Amyotrophic lateral Sclerosis: Mga Sanhi, Sintomas at Paggamot

Amyotrophic lateral sclerosis Ang (ALS) ay isang sakit sa nerbiyos na nagdudulot ng unti-unting pagiging immobility at pagkalumpo ng mga kalamnan. Ang sakit ay progresibo at hindi mapapagaling. Gayunpaman, ang mga suportang therapies ay maaaring makapagpabagal ng pag-unlad at magkaroon ng kapaki-pakinabang na epekto.

Ano ang amyotrophic lateral sclerosis?

Amyotrophic lateral sclerosis Ang (ALS) ay isang talamak sakit ng nervous system kung saan ang mga kalamnan ng kalansay ay hindi na nakakatanggap ng sapat na nutrisyon at pagkasayang. Amyotrophic lateral sclerosis Ang (ALS) ay isang talamak sakit ng nervous system sa kurso kung saan ang mga kalamnan ng kalansay ay hindi na sapat na nabigyan ng sustansya at pagkasayang. Ang mga kalamnan ng kalansay ay kinakailangan para sa kusang-loob na paggalaw, iyon ay, halimbawa, para sa paggalaw ng mga braso at binti. Karaniwan, ang mga nerve impulses ay ipinapadala mula sa utak sa pamamagitan ng gulugod sa mga kalamnan, nagpapalitaw ng paggalaw. Sa amyotrophic lateral sclerosis, ang mga nerve cells, na kilala bilang motor neurons, ay napinsala sa sukat na hindi na nila maililipat ang mga salpok sa mga kalamnan. Ang resulta, pinabalik hindi na gumagana at unti unting walang paggalaw ang posible. Ang pagkasayang ng kalamnan (pag-aaksayahan) at paninigas. Pangunahing nangyayari ang amyotrophic lateral sclerosis sa pagitan ng edad na 50 at 70. Mayroong dalawang anyo ng amyotrophic lateral sclerosis. Ang sporadic form, na nangangahulugang nangyayari ito sporadically lamang, at ang familial form, na nangyayari na clustered sa mga pamilya.

Sanhi

Ang mga sanhi ng amyotrophic lateral sclerosis ay mananatiling hindi nai-explore hanggang ngayon. Habang nalalaman na may mga sanhi ng genetiko sa pampamilyang porma, ang form na ito ay nangyayari nang mas madalas kaysa sa sporadic amyotrophic lateral sclerosis. Ang mga sintomas ng sakit na resulta mula sa pagkasayang ng mga nerve cells at tiyak utak mga lugar na responsable para sa paggalaw ng kalamnan at kalamnan ng mukha. Gayunpaman, kung bakit nangyayari ang pagkabulok na ito ay hindi pa malinaw. Ang mga resulta ng pagsasaliksik mula noong 2011 ay nagpapahiwatig na ang isang nabalisa na metabolismo ng protina ay ang nagpapalitaw sa amyotrophic lateral sclerosis. Ipinapalagay na nasira iyon proteins ay idineposito sa mga nerve cells sa gulugod at utak at maging sanhi upang sila ay mamatay. Ang isang kahilera ay nakikita dito sa Dementia ng Alzheimer, para sa proteins ang mga nagti-trigger din. Ang katotohanan na ang isang pagbago (pagbabago) sa gene responsable para sa pag-recycle na nasira proteins ay natagpuan sa mga apektado ng familial amyotrophic lateral sclerosis ay nagpapalakas sa palagay na ang mga protina ay kasangkot sa sakit.

