Kleine-Levin Syndrome: Mga Sanhi, Sintomas at Paggamot

Ang Kleine-Levin syndrome ay isang episodic na paulit-ulit na hypersomnia na nailalarawan sa pamamagitan ng nadagdagan na antok, mga pananaw ng karamdaman, at mga kabalintunaan na paggising. Marahil, mayroon isang sentral na sanhi ng nerbiyos. Sa ngayon, wala pang itinatag na pagpipilian sa paggamot dahil sa mababang pagkalat nito.

Ano ang Kleine-Levin syndrome?

Alam ng medikal na propesyon ang Kleine-Levin syndrome bilang pana-panahong hypersomnia sa pagkabata o pagbibinata. Mahigit sa dalawang-katlo ng mga nagdurusa ay lalaki. Ang paulit-ulit na panahon ng pag-aantok ay kabilang sa mga nangungunang sintomas ng sindrom. Ang mga tagal ng pagtaas ng pangangailangan para sa pagtulog ay tumatagal ng halos dalawang linggo bawat isa at sinamahan ng mga pang-unawa o pag-uugali ng pag-uugali. Na may pagkalat ng 1: 1,000,000 hanggang 2,000,000, ang Kleine-Levin syndrome ay isang bihirang karamdaman na ang dahilan ay hindi pa ganap na naipaliwanag. Dahil sa mababang pagkalat nito, may kaunting mga pag-aaral o matibay na natuklasan sa pananaliksik. Ang sindrom ay inuri bilang hypersomnia ng gitnang nerbiyos na pinagmulan. #

Sa karagdagang pag-uuri ng sakit, ang agham ay malayo sa hindi pagkakasundo. Habang naiintindihan ng ilan ang sindrom bilang isang nakakahawang sakit na autoimmune, para sa iba ang Kleine-Levin syndrome ay kabilang sa mga genetikong namamana na sakit.

Sanhi

Kontrobersyal ang sanhi ng Kleine-Levin syndrome. Halimbawa ng autoimmunologic, halimbawa, ay naisip. Ang pagsisimula ng sakit ay madalas na nauugnay sa impeksyon. Gayunpaman, eksakto kung aling impeksyon ang maaaring maging sanhi ng sakit ay hindi alam hanggang ngayon. Dahil ang isang pamilya na akumulasyon ay na-obserbahan sa nakaraan, ang isang sangkap ng henetiko ay nalalaman din. Gayunpaman, ang mga apektado ng kaukulang mga genes ay hindi kinakailangang kontrata ng sakit. Gayunpaman, ang disposisyon ng genetiko para sa sakit na kasama ng isang impeksyon ay maaaring mamuno sa simula ng autoimmunological at gitnang nerbiyos hypersomia. Gayunpaman, ang namamana na katangian ng sakit ay hindi pa nakumpirma. Hindi rin isang pangunahing nakakahawang sanhi na tiyak na naitatag. Isa ding trauma ng craniocerebral or addiction sa alkohol maaaring maobserbahan na may kaugnayan sa sakit. Kung hanggang saan at hanggang saan ang pagdaragdag ng karamdaman ng mga lalaking kabataan ay nauugnay sa sanhi na mananatiling hindi malinaw hanggang ngayon.

Mga sintomas, reklamo, at palatandaan

Ang Kleine-Levin syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng paulit-ulit na mga panahon ng makabuluhang matagal na pagtulog. Ang mga panahon ay nag-iiba sa tagal mula sa mga araw hanggang sa buong buwan. Sa average, ang haba ng dalawang linggo. Sa mga panahong ito, ang apektadong tao ay natutulog ng halos buong araw at natagpuang gising sa loob lamang ng dalawang oras bawat araw sa talamak na mga yugto. Sa mga yugto ng paggising, ang komunikasyon at ang kakayahang i-orient ang sarili ay naghihirap. Ang mga naghihirap ay lilitaw na walang interes at matamlay at nagdurusa mula sa mga pagnanasa. Maaari silang magising mula sa pagtulog, ngunit agad na makatulog muli. Ang mga ito ay hypersensitive sa mga tunog at ilaw. Ang hypersexual behavioral disorders ay madalas na nauugnay sa mga nangungunang sintomas. Sa mga talamak na yugto, sinabi ng mga pasyente na mayroon silang pakiramdam na talagang nangangarap sila. Kadalasan, sa mga yugto ng paggising, memorya nangyayari ang pagkawala o guni-guni lumitaw Samakatuwid, kung ang mga kriminal na kilos ay nagaganap sa panahon ng talamak na yugto, ang diagnosis ay may kaugnayan sa pagbawas ng parusa.

