Portopulmonary Alta-presyon ay isang pagtaas sa dugo presyon sa sirkulasyon ng baga dahil sa portal Alta-presyon. Ito naman, ay karaniwang resulta ng cirrhosis ng atay.
Ano ang portopulmonary hypertension?
Sa portopulmonary Alta-presyon, hypertension ng baga malaking ugat nangyayari bilang isang resulta ng portal hypertension. Hypertension sa baga ay tumutukoy sa nadagdagan na paglaban ng vaskular sa arterial dugo sasakyang-dagat ng baga. Ang nadagdagan na resistensya ng vaskular ay nagreresulta sa nakataas dugo presyon. Hypertension sa baga nangyayari bilang isang komplikasyon ng portal hypertension. Sa portal hypertension, ang presyon ng dugo sa portal ugat Ang (vena portae) ay nakataas sa higit sa 12 mmHg. Karaniwan, mayroong presyon ng 3 hanggang 6 mmHg sa portal ugat. Ang portal ugat ay ang daluyan ng dugo na nagdadala ng dugo na deoxygenated at mayaman sa nutrisyon mula sa mga hindi pares na bahagi ng tiyan sa tiyan atay.
Sanhi
Ang mga sanhi ng portopulmonary hypertension ay pareho sa mga sanhi ng hypertension sa portal. Ang kalagayan pinaka-karaniwang arises sa loob ng atay. Ang pinakakaraniwang sanhi ay cirrhosis ng atay, na may 0.25 hanggang 2 porsyento ng lahat ng mga pasyente na may cirrhosis na nagkakaroon ng portopulmonary hypertension. Ang cirrhosis sa atay ay ang yugto ng pagtatapos ng maraming mga sakit sa atay. Karaniwan, ang cirrhosis ay bubuo sa loob ng maraming taon o kahit na mga dekada. Halos lahat ng mga malalang sakit sa atay ay nagtatapos sa cirrhosis maaga o huli. Sa Europa, viral sakit sa atay at alkohol ang pang-aabuso ay kabilang sa mga pinaka-karaniwang sanhi. Sa cirrhosis, ang tisyu sa atay na namamatay dahil sa sakit sa atay ay pinalitan ng uugnay tissue. Ang prosesong ito ay tinatawag na fibrosis. Mahigit sa kalahati ng tisyu ng pag-andar ng atay ay maaaring maapektuhan ng pag-aayos. Bilang isang resulta, ang pagdaloy ng dugo sa atay ay pinaghihigpitan. Napa-back up ang dugo sa lugar ng portal vein sa harap ng atay. Nagreresulta ito sa altapresyon sa loob ng atay (portal hypertension). Hindi pa malinaw kung bakit ang hypertension sa portal ay humantong din sa pagtaas sa presyon ng dugo sa baga. Posibleng ang pagtaas ng daloy ng dugo sa baga ay sanhi ng pangangati ng panloob na lining ng sasakyang-dagat. Ang microthrombi sa maliit na mga baga ng baga ay tinalakay din bilang isang salik na kadahilanan. Ang mga microthrombi na ito ay maaaring mangyari dahil sa hypercoagulability na sapilitan sa atay. Ang Portopulmonary hypertension ay maaari ding mangyari bilang isang komplikasyon ng pag-transplant sa atay.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Hypertension sa baga naglalagay ng maraming bagay diin sa kanan puso, na dapat na patuloy na mag-pump laban sa nadagdagan na presyon. Ang pagkarga ng presyon na ito ay naisip na mababayaran ng isang pagtaas sa laki ng puso kalamnan (kanang puso hypertrophy). Hypertrophy ng puso dahil sa pulmonary hypertension ay kilala rin bilang cor pulmonale. Ang mga pasyente na may portopulmonary hypertension ay naroroon na may parehong sintomas ng baga at hepatic. Ang mga ito ay malubhang limitado sa kanilang pisikal na pagganap at nagdurusa sa paghinga, ubo, mga kaguluhan sa paggalaw hanggang sa nahimatay, angina pektoris, pagkapagod, peripheral edema, isang asul na pagkawalan ng kulay ng balat or Raynaud's syndrome. Raynaud's syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng vaskular spasms na nauugnay sa pinababang daloy ng dugo sa mga daliri sa paa o daliri. Kasabay ng pulmonary hypertension, kadalasang nangyayari ang valvular insufficiency ng tamang balbula ng puso. Kung hindi ginagamot, cor pulmonale humahantong sa kanan pagpalya ng puso. Mga palatandaan ng kanan pagpalya ng puso isama ang siksik na jugular veins at edema, dropsy ng tiyan, at splenic pamamaga. Nadagdagan ang pag-ihi sa gabi, malamig mga paa't kamay at tachycardia maaari ding maging palatandaan. Sa paglaon, ang kumpletong pagkabigo sa puso ay nagreresulta sa pagkamatay. Ang mga sintomas ng pulmonary hypertension ay sinamahan ng mga sintomas ng portal hypertension. Sa pulmonary hypertension, bypass sirkulasyon mga form Bilang isang resulta, ang mga ugat sa nauunang pader ng tiyan ay lilitaw na kilalang-kilala. Ang nakikitang mga ugat na nagniningning mula sa umbilicus sa isang hugis na bituin ay tinatawag na caput medusae. Isa pang bypass sirkulasyon tumatakbo sa pamamagitan ng lalamunan. Dito na tinatawag ang esophageal varices form Ang mga ito ay madaling magbutas dahil sa nakakain ng pagkain. Dahil sa matinding pagdurugo, ang nasabing pagbubutas ay nagbabanta sa buhay.