Mga sintomas, reklamo, at palatandaan

Ang mga sintomas ng amyotrophic lateral sclerosis (ALS) ay sanhi ng progresibong pagkasira ng mga nerve cells na responsable para sa paggalaw ng kalamnan. Gayunpaman, ang parehong pagsisimula ng sakit at pag-unlad ay maaaring magkaroon ng iba't ibang mga form. Minsan ang sakit ay nagsisimula sa maliliit na pagkabigo sa motor tulad ng patuloy na pagkatisod o pagbagsak. Kadalasan may mga problema sa paghawak ng mga bagay na sanhi ng kahinaan ng kalamnan o pagkalumpo ng mga kalamnan. Mas madalang, pagsasalita o paglunok ng mga paghihirap naganap na sa simula ng ALS. Hindi posible na hulaan ang eksaktong kurso ng sakit. Nakasalalay ito sa pagkakasunud-sunod kung saan namamatay ang ilang mga nerve cells. Gayunpaman, ito ay palaging isang hindi maibabalik na proseso na patuloy na umuunlad at kalaunan ay humantong sa kamatayan. Karaniwan para sa ALS ay walang sakit na mga paralisay ng mga kalamnan, na sinamahan ng pagtaas ng pag-igting ng kalamnan. Maliban sa puso kalamnan, kalamnan ng mata at sphincters ng bituka at pantog, lahat ng mga pangkat ng kalamnan ay maaaring maapektuhan ng mga pagkabigo. Sa loob ng mga apektadong kalamnan, naganap nang hindi sinasadya ngunit walang sakit na kalamnan twitches. Bukod dito, ang mga apektadong lugar ay walang lakas. Kalamnan pulikat at ang tigas ng kalamnan ay nangyayari doon. Maaga o huli, lumulunok at mga karamdaman sa pagsasalita mangyari sa maraming mga kaso. Bilang bahagi ng mga karamdaman sa paglunok, ang mga bahagi ng pagkain ay maaaring malanghap at sa gayon ay makapasok sa mga respiratory organ. Ang pagkamatay ay nangyayari pagkatapos ng isang panggitna kurso ng sakit na tatlo hanggang limang taon mula pulmonya dahil sa mithiin ng pagkain, nasakal, tumatanggi sa pagkain, o Nakahahawang sakit.

Diagnosis at kurso

Ang mga sintomas ng amyotrophic lateral sclerosis ay magkakaiba-iba. Karaniwan itong nagsisimula sa iba't ibang kabaguan, higit sa lahat nakakaapekto sa mga braso at binti. Ang mga tao ay nagsisisi ng kanilang mga daliri sa paa o nadapa kapag naglalakad, o nahihirapan sa paghawak ng mga bagay sa kanilang mga kamay at paggawa ng mga pinag-ugnay na paggalaw. Ang Amyotrophic lateral sclerosis ay maaari ring magsimula sa mga problema sa pagsasalita o paglunok, depende sa kung ang mga lugar ng utak o mga motor neuron ay nasira muna. Ang karagdagang kurso ay nagpapakita rin nang magkakaiba sa bawat tao at hindi masyadong mahuhulaan. Ang ilang mga pasyente ay nagdurusa mula sa walang sakit na pagkalumpo, ang iba ay may posibilidad na magkaroon ng spastic (cramping) na mga seizure at umiikot sa kalamnan. Ang pagkabulok ng mga kalamnan sa pagsasalita ay nagsasanhi ng pagsasalita upang maging lalong mabagal. Dahil ang amyotrophic lateral sclerosis ay progresibo, higit pa at higit na maraming mga pag-andar ng katawan ang nabawasan sa paglipas ng panahon. Gayunpaman, ang bawat isa sa mga sintomas ay maaari ding maging palatandaan ng isa pang sakit at samakatuwid ang isang paglilinaw sa medisina ay ganap na kinakailangan. Ang diagnosis ay dapat maganap sa pamamagitan ng isang proseso ng pagbubukod, dahil walang malinaw na mga pamamaraan ng pagsusuri para sa amyotrophic lateral sclerosis. Karaniwan, dugo mga pagsubok, magnetic resonance imaging (MRI), mga pagsusuri sa neurophysiological, at posibleng isinasagawa ang pagsusuri sa cerebrospinal fluid (CSF).

