Ang maling pagkasira ng Arnold-Chiari ay isang developmental disorder na nag-aalis ng mga bahagi ng tserebellum mula sa utak space. Ang mga pasyente ay madalas na hindi nakakaranas ng paunang mga sintomas hanggang sa kanilang mga tinedyer na taon, na karaniwang tumutugma sa mga hindi tiyak na reklamo tulad ng pagkahilo. Terapewtika ay inilaan upang maiwasan ang progresibong pinsala sa gitnang nervous system.
Ano ang isang maling anyo ng Arnold-Chiari?
Ang mga malformation ay mga deformidad na karaniwang katutubo. Alinsunod dito, ang pangkat ng mga maling anyo ng Chiari ay tinatawag ding Chiari malformation group at nagsasangkot ng rhombencephalon. Ito ang yunit ng myelencephalon at metencephalon na apektado ng mga pag-aalis ng cogenital sa mga maling anyo. Ang pangkat ng mga maling anyo ng Chiari ay, sa pinakamalawak na kahulugan, isang pangkat na binubuo ng [mga karamdaman sa pag-unlad sa mga bata | karamdaman sa pag-unlad]] na pumapasok sa mga bahagi ng cerebellar sa kanal ng spinal at sabay na nauugnay sa isang nabawasan na occipital fossa. Ang modernong gamot ay nakikilala ang apat na magkakaibang uri ng malformation, na kilala bilang uri I sa pamamagitan ng uri IV. Ang mga epekto at pagpapakita ng malformation ay magkakaiba depende sa uri. Ang pangkat ng maling anyo ay pinangalanan pagkatapos ng pathologist na von Chiari, na unang naglalarawan ng mga maling anyo noong ika-19 na siglo. Nang maglaon, ang mga mag-aaral ng Aleman na pathologist na si Arnold ay nagpalaganap ng mga maling anyo, higit na kapansin-pansin ang maling uri ng Chiari na uri II, na mula pa noon ay kilala bilang isang maling anyo ng Arnold-Chiari.
Sanhi
Nakasalalay sa ekspresyon at lokalisasyon, nakikilala ng gamot ang apat na uri ng maling anyo ng Chiari, na may magkakaibang mga sanhi. Sa uri II, at sa gayon ay ang maling pagkasira ni Arnold-Chiari, mayroong pag-aalis ng caudal ng medulla oblongata. Bilang karagdagan, ang mga mas mababang bahagi ng vermis cerebelli at ang ika-apat na cerebral ventricle ay nawalan ng caudally. Ang sanhi ng maling anyo ay isang maling anyo ng utak tangkay Pangunahin, ang malformation na ito ay na-trigger ng isang embryonic developmental disorder na nakakaapekto sa humigit-kumulang na panahon sa pagitan ng ikaanim at ikasampung linggo ng pagbubuntis. Ang bungo ang rim ay sumasailalim ng malubhang mga maling anyo. Ang pareho ay nalalapat sa unang servikal vertebrae. Ang mga hulihan na bahagi ng utak, tulad ng tserebellum o ang cerebellar tonsils, huwag makahanap ng sapat na puwang sa ilalim ng skullcap at ilipat sa paglipat sa pagitan ng bungo at ang haligi ng gulugod dahil sa kawalan ng puwang. Para sa kadahilanang ito, ang mga bahagi ng utak ay lumalabas mula sa butas ng kukote papunta sa kanal ng spinal pagkatapos ng paglipat. Eksakto kung anong mga pangyayari ang sanhi ng developmental disorder habang pagbubuntis ay hindi pa matiyak na natutukoy. Ang pagkakalantad sa mga nakakalason na sangkap ay isinasaalang-alang pati na rin ang posibleng kakulangan ng mga nutrisyon sa nutrisyon ng ina, trauma o impeksyon. Ang mga kumpol ng pamilya ay na-obserbahan, kaya ang mga kadahilanan ng genetiko ay isinasaalang-alang din na sanhi.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga pasyente na may Arnold-Chiari syndrome, o Chiari malformation type II, ay nagdurusa mula sa banayad hanggang sa matinding pag-aalis ng tserebellum na nangyayari kasabay ng isang maling anyo ng brainstem. Ang cerebellar tonsils, ang cerebellar vermis o kahit ang utak ng mga pasyente ay lumihis sa kanal ng spinal dahil sa kawalan ng puwang. Ang occipital orifice ng mga apektadong indibidwal ay kadalasang lubos na lumawak. Ang pagkamatay ng cell ng mga neuron ay nangyayari sa nawala na tisyu ng nerbiyos. Sa ganitong paraan, mawawala ang mga pasyente ng mga bahagi ng kanilang gumaganang utak masa. Sa maraming mga pasyente, ang ventricle ng utak ay apektado rin ng mga pagbabago, kung saan ang tinatawag na cerebrospinal fluid (CSF) ay nabuo bilang cerebral at neural fluid. Ang mga pathological na pagbabago sa ventricle na ito ay madalas na sanhi ng kasikipan ng CSF. Sa ganitong paraan, maaaring mapaboran ang hydrocephalus. Ang bungo sa gayon ay lumalaki sa dami. Hindi lahat ng apektadong indibidwal ay nagdurusa sa hydrocephalus. Minsan walang mga sintomas hanggang sa pagtanda. Maisip na mga sintomas ay hindi tiyak na reklamo tulad ng leeg sakit, mga kaguluhan ng balanse, kahinaan ng kalamnan. Gayundin ang mga pandamdam na nakakaabala, kaguluhan sa paningin o nahihirapang lumunok. Tumunog sa tainga sa pagkawala ng pandinig, alibadbad sa pagsusuka, hindi pagkakatulog or depresyon at sakit maaari ring maiugnay sa maling anyo ng Chiari.
