Ang kumplikadong sintomas ng Ivemark ay isang sindrom na binubuo ng iba't ibang mga maling anyo. Ang kalagayan ay kilala rin nang magkasingkahulugan bilang asosasyon ng Ivemark o splenic agenesis syndrome sa ilang mga kaso. Ang sakit ay pangunahing nailalarawan sa pamamagitan ng ang katunayan na ang mga apektadong indibidwal ay karaniwang kulang sa a pali at nagdurusa rin mula sa iba`t ibang mga depekto ng puso.
Ano ang kumplikadong sintomas ng Ivemark?
Talaga, ang Ivemark sintomas na kumplikado ay nangyayari na medyo bihira. Ang insidente ay tinatayang magiging tungkol sa 1 sa 40,000. Ang kalagayan ay unang inilarawan ng manggagamot na Ivemark at kasunod na ipinangalan sa kanya. Dahil sa ang katunayan na ang mga apektadong pasyente ay walang a pali at magdusa mula sa iba`t ibang uri ng puso mga depekto, ang sindrom ay isang tinatawag na heterotaxy. Sa prinsipyo, ang inaasahan sa buhay ng mga nagdurusa sa Ivemark sintomas ng kumplikadong ay mas mababa kaysa sa average na populasyon. Ang kumplikadong sintomas ng Ivemark ay nakakaapekto sa maraming mga system ng organ ng katawan ng tao. Habang ang pali ay ganap na wala sa ilang mga pasyente, ito ay underdeveloped sa iba pang apektado. Ang puso ay kadalasang deform, at ang iba pang mga organo sa mga rehiyon ng thoracic at tiyan ay abnormal na matatagpuan din. Bilang karagdagan, posible na ang indibidwal na klinikal na pagtatanghal ng sakit ay magkakaiba-iba mula sa pasyente hanggang sa pasyente. Maraming mga apektadong bata ang nagdurusa sa mga problema sa puso na nauugnay sa isang mala-bughaw na pagkawalan ng kulay ng balat. Ang dahilan para sa asul na kulay na ito ay ang dugo nagdadala ng masyadong maliit oksiheno. Kung ang kumplikadong sintomas ng Ivemark ay nangyayari habang pagkabata, humahantong ito sa mga komplikasyon na nagbabanta sa buhay sa maraming mga kaso.
Sanhi
Sa kasalukuyang oras, ang eksaktong sanhi ng Ivemark sintomas kumplikado ay halos hindi pa malinaw. Gayunpaman, ipinapalagay ng mga manggagamot at mananaliksik na ang isang sangkap ng genetiko ay kasangkot sa pagbuo ng sakit. Ito ay sapagkat ang iba't ibang mga obserbasyon ay nagsasalita para sa isang mana ng Ivemark sintomas na kumplikado. Sa isang banda, posible ang isang sporadic na paglitaw ng sakit, at sa kabilang banda, ang mga pamilyang akumulasyon ng Ivemark na sintomas na kumplikado ay nakikita sa ilang mga kaso. Samakatuwid, iminungkahi ang isang namamana na sanhi ng sakit. Bukod dito, nauugnay na ang Ivemark sintomas ng kumplikadong ay karaniwang binibilang sa mga tinatawag na heterotaxias. Ang kategoryang ito ng mga karamdaman ay nagsasangkot ng mga kaguluhan sa pag-ilid pamamahagi ng mga organo sa katawan (terminong medikal na lateralization). Ipinakita ng iba't ibang mga pag-aaral na ang heterotaxies ay sanhi sa maraming mga kaso sa pamamagitan ng pag-mutate sa magkakaibang gene mga segment.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang kumplikadong sintomas ng Ivemark ay nailalarawan sa pamamagitan ng magkakaibang mga reklamo at tipikal na mga sintomas. Gayunpaman, ang bawat pasyente ay may isang indibidwal na pagpapahayag ng sintomas. Ang pangunahing sintomas ng sakit ay karaniwang kawalan ng pali. Sa ilang mga kaso, ang organ ay naroroon ngunit lumipat sa kanan o may isang hindi normal na hugis. Posible, halimbawa, na ang isang tao ay may maraming mga spleens na mas maliit kaysa sa normal at kumakalat sa buong tiyan. Bilang karagdagan, ang iba't ibang mga depekto sa puso ay tipikal ng Ivemark sintomas na kumplikado. Ang mga ito ay madalas mamuno sa isang nabawasang pag-asa sa buhay ng mga apektadong pasyente. Halimbawa, ang isang tinatawag na atrio-ventricular septal defect ay posible. Sa ilang mga kaso, ang pangunahing mga ugat ay nabaluktot o isang tinatawag na truncus arteriosus communis ay naroroon. Ang iba pang mga organo ay maaari ring maapektuhan ng mga deformidad. Halimbawa, ang mga pag-aalis ng gastrointestinal tract o isang three-lobed ment sa kaliwang bahagi ay karaniwan. Paminsan-minsan, nakikita rin ang inversus ng site.