Komplikasyon

Sa amyotrophic lateral sclerosis (ALS para sa maikli), mayroong progresibong pagkasira ng mga motor neuron, upang ang apektadong tao ay mas kaunti at hindi gaanong makakilos nang kusang loob habang umuunlad ang sakit, na kasunod na nagdudulot ng matinding kapansanan. Ang mga pasyente ay nakasalalay sa isang wheelchair at nangangailangan ng pangangalaga, kaya't ang kalidad ng buhay ay napaka-limitado. Maaari nitong mamuno sa matindi depresyon sa apektadong tao, ngunit pati na rin sa mga kamag-anak. Karaniwan, ang nerbiyos responsable para sa paglunok ng kalamnan ay apektado sa pasyente, upang ang wastong paglunok ay hindi na gumana nang maayos. Bilang karagdagan, ang mga pasyente ng ALS ay mas madaling lumulunok at sa gayon ang mga residu ng pagkain ay maaaring makapasok sa windpipe. Dahil ang apektadong tao ay hindi na ubo Matindi ang sapat, ang tao ay nakakaranas ng matinding paghinga ng hininga at maaaring mapigil sa pinakamasamang kaso. Bilang karagdagan, ang banyagang katawan ay maaaring malakas na inisin ang mga bronchial tubes at baga, upang sa kurso ng oras pulmonya maaaring bumuo. Minsan ito ay maaaring nakamamatay para sa pasyente. Sa ALS, ang mga kalamnan sa paghinga ay kalaunan nanghina at pagkatapos ay naparalisa, kaya't paghinga ay malubhang kapansanan at ang mga pasyente ay nakasalalay sa bentilasyon. Sa huling yugto, pagkalumpo ng pasyente at pagtigil ng paghinga mangyari, at pagkamatay ng apektadong tao ay nangyayari. Ang average na oras ng kaligtasan ng buhay ng isang pasyente ng ALS matapos matukoy ang diagnosis ay tatlo hanggang limang taon.

Kailan ka dapat makakita ng doktor?

Ang problema sa amyotrophic lateral sclerosis ay nagsisimula ito sa nakakapanghina ngunit medyo hindi tiyak na mga sintomas. Gayunpaman, ito ay napakalaking sa kanilang epekto na dapat magpatingin kaagad sa isang doktor ang mga nagdurusa. Ang sanhi ng mga karamdaman sa pagkakahawak o pagkalumpo, panginginig ng kalamnan o pagkasayang, paglunok ng mga karamdaman at pagkalinga ay dapat linawin. Ang pagbisita sa isang neurologist ay kinakailangan. Ang diagnosis ng isang neurologist ay malawak. Una, iba pang mga sakit na neurological tulad ng Karamdaman ni Parkinson, polyneuropathies, cerebral hemorrhages, nagpapaalab na mga sakit sa nerbiyos at mga katulad nito ay dapat na bawasin. Ang isang kongkretong katibayan kung saan maaaring masuri ng isang dalubhasang manggagamot ang ALS ay nawawala hanggang ngayon. Ito ay isang diagnosis ng pagbubukod. Kung napagpasyahan na ito ay talagang amyotrophic lateral sclerosis o ALS, magiging mahirap para sa gumagamot na manggagamot. Ito ay dahil wala pa rin terapewtika kaya nitong pagalingin ang sakit. Maaari lamang gamutin ng mga doktor ang amyotrophic lateral sclerosis nang magkakasabay o maantala ang kurso ng sakit sa loob ng ilang oras. Sinubukan ng mga kumunsulta na doktor na pagaan ang mga sintomas ng mga pasyente ng ALS hangga't maaari. Bilang karagdagan sa mga dalubhasa, ang mga therapist sa pagsasalita, mga physiotherapist o therapist sa trabaho ay maaari ring konsulta para sa hangaring ito. Tinitiyak ng mga gamot na ang labis na mabibigat na pangalawang sintomas ng amyotrophic lateral sclerosis ay pinananatili sa tseke o nabawasan. Dahil ang kurso ng ALS ay maaaring mag-iba nang invididually, ang therapeutic mga panukala iba-iba din.