Diagnosis at kurso
Ang diagnosis ng isang maling anyo ng Arnold-Chiari ay karaniwang sinasadya. Mga pag-aaral sa Radiologic, pinagsama tomography, O magnetic resonance imaging ay ang mga karaniwang modalidad ng imaging na nagpapatunay ng isang maling anyo ng Arnold-Chiari. Sa karamihan ng mga kaso, ang imaging ay hindi iniutos dahil mayroon nang pinaghihinalaang pagsusuri ng maling anyo. Gayunpaman, lalo na mula sa MRI, ang mga paglipat ng sangkap ng utak ay walang alinlangan na napansin at ang batayan para sa isang diagnosis ay ibinigay. Sa karamihan ng mga kaso, ang isang kanais-nais na pagbabala ay nalalapat sa mga pasyente ng maling anyo. Totoo ito lalo na para sa mga taong nanatiling halos o ganap na walang sintomas hanggang sa diagnosis. Ang sintomas ay walang sakit sa buong buhay sa ilang mga pangyayari.
Komplikasyon
Ang magkakaibang mga komplikasyon at sintomas ay nangyayari sa maling pagkasira ng Arnold-Chiari, depende sa uri ng sakit. Sa uri 1, karaniwang mayroon lamang sakit ng ulo or sakit nasa leeg. Kung ang mga bahagi ng utak ay apektado, madalas na may hindi matatag na lakad o iba pa balanse mga problema. Sa type 2 Arnold-Chiari malformation, ang mga maling anyo ay maaaring mangyari sa utak. Ito madalas mamuno sa mga karamdaman sa pagsasalita, may kapansanan sa pag-iisip at iba pang mga depekto. Sa uri 3 at uri 4, nangyayari ang kapansanan dahil sa pag-unlad ng utak. Gayunpaman, ang uri ng kapansanan ay hindi maaaring hulaan sa buong mundo. Dahil sa maling anyo ng Arnold-Chiari, medyo limitado ang buhay ng pasyente. Sa maraming mga kaso, hindi na posible para sa pasyente na makayanan ang pang-araw-araw na buhay sa kanyang sarili, upang siya ay nakasalalay sa tulong ng pamilya at mga tagapag-alaga. Ang paggagamot mismo ay maaaring ibigay kung ang maling anyo ng Arnold-Chiari ay hindi likas na likas. Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, ang utak ay hindi makakabawi sa dati nitong estado, kaya't maaasahan pa rin ang mga kapansanan. Gayunpaman, ang tindi ng mga kapansanan na ito ay nag-iiba sa mga tao.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Ang maling anyo ng Arnold-Chiari ay madalas na napansin sa isang gawain eksaminasyong pisikal. Ang isang tukoy na pagsusuri sa medikal ay kapaki-pakinabang kung may mga panlabas na sintomas tulad ng kalamnan twitching o hydrocephalus. Sa kaso ng matinding panlabas na pagbabago, ang pagsusuri at pagsusuri ay karaniwang nagaganap kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Sa mahinang pagpapakita nito, ang isang maling anyo ng Arnold-Chiari ay maaaring magpatakbo ng medyo walang sintomas hanggang sa pagbibinata at manatiling hindi napapansin. Gayunpaman, sa susunod na buhay, ang sakit ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng pagtaas paglunok ng mga paghihirap, mga kaguluhan sa paningin, mga kaguluhan sa pandama, pagkawala ng pandinig at depresyon. Ang mga apektadong indibidwal na biglang nakakaranas ng isa o higit pa sa mga sintomas na ito ay dapat makipag-usap sa kanilang doktor sa pangunahing pangangalaga o isang dalubhasa sa mga kapansanan sa pag-unlad. Bagaman ang mga malformation ng Arnold-Chiari ay bihira, ang mga sintomas na nabanggit sa itaas ay hindi bababa sa batay sa iba pa kalagayan kailangan linawin yan. Kung mayroong isang maling pormasyon sa Arnold-Chiari, ang paggamot sa medisina ay hindi dapat naantala pa. Lalo na ang mga sintomas tulad ng alibadbad, hindi pagkakatulog at pagdaragdag ng presyon ng intracranial ay nangangailangan ng agarang paggamot, kung hindi man ay maaaring mangyari ang matinding komplikasyon sa pisikal at sikolohikal. Karaniwan, napakahabang follow-up at therapeutic mga panukala ay kinakailangan ng pagsunod sa paggamot.