Diagnosis at kurso ng sakit
Nagsisimula ang diagnosis sa isang detalyadong medikal na kasaysayan at isang masusing eksaminasyong pisikal. Ang unang hakbang sa laboratoryo ay upang matukoy ang halaga ng atay sa dugo. Kabilang dito ang GOT, GPT, GLDH at y-GT. Bukod dito, ang bitamina K-nagkakatiwalaang mga kadahilanan ng pamumuo (I, II, IV at VII) pati na rin ang protina S, protina C at antithrombin III ay tinutukoy. Ang pagtaas o pagbawas ng mga halaga ay nagpapahiwatig ng isang kapansanan sa pag-andar ng atay. Upang mas mahusay na masuri ang kalagayan ng baga at atay, an X-ray pagsusuri ng dibdib at tiyan ay ginaganap. Ang tamang catheterization ng puso na may pagsukat ng pulmonary arterial pressure ay maaaring kumpirmahin ang diagnosis ng portopulmonary hypertension. ECG at echocardiography magbigay ng impormasyon tungkol sa lawak ng puso diin. Sa magkakaiba, ang hepatorenal syndrome ay dapat na maibukod. Sa kasong ito, gayunpaman, arterial oksiheno ang kakulangan ay mas malamang na maging pangunahing alalahanin.
Komplikasyon
Ang Portopulmonary hypertension ay isa nang seryosong komplikasyon ng portal hypertension. Sapagkat ito naman ay madalas na na-trigger ng cirrhosis ng atay, iba pang mga komplikasyon ay maaaring mangyari na sinamahan ngunit hindi pinalitaw ng portopulmonary hypertension. Kabilang dito ang mga varises sa tiyan ng tiyan, esophageal varices, barikos veins sa iba pang mga lugar ng katawan, likido na akumulasyon sa tiyan (ascites), splenomegaly, at hepatic encephalopathy. Bukod dito, ang portopulmonary hypertension ay nangyayari rin bilang isang seryosong komplikasyon pagkatapos pag-transplant sa atay. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagpapalaki ng tamang puso, na bubuo bilang isang resulta ng patuloy na kanang pilay ng puso sa panahon ng portal hypertension (cor pulmonale). Maaari itong mabuo sa valvular na pinsala, na kung saan ay humahantong sa tinatawag na tricuspid regurgitation. Ang Tricuspid regurgitation ay isang espesyal na anyo ng pagpalya ng puso. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng ganap na magkakaibang mga kurso. Gayunpaman, palaging may peligro ng kabuuang labis na karga ng puso, na maaari mamuno sa mabilis na paglala ng pagkabigo sa puso. Ang matinding regurgitation ng tricuspid ay ipinakita ng puso arrhythmias, binti edema, at leeg pagkasikip ng ugat at atay. Samakatuwid, ang isang masamang bilog ay nilikha sa na, bukod sa iba pang mga bagay, ang portopulmonary hypertension na dulot ng cirrhosis sa atay ay higit na nakakapinsala sa atay sa pamamagitan ng pagbuo ng tricuspid regurgitation, na maaaring mamuno sa atay ng kabiguan. Sa mga bihirang kaso, ang biglaang pagkamatay mula sa pangalawang pulmonary emboli ay maaari ring paboran. Puso arrhythmias Maaari rin mamuno sa biglaang pagkamatay ng puso sa matinding mga kaso.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Igsi ng hininga, sakit sa atay, pagkapagod, at iba pang mga tipikal na palatandaan ng portopulmonary hypertension na nangangailangan ng medikal na pagsusuri. Indibidwal na mayroon cirrhosis ng atay dapat ipaalam sa naaangkop na medikal na propesyonal ang mga sintomas sa itaas. Mabilis na matukoy ng manggagamot kung ang portopulmonary hypertension ay naroroon sa pamamagitan ng pagsusuri sa atay at kunin ang kinakailangan mga panukala. Ang maagang paggamot ay maaaring mapabuti ang mga prospect para sa isang mabilis na paggaling. Samakatuwid, ang mga unang palatandaan ng hypertension ay dapat na sundin at ipakita sa doktor nang hindi lalampas sa susunod na araw kung hindi pa nila ito nalulutas. Ang hypertension sa Portopulmonary ay ginagamot ng isang dalubhasa sa sakit sa atay. Sa karamihan ng mga kaso, kinakailangan ang paggamot sa inpatient. Kung ang mga sintomas ay naganap pagkatapos ng isang transplant sa atay, mayroong isang matinding panganib sa buhay. Dapat ipaalam agad ng pasyente sa responsableng manggagamot. Ang iba pang mga pangkat ng peligro ay mga talamak na pasyente ng atay at mga taong nagdurusa mula sa iba pang mga sakit ng lamang loob. Ang mga taong may immunodeficiency or kanser ng atay o pali kabilang din sa mga pangkat na peligro at dapat agad na makita ang isang dalubhasa kung nakakaranas sila ng anuman sa mga sintomas sa itaas.
