Ang IgA nephritis ay ang pinaka-karaniwang sakit ng mga corpuscle sa bato. Ito ay inuri bilang idiopathic glomerulonephritis.
Ano ang IgA nephritis?
Ang IgA nephritis ay a klase sakit na nauugnay sa hematuria at unti-unting humantong sa mga limitasyon sa pagpapaandar ng bato. Ang mga deposito ng immunoglobulin A (IgA) sa klase ang mga corpuscle (glomeruli) ay responsable. Ang IgA nephritis ay kilala rin bilang Berger's disease o IgA nephropathy. Ito ay isa sa mga pinakakaraniwang anyo ng glomerulonephritis. Sa Europa, kumikita ito ng halos 30 porsyento sa lahat glomerulonephritis mga kaso Sa mga bansang Asyano tulad ng Korea at Japan, ang proporsyon ng mga kaso ay kasing taas ng halos 50 porsyento. Ang IgA nephritis ay dalawa hanggang tatlong beses na mas karaniwan sa mga kalalakihan kaysa sa mga kababaihan. Ang average na edad ng pagsisimula ng sakit ay tungkol sa 30 taon. Gayunpaman, maaari itong mangyari sa anumang edad. Karamihan sa mga kaso ng sakit ay sporadic. Limang porsyento lamang ng lahat ng mga kaso ng sakit ang nagaganap sa mga pamilya.
Sanhi
Ang eksaktong mga sanhi ng IgA nephritis ay malayo sa dilim. Hinala ng mga manggagamot ang namamana na predisposisyon na nauugnay sa lokasyon ng sakit na heograpiya. Ang mga makabuluhang nakataas na antas ng immunoglobulin IgA1 at mga immune complex na kinasasangkutan ng IgA1 ay naroroon sa dugo suwero ng karamihan sa mga apektadong indibidwal. Samakatuwid, ang IgA ay naisip na nabuo sa panlabas na mga lymphoid mucosal tissue at napapailalim sa pagbabago ng istruktura. Ito ay maaaring isang resulta ng mga lokal na impeksyon. Ang IgA pati na rin ang mga immune complex na matatagpuan sa mga pasyente ay madalas na nabago sa istruktura. Kung mas matindi ang sakit, mas binibigkas ang mga pagbabago. Sa karamihan ng mga kaso, nagsasangkot ito ng binagong glycosylation, na nagpapakita sa isang mas mababang degree kaysa sa normal na IgA. Ang pagbawas sa pagbubuklod ay nagdudulot ng sira na IgA, pati na rin ang mga IgA immune complex, na mas madaling nakakabit sa mga mesangium cells ng renal glomeruli. Ang nadagdagan na mga depektibong IgA at IgA na mga immune complex ay maaaring mas madaling ideposito sa mga corpuscle ng bato, na kalaunan ay sanhi ng IgA nephritis. Sa prosesong ito, ang may sira na IgA ay nakasalalay sa mga mesangial cell. Ang pagtitiwalag ng IgA antibodies sa mga corpuscle sa bato ay nagreresulta sa pamamaga, Aling pinahina ang pagpapaandar ng pag-filter. Nangangahulugan ito na ang mga filter cell ay hindi na maaaring mapanatili ang pula dugo mga selyula at dugo proteins, na pinapalabas sa ihi. Sa kaibahan, ang mga nakakalason na metabolite ay mananatili sa organismo, na humahantong sa masamang epekto kalusugan effect.
Mga sintomas, reklamo at palatandaan
Ang IgA nephritis, na karaniwang nananatiling hindi kapansin-pansin sa una, ay napapansin sa pamamagitan ng walang sakit na macrohematuria. Ang Macrohematuria ay tumutukoy sa nakikitang hitsura ng dugo sa ihi. Naunahan ito ng mga hindi tiyak na impeksyon sa gastrointestinal, impeksyon sa paghinga, o pulmonya. Gayunpaman, sa ilang mga kaso, ang IgA nephropathy ay sinamahan ng patuloy na microhematuria. Sa kasong ito, ang dugo sa ihi ay hindi nakikita ng mata, kaya't dapat gawin ang pagtuklas ng kemikal sa laboratoryo. Bukod dito, may posibilidad na tumaas ang pagdumi ng protina sa ihi, na tinatawag na proteinuria. Bihira lamang, gayunpaman, ang a nephrotic syndrome bumuo. Ang ilang mga pasyente ay nakakaranas din altapresyon. Ang mga deform na pulang selula ng dugo (mga erythrocytes) at mga silindro ng erythrocyte ay maaaring makita sa ihi. Bukod dito, ang antas ng IgA sa katawan ng pasyente ay nakataas. Sa matinding kaso, mas mataas tagalikha ang antas ay naroroon din.