Diagnosis at kurso ng sakit
Ang diagnosis ng sintomas ng Ivemark ay maaaring masuri sa maraming paraan. Pinipili ng manggagamot na nagpapagamot ang mga pamamaraan ng pagsusuri na magagamit sa bawat indibidwal na kaso. Una, isang kasaysayan ang karaniwang kinukuha. Hiniling sa pasyente na magbigay sa doktor ng mahalagang impormasyon tungkol sa mga sintomas, medikal na kasaysayan, at anumang mga predisposisyon ng genetiko. Sa susunod na hakbang, ang klinikal na hitsura ng sakit ay nagiging pokus ng pagsusuri. Maraming pamamaraan ng pagsusuri ang magagamit para sa isang maaasahang pagsusuri. Ang kawalan o disfungsi ng pali, halimbawa, ay maaaring napansin ng dugo mga pagsubok. Ang mga depekto sa puso ay maaaring matukoy sa pamamagitan ng isang echocardiogram. Ito ay isang pamamaraan sa imaging na nagbibigay ng impormasyon tungkol sa lokalisasyon, uri at kalubhaan ng mga depekto sa puso. Bilang karagdagan, posible na masuri ang Ivemark sintomas ng kumplikadong prenatally ng ultratunog pagsusuri sa embrayo. Maaari itong makita ang mga depekto sa puso, halimbawa.
Komplikasyon
Dahil sa kumplikadong sintomas ng Ivemark, iba't ibang mga reklamo ang nangyayari sa pasyente. Karaniwan, ang mga apektadong indibidwal ay nagdurusa mula sa isang absent spleen at reklamo sa puso. Sa pinakapangit na kaso, maaari din ang mga reklamo sa puso mamuno sa pagkamatay ng pasyente o makabuluhang bawasan ang kalidad ng buhay. Sa ilang mga kaso, ang pali ay maaari ring naroroon sa pasyente, ngunit lumipat sa katawan upang ang pag-andar nito ay limitado. Karaniwang binabawasan ng mga reklamo na ito ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao. Hindi ibinukod na ang iba pang mga organo ay naapektuhan din ng mga maling anyo o pagpapapangit, upang ang iba't ibang mga reklamo ay maaaring mangyari. Ang diagnosis ng sakit na ito ay maaaring gawin nang direkta pagkatapos ng kapanganakan. Gayunpaman, kung kinakailangan ang paggamot, nakasalalay sa kalubhaan ng mga sintomas. Sa ilang mga kaso, kinakailangan ang mga interbensyon sa pag-opera upang malutas ang mga reklamo sa puso. Dahil sa nawawalang pali, maaaring kailanganin ng apektadong tao antibiotics mas madalas. Gayundin, mayroong isang higit na madaling kapitan sa mga impeksyon. Dapat itong tratuhin ang mga ito sa tulong ng gamot. Gayunpaman, ang isang sanhi ng paggamot ng sakit na ito ay hindi posible, kaya ang mga sintomas lamang ang maaaring limitahan.
Kailan dapat magpunta sa doktor?