Paggamot at therapy

Sa ngayon, ang isang gamot para sa amyotrophic lateral sclerosis ay hindi pa posible. Gayunpaman, ang iba't ibang mga therapies ay magagamit na maaaring mainam na maimpluwensyahan at mabagal ang pag-unlad ng sakit. Ang isa ay ang paggamot sa gamot, na kumikilos sa mga nerve cells at pinoprotektahan ang mga ito. Ang pagprotekta sa mga nerve cells ay nangangahulugang mas matagal ang paggana nito at hindi mabilis mamatay. Gayunpaman, hanggang ngayon mayroon lamang isang gamot na matagumpay na ginamit upang gamutin ang amyotrophic lateral sclerosis. Ang sumusuporta sa paggamot ay palatandaan, na nangangahulugang ang mga sintomas ay pinagaan. Sintomas terapewtika pangunahin ay nagsasama physiotherapy at trabaho therapy. Splint at naglalakad tulong na salapi suportahan ang mga kalamnan, ang nagpapahina ng mga pangkat ng kalamnan ay sinanay, at lumulunok at mga karamdaman sa pagsasalita ay trinato. Dahil ang mga kalamnan ng paghinga ay humina din sa mga advanced na yugto ng amyotrophic lateral sclerosis, ibinibigay din ang suporta para sa mga pag-andar sa paghinga.

Outlook at pagbabala

Bilang isang resulta ng sakit na ito, ang mga apektadong indibidwal ay nagdurusa ng isang makabuluhang pagbawas sa kalidad ng buhay at din karagdagang mga limitasyon sa kanilang pang-araw-araw na buhay. Sa ilang mga kaso, ang mga apektado ay nakasalalay sa tulong ng ibang tao at hindi na makayanan ang pang-araw-araw na buhay sa kanilang sarili. Pangunahin ang mga pasyente ay nagdurusa mula sa matinding pagkalumpo at iba pang mga nakakaabala sa pandama. Maaari itong mangyari sa lahat ng mga rehiyon ng katawan at sa gayon ay paghigpitan ang pang-araw-araw na buhay. Ang mga apektadong tao ay lilitaw na malamya at patuloy na nagdurusa mga karamdaman sa pagsasalita or paglunok ng mga paghihirap. Ang mga karamdaman na ito ay maaari ding gawing mas mahirap gawin ang pagkain at likido, na magreresulta sa malnutrisyon o mga sintomas ng kakulangan. Sa maraming mga kaso, ang sakit ay hindi maaaring masuri sa isang maagang yugto, dahil ang pagsisimula ng mga sintomas ay mabagal at unti-unti. Ang komunikasyon sa ibang mga tao ay maaari ding malimit na limitado ng sakit. Bukod dito, ang mga pasyente ay madalas na dumaranas ng matinding pagkapagod or ulo. Bilang panuntunan, ang pagkapagod hindi mababayaran ng pagtulog. Mga kaguluhan sa walang halo at koordinasyon nagaganap din. Karaniwan ay hindi posible na hulaan kung posible ang direktang paggamot. Ang ilang mga reklamo ay maaaring limitahan. Karaniwang hindi posible ang isang kumpletong lunas.

Pagpigil

Ang pag-iwas laban sa amyotrophic lateral sclerosis ay hindi posible. Gayunpaman, ang paggamot sa isang maagang yugto ng sakit ay may napaka-positibong epekto sa kurso at nagpapabagal sa pag-unlad ng mga sintomas.