Diagnosis at kurso ng sakit
Dahil ang IgA nephritis ay bihirang magdulot ng mga sintomas, karamihan ay masuri ito sa panahon ng pagsisiyasat sa iba pang mga sakit. Mga halaga ng laboratoryo ng mga natuklasan sa ihi ay may mahalagang papel. Sa gayon, a urinalysis ihahayag ang hematuria na may mga deformed na pulang selula ng dugo na nagmula sa mga bato, pati na rin ang menor de edad na proteinuria. Minsan ang antas ng IgA sa katawan ay nakataas din, ngunit ito ay hindi sapat na katibayan ng sakit. A klase biopsy ay ginagamit upang kumpirmahin ang diagnosis. Ang Mesangial na mga pagbabago sa renal corpuscle ay maaaring napansin. Bukod dito, posible ang impeksyon ng immunohistochemical ng mga deposito ng IgA. Ang mga patay na selyula ay nagpapahiwatig ng matinding pagkasira ng renal corpuscle. Mahalaga rin na gumawa ng a kaugalian na diagnosis kasama ang iba pang mga glomerular na sakit kung saan ang dugo ay naroroon sa ihi. Kabilang dito ang pangunahing postinfectious glomerulonephritis, manipis na basement membrane syndrome, at Alport syndrome. Kung ang hematuria ay ang tanging sintomas ng IgA nephritis, isang mabait na kurso ng sakit sa bato ang karaniwang sumusunod. Sa ganitong mga kaso, walang kinakailangang espesyal na paggamot. Gayundin, ang kusang pagpapabuti ng proteinuria ay isinasaalang-alang upang ipahiwatig ang isang positibong kurso. Gayunpaman, kung ang IgA nephritis ay nagpatuloy sa pangmatagalang, mayroong panganib na Alta-presyon (altapresyon) At pagkabigo ng bato.
Komplikasyon
Sa karamihan ng mga kaso, ang IgA nephritis ay nasuri sa isang huling yugto sapagkat kadalasang umuunlad ito nang wala sakit at walang ibang nakikitang sintomas. Gayunpaman, ang dugo ay matatagpuan sa ihi, na hindi nakikita ng pasyente na may mata na mata. Bukod dito, ang iba't ibang mga impeksyon ay maaaring mangyari, tulad ng tiyan impeksyon o pamamaga ng respiratory tract at baga. Ito ay humahantong sa mga problema sa paghinga, na kung saan ang pasyente ay maaaring mamatay sa pinakamasamang kaso. Hindi bihira para sa mga apektado na maghirap din altapresyon, Kung saan maaari mamuno sa isang puso pag-atake Kadalasan, ang mga pasyente ay pinaghihigpitan din sa kanilang pang-araw-araw na buhay, dahil ang mabibigat na pisikal na mga aktibidad ay hindi maisagawa. Maaaring lumitaw ang mga komplikasyon kung ang IgA nephritis ay hindi ginagamot, na humahantong sa kakulangan sa bato, Halimbawa. Sa kasong ito, ang apektadong tao ay nakasalalay sa habambuhay dyalisis o isang donor kidney. Ang IgA nephritis ay ginagamot nang walang mga komplikasyon at sa tulong ng gamot. Ang mga sintomas ay maaaring limitado. Kung pamamaga naganap, ito ay ginagamot sa tulong ng antibiotics. Ang pag-asa sa buhay ay karaniwang hindi nalilimitahan ng IgA nephritis.