Diagnosis at kurso ng sakit

Ang Multiple Sleep Latency Test (MSLT) ay ang pangunahing tool na ginagamit upang masuri ang Kleine-Levin syndrome. Bilang karagdagan sa isang pinaikling latency upang makatulog, ipinapakita ng pagsubok na ito ang karamdaman bilang isang matagal na kabuuang oras ng pagtulog at partikular na isang pagpapahaba ng mga malalim na yugto ng pagtulog at ang unang yugto ng pagtulog. Mayroong kakulangan sa mga yugto ng SWS. Ipinapakita ng SPECT ang mga hypoperfusion ng thalamus, basal ganglia, at sa frontotemporal utak mga rehiyon. Sa kabila ng sanhi ng neurologic, ang mga natuklasan ng CT o MRI ay mananatiling hindi kapansin-pansin. Iba't iba, ang kalagayan dapat maiiba mula sa iba pang mga hypersomnias na pinagmulan ng nerbiyos. Ang psychiatric o panloob na hypersomnia ng pangalawang form ay dapat ding ibukod. Ang pagbabala ay itinuturing na kanais-nais. Karaniwang nalulutas ng hypersomnia sa karampatang gulang at nagdaragdag lamang ng palatandaan sa mga bihirang kaso sa kurso nito.

Komplikasyon

Sa kasamaang palad, ang Kleine-Levin syndrome ay hindi magagamot nang causally. Nagreresulta ito sa mga makabuluhang limitasyon sa buhay ng pasyente at nabawas din ang kalidad ng buhay. Karamihan sa mga apektado ay nagdurusa sa mga problema sa pagtulog, mga kaguluhan sa pang-unawa at hindi balanseng pag-uugali. Ang pag-uugali ay maaaring mukhang kakaiba at kakaiba, lalo na sa mga tagalabas, na kadalasang humahantong sa pagbubukod at iba pang kakulangan sa ginhawa sa lipunan. Lalo na sa mga bata, kaya nito mamuno sa pananakot o pang-aasar. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga epekto ng Kleine-Levin syndrome ay nararamdaman lamang ng ilang oras sa ilang araw bawat buwan. Maaari ring maganap ang mga pagnanasa at ang mga nagdurusa ay labis na sensitibo sa ilaw. Maaaring mangyari din ang matinding seksuwal na Dysfunction at urges. Karamihan sa mga pasyente ay nagdurusa memorya pagkawala at guni-guni. Ang mga hindi sinasadyang pinsala o aksidente ay maaari ring maganap. Maaaring gamitin ang gamot upang malimitahan ang ilan sa mga sintomas. Gayunpaman, ang pagkuha ng gamot ay maaaring maiugnay sa mga epekto. Hindi bihira para sa mga magulang at kamag-anak ng mga naapektuhan na maapektuhan ng mga sikolohikal na sintomas at nangangailangan ng paggamot na sikolohikal. Gayunpaman, isang pangkalahatang hula ng kurso ng sakit at pag-asa sa buhay ay hindi posible.

Kailan dapat magpunta sa doktor?

Ang mga taong may paulit-ulit na yugto ng nadagdagan pagkapagod o isang makabuluhang matagal na pangangailangan para sa pagtulog ay dapat magpatingin sa doktor. Kung ang panahon ng paggising ay mas mababa sa 3 oras araw-araw, may sanhi ng pag-aalala. Kung ang apektadong tao ay lethargic, may mahinang kasanayan sa komunikasyon, o lumilitaw na nalilito, kailangan nila ng tulong. Ang pagbisita sa doktor ay inirerekumenda upang ang sanhi ng mga abnormalidad sa pag-uugali ay maaaring masuri. Kung ang mga pang-araw-araw na gawain ay hindi na maisasagawa tulad ng dati, dapat kumunsulta sa isang doktor. Sa kaso ng kawalang-interes, walang gana kumain o nabawasan ang paggamit ng pagkain, dapat kumunsulta sa isang doktor. Mayroong peligro ng isang undersupply ng organismo, na maaari mamuno sa karagdagang mga komplikasyon. Bilang kahalili, sa mga yugto ng paggising, ang mga pag-atake ng labis na gana sa pagkain ay maaaring maobserbahan sa mga apektadong tao. Kung ang mga apektadong tao ay maaari lamang magising nang may kahirapan at pagkatapos ay biglang makatulog muli, ipinapayong medikal na paglilinaw ng mga obserbasyon. Ang pagiging hypersensitive sa mga tunog o ilaw ay karagdagang indikasyon ng a kalusugan kapansanan Ang mga pasyente ay madalas na hindi makilala ang pagitan ng mga pangarap at katotohanan. Sa karamihan ng mga kaso, isang pansamantalang kusang paggaling ng mga reklamo ay nangyayari. Dahil ang mga reklamo ay umuulit sa pana-panahon na agwat, ang isang doktor ay dapat na kumunsulta kahit na ang pasyente ay malaya na sa mga sintomas.