Paggamot at therapy
Sanhi terapewtika ay hindi umiiral para sa mga pasyente na may maling anyo ng Arnold-Chiari. Maaaring magbigay ng sintomas na paggamot at ipinahiwatig, lalo na kung tumaas ang presyon ng intracranial. Halimbawa, pagkatapos ng pagsisikip ng hydrocephalic dahil sa herniated cerebellar tonsils, dapat isagawa ang decompression gamit ang isang suboccipital diskarte. Kung mananatili ang sakit o sintomas tulad ng alibadbad, hindi pagkakatulog, at depresyon maganap, ang paggamot na nagpapakilala ay karaniwang binubuo ng gamot terapewtika. Ang mga kaguluhang kaguluhan na sanhi ng malformation ay maaari lamang maitama sa pamamagitan ng operasyon. Ang mga nasabing pagwawasto ay ipinahiwatig, halimbawa, kapag pinsala sa gitnang nervous system nagbabanta sa pag-unlad. Ang interbensyon sa pag-opera ay maaaring maganap, halimbawa, sa posterior fossa. Sa pamamagitan ng panukalang ito, lumilikha ang siruhano ng mas maraming puwang para sa cerebellum at sa parehong oras ay binabawasan ang presyon sa gulugod. Sa ilang mga kaso, ang mga maliliit na bahagi ng base ng bungo ay aalisin din para sa hangaring ito. Ang lahat ng mga hindi normal na istraktura ng buto ay maaaring maitama sa kirurhiko. Ang pagtanggal ng likod sa una servikal vertebra ay isang pagpipilian din. Ang pamamaraang ito ay nagpapalaki ng spinal canal at pinoprotektahan ang nerve tissue na dumaan mula sa pinsala sa presyon. Ang pinakakaraniwang pamamaraan sa paggamot para sa hydrocephalus ay ang pagliko sa isa pang lukab ng katawan, tulad ng lukab ng tiyan. Para sa hangaring ito, ang isang subcutaneus na tubo ay inilalagay sa pagitan ng utak at tiyan. Ang pinakamahalagang layunin ng lahat ng mga hakbang sa paggamot ay upang mapawi ang presyon sa nerve tissue. Ang compression ng mga neuron ay maaaring, sa pinakamasamang kaso, maging sanhi ng nerbiyos mamatay. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay dapat na pigilan hanggang sa maaari ng mga therapeutic na hakbang upang mabawasan ang pangalawang pinsala na dulot ng maling anyo.
Outlook at pagbabala
Ang mga prospect para sa paggaling ng malekasyong Arnold-Chiari ay hindi kanais-nais. Ang kalagayan hindi mapapagaling ang mayroon nang mga medikal na pagpipilian at therapeutic na diskarte. Ang paggamot ng pasyente ay naglalayong bawasan ang mga kasamang sintomas. Bilang karagdagan, isang pagkasira ng pangkalahatang estado ng kalusugan dapat mapigilan. Nang walang paggagamot, maaaring mangyari ang hindi pag-unlad na hindi maaasahan. Ang mga komplikasyon ay lumitaw sa loob ng normal na proseso ng paglaki na maaaring maging sanhi ng pagkadepektibo o pagkabigo ng system. Kung ang mga biglaang pagdurugo ay nagsisimulang maganap sa mga rehiyon ng cortical dahil sa kawalan ng puwang sa tisyu sa ibaba ng bungo, a atake serebral ay nalalapit na. Ito ay naiugnay sa habambuhay na kahihinatnan at maaari mamuno sa maagang pagkamatay ng pasyente. Sa paggamot, ang mga interbensyon sa pag-opera ay maaaring lumikha ng mga kondisyon upang ang proseso ng paglaki ay hindi mamuno sa anumang nakakagambalang kaguluhan. Nilalayon ng paggamot na lumikha ng maraming puwang hangga't maaari para sa mga organo at mahahalagang tisyu. Ang detox ng vaskular ay nilikha at maiiwasan ang pinsala sa presyon ng mga kalamnan pati na rin ang mga fibers ng nerve. Bilang karagdagan, ang iba't ibang mga therapeutic na diskarte ay ginagamit upang gamutin ang indibidwal na sequelae. Maaaring gawin ang wastong pag-opera sa gulugod, o maaaring gamutin ang mga kapansanan sa sikolohikal. Ang sakit ay may isang progresibong kurso hanggang sa katapusan ng pisikal na proseso ng paglaki. Samakatuwid, ito ay karaniwang hinihinto sa isang maagang yugto ng paggamot sa hormonal. Kasunod, walang karagdagang pagtaas sa mga maling anyo ng katawan.