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Ang pagbisita sa doktor ay kinakailangan kapag nangyari ang isang sintomas tulad ng dugo sa ihi. Kung ito ay nangyayari nang paulit-ulit at walang pisikal na pagsusumikap, ito ay isang palatandaan ng babala mula sa katawan. Dahil ang dugo ay mahirap makita ng mata lamang sa maraming mga kaso dahil sa maliit na dami nito, dapat na panatilihin ng apektadong tao ang mas mataas na pagbabantay habang hinaharap ang mga pagbisita sa banyo pagkatapos ng paunang pagtuklas. Kung mga problema sa gastrointestinal, pagdudumi, tiyan sakit, pagkadumi o kawalan ng lakas ay nagaganap, kinakailangan ng isang manggagamot upang matukoy ang sanhi. Kung ang karaniwang antas ng pagganap ay bumaba, ang panloob na kahinaan ay nagtatakda o ang apektadong tao ay nagreklamo ng isang pangkalahatang pakiramdam ng karamdaman, dapat siyang kumunsulta sa isang doktor. Isang nagkakalat na pakiramdam ng karamdaman, paghinga karamdaman o pakiramdam ng presyur sa dibdib dapat suriin at gamutin ng doktor. Sa kaso ng pagkabalisa o gulat, kinakailangan din ang pagbisita sa doktor. Kung mataas presyon ng dugo nagkakaroon o nakakagambala ng puso naitakda ang ritmo, dapat kumunsulta sa isang doktor. pagkahilo, mga kaguluhan sa pagtulog o mga abnormalidad sa emosyonal ay dapat ipakita sa isang doktor kung paulit-ulit itong nangyayari. Sa maraming mga kaso, ang mga palatandaang ito ay nagtatago ng mga sakit na kailangang gamutin. Sa kaso ng nagbabago ang balat, ang pagbuo ng edema o pamamaga sa katawan, ipinapayong isang pagbisita sa doktor. Kung ang mga umiiral na mga reklamo ay tumaas sa tindi o lawak, ang isang doktor ay dapat na kumunsulta sa lalong madaling panahon.
Paggamot at therapy
Walang partikular na paggamot na magagamit para sa IgA nephritis. Terapewtika nakasalalay sa lawak at kalubhaan ng sakit sa bato. Sa maagang yugto, walang paggamot na ibinigay kung ang tagalikha normal ang antas. Kung mayroong paulit-ulit na proteinuria o Alta-presyon nagsisimula, ang pasyente ay ibinigay gamot tulad ng mga angiotensin receptor blocker at Ang mga inhibitor ng ACE. Ang mga pundasyon ng pangunahing terapewtika isama ang pagbaba presyon ng dugo. Upang mabawasan ang paglabas ng protina sa ihi, cortisone paghahanda tulad ng glucocorticoids maaari ring maibigay. Ito ay makabuluhang binabawasan ang panganib ng kakulangan sa bato nangangailangan dyalisis. Mga glucocorticoid ay pinangangasiwaan ng halos anim na buwan kung ang proteinuria ay hindi napabuti sa iba pang mga gamot. Kung mayroong isang mabilis na pagkawala ng pagpapaandar ng bato, isang kombinasyon ng glucocorticoids at cyclophosphamide pwede rin ibigay. Gayunpaman, ang data sa pagpipiliang ito sa paggamot ay hindi pa eksakto. Ang pangangasiwa of mga immunosuppressant ay tiningnan sa halip kritikal sa kasalukuyang pag-aaral.