Paggamot at therapy

Walang solong terapewtika para sa Kleine-Levin syndrome hanggang ngayon dahil sa maliit na bilang ng mga kaso at posibilidad sa pananaliksik. Higit sa lahat, dahil hindi alam ang sanhi, maaaring wala makipag-usap ng sanhi terapewtika. Sa ilalim ng ilang mga pangyayari, ang mga sintomas ay maaaring malunasan at maibsan ng gamot. Iba-iba gamot ay magagamit para sa hangaring ito. Kabilang sa mga sangkap na nagpapatatag ng mood, halimbawa, lithium at karbamazepine or phenytoin. Ang mga psychostimulant ay maaari ring isaalang-alang, dahil ang kanilang stimulate na epekto sa nervous system maaaring mabawasan ang pangkalahatang pagkaantok ng pasyente sa ilalim ng ilang mga pangyayari. Mga sangkap tulad ng methylphenidate maaaring isaalang-alang na nasa isip ang layuning ito. Ang gamot ay ginagamit ng off-label at sa gayon ay sa batayan ng pagsubok. Ang pasyente at mga magulang ay dapat na magkaroon ng kamalayan sa batayan ng pagsubok. Tulad ng ipinakita na mga pag-aaral, neuroleptics at antidepressants ay hindi nangangako ng mga opsyon sa therapeutic. Nagpakita sila ng maliit na therapeutic effect sa Kleine-Levin syndrome noong nakaraan. Sa kaibahan, ang epekto ng stimulants tulad ng amphetamines ay maaaring mabawasan ang pangkalahatang pangangailangan para sa pagtulog sa mga pag-aaral. Ang pangangasiwa of lithium madalas ring nagresulta sa isang pagpigil ng mga yugto ng pagtulog. Kung walang gamot terapewtika ay ninanais ng mga pasyente o ng kanilang mga magulang, pagkatapos ay maaaring maganap ang suportang therapy. Lalo na ang mga kamag-anak, ngunit pati na rin ang mga pasyente mismo, ay binigyan ng isang psychotherapist bilang bahagi ng therapy na ito. Gayunpaman, ang suporta sa psychotherapeutic para sa mga pasyente ay karaniwang hindi maaaring maganap sa panahon ng matinding mga phase.

Outlook at pagbabala

Ang pagbabala ng Kleine-Levin syndrome ay hindi kanais-nais. Sa kabila ng mga pagsulong sa medisina at iba't ibang mga therapeutic na diskarte, wala pang optimum na opsyon sa paggamot para sa sakit ang natagpuan. Samakatuwid, ang isang lunas ay hindi nagaganap sa ilalim ng kasalukuyang mga pangyayari. Ang mga pasyente ay tumatanggap ng indibidwal na pangangalaga pagkatapos ng diagnosis. Ang pokus ng isang paggamot ay nakasalalay sa isang banda sa paglilinaw ng mga posibleng sintomas at sa kabilang banda sa isang batay sa pangangailangan na diskarte sa pagsisimula ng mga sintomas. Ang kahirapan para sa isang na-optimize na pagbabala ay nakasalalay sa ang katunayan na ang sanhi ng kalusugan ang karamdaman ay hindi pa linilinaw hanggang ngayon. Ang iba`t ibang mga obserbasyon ay maaaring idokumento bilang dahilan ng sakit. Dahil ang sakit ay nangyayari lamang sa isang maliit na lawak, bukas na mga katanungan, ang paglilinaw na kung saan ay nag-aambag sa pag-unlad sa paghahanap ng isang solusyon, maaari lamang masagot nang nag-aalangan. Ang pangyayaring ito ay nagpapahirap sa mga siyentista at mananaliksik na makahanap ng mas maraming konkretong mga diskarte sa isang komprehensibong lunas. Sa ngayon sigurado na ang isang malusog na paraan ng pamumuhay ay nag-aambag sa isang pagpapabuti sa pag-unlad. Ang kagalingang pangkaisipan at sikolohikal ay dapat na matatag, upang ang pagbaba ng mga reklamo ay maaaring mai-mount. Ang pagbawi ay gayunpaman ay hindi ibinigay. Ito ay kapaki-pakinabang at sumusuporta para sa karagdagang kurso ng sakit, kung ang konsulta ng isang manggagamot ay nagaganap nang maaga at sa gayon ay may mga unang reklamo. Pinapayagan nito ang isang mabilis na interbensyon upang maibsan ang mayroon nang mga reklamo.