Pag-asikaso

Dahil ang amyotrophic lateral sclerosis (ALS) ay progresibo at laging nakamamatay sa huli, ang term na pag-aalaga pagkatapos ay talagang hindi tumpak. Sa halip, ang layunin ay upang gawing mas matatag ang mga laganap na sintomas at mas matitiis para sa pasyente sa pamamagitan ng pangmatagalang paggamot. Ang mga sintomas ng sakit na neurodegenerative na ito ay kumplikado. Ang pangangalagang medikal ay magkakasunod na masinsinang sa buong oras na ang pasyente ng ALS ay mayroon pa ring nauna sa kanya. Sa halip na pag-aalaga pagkatapos, na ayon sa haka-haka ay nagpapalagay ng isang susunod na paggaling o pagpapabuti, ang co-treatment lamang ng mga pysiotherapist, psychologist o iba pang mga pagkakataon ay maaaring ipahiwatig sa kaso ng amyotrophic lateral sclerosis. Sa panahon ng buong tagal ng sakit at sa advanced na yugto ng sakit, ang mga apektadong tao ay nakasalalay sa malawak na tulong at suporta mga panukala - din ng isang teknikal na kalikasan. Sa ganitong paraan, mabibigyan sila ng pinakamahusay na posibleng kalidad ng buhay. Ang mga pasyente ng ALS, halimbawa, ay nangangailangan ng espesyal na nutrisyon sa advanced na yugto. Kasama si bentilasyon mga panukala at ang tulong ng mga computer sa pagsasalita o electric wheelchair, masisiguro ng mga pasyente ng ALS ang kanilang kadaliang kumilos at pakikilahok sa buhay kahit na sa isang posible na lawak. Gayunpaman, ito ay kaduda-dudang kung ang lahat ng mga posibilidad ng therapeutic ay pantay na magagamit sa lahat ng mga pasyente ng ALS. Sa mga hakbang ng physiotherapy or trabaho therapy, gayunpaman, maraming magagawa para sa mga pasyente na may amyotrophic lateral sclerosis. Posibleng pagpapagamot at pangangalaga ay posible, ngunit wala nang higit pa.

Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili

Ang diagnosis ng "amyotrophic lateral sclerosis" ay isang malaking pasanin para sa mga apektado. Ang psychotherapeutic counseling o pagpapalitan sa isang self-help group ay makakatulong upang maiakma sa bagong sitwasyon. Upang makabisado ang pang-araw-araw na buhay nang walang tulong hangga't maaari, ang pagpapanatili ng kadaliang kumilos ay lubhang mahalaga. Regular na pisikal at trabaho therapy tumutulong upang malaman ang mga pattern ng paggalaw na inangkop sa sakit at upang mabayaran ang mga limitasyon na naganap na sa paggamit ng mga pantulong na aparato. Sa pamamagitan ng pagbagay sa kapaligiran sa bahay sa isang maagang yugto, ang pamilyar na pang-araw-araw na mga gawain ay madalas na mapanatili para sa isang mas mahabang panahon. Upang makatulong sa mga aktibidad sa sambahayan, paghawak tulong na salapi, mga espesyal na kubyertos at de-koryenteng kagamitan sa bahay ay magagamit upang mabayaran sa isang tiyak na lawak para sa isang kakulangan ng kalamnan lakas. Ang personal na kalinisan ay pinadali din ng paggamit ng mga pantulong na aparato. Ang kadaliang kumilos ay mapapanatili sa paglalakad tulong na salapi o, sa mga advanced na yugto, isang power wheelchair. speech therapy maaaring mapigilan ang mga karamdaman sa pagsasalita, at kung tumataas ang kahinaan ng kalamnan, makakatulong ang therapist sa pagsasalita na pumili ng angkop na paraan ng komunikasyon. Kung ang paglunok ay nagdudulot ng mga problema, ang paglunok terapewtika at paghahanda ng pagkain na iniayon sa mga indibidwal na pangangailangan ay maaaring makapagbigay lunas. Pisikal na therapy, na sinamahan sa maraming mga kaso sa paggamit ng isang aparato ng pagsipsip at tulong ng isang tagapag-alaga, tumutulong sa paghinga at expectoration ng mga pagtatago.