Outlook at pagbabala
Ang pagbabala ng IgA nephritis ay nakasalalay sa kalubhaan ng sakit. Gayunpaman, ang isang mahusay na kurso ay maaaring ipagpalagay. Kung ang mga sintomas ay banayad, hindi terapewtika ay kinakailangan. Gayunpaman, isang taunang pagsusuri ng pagpapaandar ng bato, komposisyon ng ihi at presyon ng dugo pagkatapos ay dapat gampanan. Ang mapagpasyang kadahilanan para sa therapy ay ang lawak ng paglabas ng protina (proteinuria) sa ihi. Kung ang proteinuria ay lumampas sa 0.5 gramo / araw, ang paggamot ay kasama ng mga angiotensin receptor blocker o Ang mga inhibitor ng ACE. Ang isang gramo / araw ay hindi dapat lumampas dahil pinapalala nito ang pagbabala. Sa kasong ito, ang dosis ng gamot ay dapat na tumaas hanggang sa ang pagdumi ng protina sa ihi ay mabawasan sa mas mababa sa isang gramo bawat araw. Ang isang mas masahol na pagbabala ay sinusunod sa pagkakaroon ng nagkalat na glomerular sclerosis. Sa 50 porsyento ng mga kasong ito, pagkabigo ng bato bubuo sa panahon ng kurso ng sakit. Sa mga ito, 10 porsyento ng mga pasyente ang nagkakaroon ng malubhang anyo ng pag-unlad na paglipat ng bato nagiging kinakailangan. Kahit na sa paggamot, posible ang kumpletong kabiguan sa bato sa ilang mga kaso, depende sa lakas ng mga reaksyon ng autoimmune ng immune system laban sa bato. Pagkatapos paglipat, 20 hanggang 50 porsyento ng mga pasyente ay maaari ring makabuo muli ng IgA nephritis, ngunit ang kurso ay mas mahinahon. Gayunpaman, ang bagong sakit ay kadalasang nangyayari higit sa 10 taon pagkatapos paglipat.
Pagpigil
Pag-iingat mga panukala laban sa IgA nephritis ay hindi mayroon. Kaya, ang eksaktong mga sanhi ng sakit sa bato ay hindi matukoy.
Pag-asikaso
Karamihan sa mga taong apektado ng IgA nephritis ay karaniwang walang anumang mga espesyal na pagpipilian para sa pag-aalaga ng follow-up. Samakatuwid, ang maagang pagsusuri ay dapat gawin para sa IgA nephritis upang ang mga sintomas ng sakit ay hindi lumala. Ang maagang pagsusuri ay palaging may positibong epekto sa karagdagang kurso ng sakit. Karamihan sa mga nagdurusa ng IgA nephritis ay nakasalalay sa pag-inom ng iba't ibang mga gamot. Ang wastong dosis at regular na paggamit ay dapat na sundin. Kung mayroong anumang mga kawalan ng katiyakan o katanungan, ang doktor ay dapat palaging kumunsulta muna upang maiwasan ang mga komplikasyon. Sa kaso ng IgA nephritis, ang mga regular na pagsusuri ng doktor ay napakahalaga din upang ang sitwasyon ng sakit ay masubaybayan nang mabuti. Ang isang independiyenteng pagpapagaling ay hindi maaaring mangyari. Kadalasan, ang mga apektado ay nakasalalay sa tulong at suporta ng kanilang sariling pamilya, mga kaibigan at kakilala sa kanilang buhay dahil sa sakit. Sa kontekstong ito, ang pakikipag-ugnay sa iba pang apektado ng sakit ay maaari ring maging kapaki-pakinabang, dahil madalas ito mamuno sa isang palitan ng impormasyon.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Walang mga pagpipiliang tulong sa sarili na magagamit sa apektadong tao na may IgA nephritis. Karaniwang hindi posible ang pag-iwas sa sakit, kaya't ang paggamot ay maaaring maging palatandaan lamang at hindi rin sanhi. Dahil ang mga pasyente ay madalas na magdusa mula sa pamamaga ng baga o respiratory tract bilang isang resulta ng IgA nephritis, ang mga rehiyon na ito ay dapat protektahan. Partikular sa malamig panahon, ang mga naapektuhan ay dapat magbihis ng maayos upang maiwasan ang kakulangan sa ginhawa at mga komplikasyon. Ang gastrointestinal tract ay madalas ding apektado ng mga impeksyon, kaya't sa maraming mga kaso ang mga pasyente ay kailangang umasa sa isang magaan, mababang taba diyeta upang maiwasan ang nanggagalit ang tiyan at bituka. Karaniwang ginagamot ang mataas na presyon ng dugo sa tulong ng gamot. Gayunpaman, dapat na pigilin ng pasyente ang masipag na gawain o palakasan at gawin itong madali sa katawan. Ang mga nakababahalang sitwasyon ay dapat ding iwasan, dahil maaari silang magkaroon ng negatibong epekto sa kurso ng sakit. Sa kaso ng IgA nephritis, ipinapayong sumailalim sa isang medikal na pagsusuri sa mga regular na agwat. Sa partikular, ang mga bato ay dapat suriing mabuti.