Pagpigil

Ang etiology ng Kleine-Levin syndrome ay hindi kilala. Dahil ang agham medikal ay hindi malinaw tungkol sa mga sanhi, ang sindrom ay hindi maiiwasan hanggang ngayon.

Pag-asikaso

Sa karamihan ng mga kaso, walang direktang pag-aalaga mga panukala magagamit sa taong apektado ng Kleine-Levin syndrome, kaya't ang maagang pagsusuri ng isang manggagamot ay pangunahing kinakailangan para sa sakit na ito. Bilang isang patakaran, ang pagpapagaling sa sarili ay hindi posible, upang ang apektadong tao ay dapat kumunsulta sa isang doktor sa sandaling lumitaw ang mga unang sintomas. Ang isang kumpletong lunas ay hindi posible sa maraming mga kaso, dahil ang sakit ay higit pa ring hindi masaliksik. Ang mga apektado ay karaniwang nakasalalay sa pag-inom ng iba't ibang mga gamot. Ang regular at tamang pag-inom ay dapat palaging tiyakin, at ang naaangkop na dosis ay dapat ding sundin. Kung mayroong anumang kawalang katiyakan o kung may mga katanungan na lumitaw, pati na rin sa kaso ng mga hindi kanais-nais na epekto, ang doktor ay dapat makipag-ugnay muna upang ang mga sintomas ay hindi magpatuloy na lumala. Ang pakikipag-ugnay sa ibang mga tao na apektado ng Kleine-Levin syndrome ay maaari ding maging napaka kapaki-pakinabang, dahil hindi bihira para sa impormasyon na ipinagpapalit, na maaaring lalong magpagaan ng mga sintomas. Gayundin, ang mapagmahal na suporta at tulong mula sa pamilya at kaibigan ng isang tao ay may positibong epekto sa kurso ng sindrom. Hindi ito mahuhulaan sa buong mundo kung ang Kleine-Levin syndrome ay magbabawas ng pag-asa sa buhay ng apektadong tao.

Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili

Ang mga pasyente na may Kleine-Levin syndrome ay maaaring magpunta sa kanilang pang-araw-araw na buhay na higit sa lahat sa kawalan ng mga sintomas na nauugnay sa kalagayan. Nang walang matinding sintomas, ang mga nagdurusa ay maaaring mabuhay nang walang sintomas at ganap na hindi mapapansin sa kanilang pakiramdam, pag-iisip, at pag-uugali sa lipunan. Sa panahon ng labis na mga yugto ng pagtulog, gayunpaman, ang mga pasyente ay maaaring makatulog ng hanggang sa 20 oras, na labis na pumipigil sa kanilang pang-araw-araw na buhay. Bumangon lamang sila upang kumain at uminom. Bilang isang resulta, ang mga nagdurusa ay karaniwang umaasa sa tulong. Upang maibsan ang mga yugto ng sintomas, maiiwasan ng mga pasyente ang mga tukoy na pag-trigger. Kasama rito ang mabibigat alkohol pagkonsumo at kawalan ng tulog. Diin at pisikal na pagsusumikap ay maaari ring magpalitaw ng mga sintomas. Dapat ding iwasan ang impeksyon sa pagduduwal, kaya mahalagang palakasin ang immune system. Isang malusog na pamumuhay na may sapat na pagtulog at balanseng diyeta tulungan Ang gamot lithium maaaring makatulong sa maraming mga pasyente upang mabawasan ang dalas at kalubhaan ng mga sintomas sa panahon ng pagtulog. Mahalaga rin para sa mga kamag-anak at kaibigan na huwag iwanang mag-isa ang apektadong tao sa panahon ng pagtulog. Mahalaga rin ito upang maiwasan depresyon, pagkabigo at paghihiwalay ng mga pasyente. Ang mga pakikipagpalitan sa iba pang mga nagdurusa ay maaaring may malaking pakinabang.