Problema sa puso, sakit sa tiyan, at iba pang mga tipikal na palatandaan ng isang komplikadong sintomas ng Ivemark ay dapat na mabilis na masuri ng isang manggagamot. Ang kalagayan ay maaaring nakamamatay kung hindi ginagamot, at sa kadahilanang ito ay nangangailangan ng maagang pagsusuri at paggamot. Mga magulang ng mga bata na mabilis na naubos o nagreklamo sakit dapat kumunsulta sa kanilang pedyatrisyan. Partikular na kinakailangan ito kung ang mga reklamo ay magpapatuloy sa isang mas mahabang tagal ng panahon at pagtaas ng kasidhian sa panahon ng sakit. Ang sakit ay genetiko at samakatuwid pinakamahusay na masuri kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Ang mga bata na may isang kumplikadong sintomas ng Ivemark ay dapat na regular na suriin ng isang manggagamot. Ang mga karagdagang pagbisita sa doktor ay kinakailangan kung ang mga bagong sintomas ay biglang bubuo o ang bata ay nagpapakita ng mga palatandaan ng cardiac arrhythmia. Kung ang atake sa puso ay pinaghihinalaan, ang mga serbisyong pang-emerhensiya ay dapat tawagan kaagad. Kasunod, ang isang mas mahabang pananatili sa ospital ay karaniwang ipinahiwatig. Ang suporta ng isang therapist ay kapaki-pakinabang para sa mga magulang at anak, dahil ang sakit ay madalas na tumatagal ng isang negatibong kurso.
Paggamot at therapy
Maraming magkakaibang mga pagpipilian ang magagamit upang gamutin ang Ivemark sintomas na kumplikado. Ang gamit ng mga panukala para terapewtika pangunahin ay nakasalalay sa indibidwal na sintomas. Kadalasan kinakailangan para sa maraming mga dalubhasa mula sa iba't ibang mga disiplina na magtulungan sa isang therapeutic na konsepto para sa bawat apektadong pasyente. Samakatuwid ang paggamot ay pangunahing interdisciplinary, halimbawa sa kooperasyon sa pagitan ng mga surgeon, pedyatrisyan at cardiologist. Ang mga depekto sa puso ay maaaring mangailangan ng mga interbensyon sa pag-opera na nag-iiba depende sa tindi ng depekto. Dahil sa kawalan o kawalan ng aktibidad ng pali, prophylactic terapewtika sa antibiotics ay madalas na kinakailangan. Sa ganitong paraan, maaaring mabawasan ang peligro ng mga impeksyon sa mga batang may sakit. Kung nangyari ang mga impeksyon, dapat silang gamutin nang epektibo upang maiwasan ang mga komplikasyon.
Outlook at pagbabala
Ang pagbabala ng Ivemark sintomas kumplikado ay nakasalalay sa kalubhaan ng indibidwal na pagpapahayag ng karamdaman. Dahil ang karamdaman ay lumitaw dahil sa isang ugali ng genetiko, walang posibilidad na gumaling. Tao genetika maaaring hindi mabago dahil sa mga ligal na kinakailangan. Samakatuwid, ang pokus ng lahat ng mga therapeutic na diskarte ay ang pagpapagaan ng mga sintomas na nangyari. Ang kalidad ng buhay ng pasyente ay dapat mapabuti at maitaguyod ang kagalingan. Ang pagbabala ay magiging hindi gaanong kanais-nais kung a depekto sa puso ay naroroon. Sa matitinding kaso, magagawa ito mamuno sa biglaang pagkamatay ng apektadong tao. Bilang karagdagan, ang mga interbensyon sa pag-opera ay kinakailangan sa karamihan ng mga kaso. Nauugnay ito sa karaniwang mga panganib at epekto. Kung ang apektadong tao ay naghihirap mula sa mga deformidad ng iba pang mga organo, ang pag-asam ng lunas ay mas mahirap din. Nagiging mas mahirap makaya ang mga pang-araw-araw na gawain. Ang apektadong tao ay madaling kapitan ng iba pang mga sakit at impeksyon. Sa isang malaking bilang ng mga pasyente, kinakailangan ang paggamot sa buong buhay na gamot upang matiyak ang sapat na paggana ng organismo. Kung ang gamot ay hindi na ipinagpatuloy sa sariling responsibilidad ng pasyente, kalusugan lumala sa loob ng maikling panahon. Kung pangalawang sakit o sikolohikal diin mangyari, ito ay kumplikado sa paggamot. Maaaring mayroong karagdagang pagbaba sa kalidad ng buhay at pagtaas ng mayroon nang mga reklamo. Dapat itong isaalang-alang kapag gumagawa ng isang indibidwal na pagbabala.
