makabuluhang bawasan ang panganib na makakuha ng isang pagbabalik sa dati. Ang pangunahing layunin ay upang makamit ang isang lifestyle na banayad sa katawan bilang isang buo at sa atay (lalo na sa hepatic porphyrias) o ang balat (lalo na sa cutaneous porphyrias). Sa partikular, paghitid at alkohol ay dapat na iwasan, at ang gamot ay dapat lamang uminom pagkatapos ng maingat na pagsasaalang-alang ng manggagamot. Ang katotohanan na ang nakakapinsalang epekto ng sikat ng araw (ngunit din ng iba pang mga mapagkukunan ng ilaw) ay nasa nakikitang saklaw at samakatuwid ang sunscreen ay hindi nag-aalok ng anumang proteksyon ay partikular na kapansin-pansin sa pagprotekta sa balat.

Pagbabala

Ang antas ng pagdurusa ng isang apektadong tao ay pangunahing nakasalalay sa anyo at kalubhaan ng porphyria. Ang pare-parehong pagsunod sa mga hakbang sa prophylactic ay may mahalagang papel din. Ang pag-asa sa buhay ng isang taong nagdurusa sa porphyria ay maaaring mabawasan.