Pagpigil
Sa ngayon, kaunti pa ang nalalaman tungkol sa mga kadahilanan na sanhi ng maling anyo ng Arnold-Chiari. Para sa kadahilanang ito, walang preventive mga panukala para sa maling anyo hanggang ngayon.
Pag-asikaso
Una at pinakamahalaga, ang maling pagkasira ni Arnold-Chiari ay dapat suriin at gamutin ng isang manggagamot. Ang mga pagpipilian para sa pag-aalaga ng pag-follow up ay limitado sa pagsasaalang-alang na ito, kaya't ang mga apektadong indibidwal ay pangunahing nakasalalay sa paggagamot. Ang pagpapagaling sa sarili ay hindi maaaring mangyari sa maling anyo ng Arnold-Chiari, at ang mga posibilidad para sa tulong sa sarili ay malimit din na limitado. Sa karamihan ng mga kaso, ang pagtaas ng presyon sa utak ay ginagamot ng operasyon. Ang mga apektadong tao ay dapat na magpahinga pagkatapos ng naturang operasyon. Ang pisikal na pagsusumikap at mga aktibidad sa palakasan ay dapat na iwasan upang mapabilis ang proseso ng pagpapagaling. Diin dapat ding iwasan sa maling anyo ng Arnold-Chiari. Sa pangkalahatan, isang malusog diyeta na may balanseng pamumuhay ay mayroon ding napaka positibong epekto sa kurso ng sakit. Mas maagang nakita ang sakit, mas mataas ang tsansa na makumpleto ang paggaling ng maling anyo ng Arnold-Chiari. Sa ilang mga kaso, ang sakit ay maaari ring bawasan o limitahan ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao. Ang pakikipag-ugnay sa iba pang mga nagdurusa sa maling pinsala sa Arnold-Chiari ay maaari ding magkaroon ng positibong epekto sa kurso ng sakit, dahil maaaring ipagpalit ang impormasyon.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang mga pasyente na may maling anyo ng Arnold-Chiari ay nagdurusa mula sa pagtaas ng mga sintomas, lalo na mula sa pagbibinata pataas, na madalas na naantala ang pagsusuri dahil sa kanilang kalat na ugali. Mga simtomas tulad ng pagkahilo, mahina ang kalamnan, o mga kaguluhan ng pakiramdam ng balanse mapahina ang kalidad ng buhay ng mga pasyente at pang-araw-araw na buhay. Bilang karagdagan, madalas na may mga reklamo ng pag-andar sa visual pati na rin ang mga nakakagambala na pandama. Ang ilang mga pasyente ay nagkakaroon ng mga problema sa pagtulog, na kung saan ay may negatibong epekto sa kanilang kagalingan at kalusugan. Sa ilalim ng ilang mga pangyayari, ang sakit ay maaaring makapinsala sa pagsasalita, upang maipapayo ang logopedic therapy. Ang paggamot ay maaaring mapabuti ang kalagayan o pagkaantala ng karagdagang pagkasira sa isang tiyak na lawak. Talaga, ang medikal na therapy ng sakit ay nasa harapan, kung saan ang panggagamot na paggamot ay may mahalagang papel. Ang mga medikal na pagsusuri sa regular na agwat ay sinusubaybayan ang kondisyon ng pasyente upang makagambala sa kaganapan ng mga komplikasyon o matinding pagkasira. Gayunpaman, dahil sa napakalaking kaisipan diin, sa ilang mga kaso ang sakit ay nagreresulta sa mga sikolohikal na reklamo at maging depression. Nakakaapekto ito hindi lamang sa mga pasyente ngunit din, sa ilalim ng ilang mga pangyayari, ang mga magulang ng mga pasyente, na nagdurusa sa diin ng pag-aalaga ng batang may sakit. Sa mga ganitong kaso, ang isang psychological therapist ay ang tamang taong makikipag-ugnay.