Pagpigil
Sa kasalukuyang oras, wala pa ring mga posibilidad para sa pag-iwas sa Ivemark sintomas ng kumplikado. Ito ay sapagkat ang mga sanhi para sa pag-unlad ng sakit ay higit na hindi maipaliliwanag.
Pag-asikaso
Sa Ivemark sintomas ng kumplikado, ang mga panukala ng isang pag-aalaga pagkatapos ay lubos na nakasalalay sa eksaktong pagpapakita ng sakit, upang ang isang pangkalahatang hula ay karaniwang hindi posible sa kasong ito. Gayunpaman, ang aftercare mismo ay napakaliit sa maraming mga kaso, upang ang apektadong tao ay pangunahing nakasalalay sa isang mabilis na pagsusuri at din sa isang maagang paggamot. Ang paggamot sa sarili ay karaniwang hindi maaaring mangyari sa kumplikadong sintomas ng Ivemark. Karamihan sa mga pasyente ay nakasalalay sa pag-inom ng iba't ibang mga gamot para sa sakit na ito, at sa maraming mga kaso antibiotics dapat ding kunin. Ang apektadong tao ay dapat magbayad ng pansin sa isang regular na paggamit at din sa isang tamang dosis ng gamot upang maayos na maibsan ang mga sintomas. Dapat ding pansinin na ang mga antibiotics ay hindi dapat isama alkohol. Ang regular na pagsusuri ng doktor ay kinakailangan upang masubaybayan ang kalagayan ng apektadong tao nang permanente at maayos. Sa maraming mga kaso, isang malusog na pamumuhay na may malusog diyeta at mga gawaing pampalakasan ay maaari ding magkaroon ng positibong epekto sa kurso ng sakit. Posibleng, magreresulta ito sa isang nabawasang pag-asa sa buhay ng apektadong tao.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang komplikadong sintomas ng Ivemark ay karaniwang hindi magagamot sa mga mapagkukunang tulong sa sarili. Ang mga naghihirap ay laging nakasalalay sa tulong ng mga doktor at interbensyon sa pag-opera para sa sakit na ito. Dahil sa iba't ibang mga malformation at deformities, ang mga apektadong indibidwal ay nangangailangan ng masinsinang pangangalaga. Lalo na ang pangangalaga ng mga magulang o ng mga kaibigan at kamag-anak ay maaaring magkaroon ng positibong epekto sa kurso ng sakit. Ang mga reklamo sa sikolohikal o mga komplikadong kahinaan ay maaari ding malutas sa pamamagitan ng mga talakayan sa pamilya. Kadalasan, ang mga talakayan sa iba pang mga apektadong tao ay maaari ding maging kapaki-pakinabang at mag-ambag sa isang positibong kurso ng sakit. Dahil ang mga pasyente ay madalas na nagdurusa sa mga problema sa puso dahil sa Ivemark sintomas na kumplikado, dapat gawin ang regular na pag-check up sa isang cardiologist upang maiwasan ang mga posibleng komplikasyon. Sa kaso ng mga impeksyon o pamamaga, kaagad paggamot na may antibiotics kinakailangan din dahil sa nanghihina immune system. Ang karagdagang paggamot at pang-araw-araw na buhay ay nakasalalay sa pag-unlad o pinsala ng iba pang mga organo. Bilang isang patakaran, gayunpaman, ang mga apektado ay nakasalalay sa tulong ng kanilang pamilya sa kanilang buhay.