Paggamot at therapy
Ang paggamot ng portopulmonary hypertension ay naglalayong gamutin ang pinag-uugatang sakit. Ang Cirrhosis ng atay ay hindi maibabalik. Gayunpaman, ang pag-unlad ng sakit ay maaaring mapahinto sa hindi pag-uugali patungkol sa lahat ng mga sangkap na nakakalason sa atay. Dapat iwasan ng mga pasyente alkohol sa partikular Isang balanseng diyeta, isang pagbawas sa paggamit ng protina at ang pagpapalit ng mga nutrisyon ay maaari ding magpakalma ng mga sintomas. Sa matinding cirrhosis, pag-transplant sa atay maaaring kailanganin. Sanhi terapewtika ay suportado ng sintomas na nakatuon sa paggamot sa gamot. Para sa hangaring ito, ang mga sangkap ng vasodilator kagaya ng prostaglandin analogues, ET-1 receptor antagonists at kaltsyum ang mga kalaban ay pinangangasiwaan. Kung kinakailangan, ang pangangasiwa ng ß-blockers ay maaari ring ipahiwatig.
Pagpigil
Ang Portopulmonary hypertension ay hindi maaaring direktang maiiwasan. Maiiwasan lamang ito kung ang napapailalim na sakit ay napansin at ginagamot nang maaga hangga't maaari. Sa pinakamagandang kaso, syempre, ang pinagbabatayan ng sakit mismo ay dapat na maiwasan. Dahil ang pangunahing kadahilanan ng peligro para sa pagpapaunlad ng cirrhosis ay alkohol ang pag-abuso, pag-iwas sa alkohol ay maaaring maiwasan ang cirrhosis sa karamihan ng mga kaso.
Pag-asikaso
Ang hypertension ng Portopulmonary ay maaaring gamutin sa follow-up phase sa pamamagitan ng sinadyang pag-iwas. Sa ganitong paraan, ang pagpapaunlad ng sakit ay maaaring mapabagal, kung minsan kahit na tumigil nang buo. Ang pag-iwas sa alkohol ay tinitiyak ang isang mas mahusay na pakiramdam ng kapakanan. Iba-iba diyeta mayaman sa bitamina inirerekumenda para sa mga apektado. Kabilang sa iba pang mga bagay, ang isang nabawasan na paggamit ng protina ay nakakatulong upang maibsan ang mga sintomas. Ang mga malusog na pamalit na may nutrisyon gayunpaman ay nagbibigay sa katawan ng sapat na mahahalagang sangkap. Bilang isang suplemento at upang mag-follow up sa aktwal terapewtika, madalas na inirerekomenda ng mga doktor ang mga vasodilator. Sa ganitong paraan, ang pag-aalaga din ay nagsisilbing isang hakbang sa pag-iingat. Gayunpaman, maiiwasan lamang ang sakit sa isang limitadong sukat. Ang peligro ay malaki ang nabawasan ng kalusugan-mamalas na pag-uugali. Ang pangunahing sanhi ng mga sintomas samakatuwid ay maaaring maging malakas na naiimpluwensyahan. Sa parehong oras, ang paggamit ng sapat bitamina nagpapabuti sa mga panlaban sa katawan, at tumataas ang kalidad ng buhay. Nakatutulong din ang pag-eehersisyo, ngunit ang mga naghihirap ay hindi dapat labis-labis sa kanilang sarili at iwasan ang labis na labis na pagsusumikap. Diin sanhi ng maraming trabaho o krisis sa interpersonal ay maaari ding magkaroon ng isang negatibong impluwensya. Samakatuwid, mahalagang bawasan ang mga nasabing salik sa pamamagitan ng pagpapahinga mga diskarte at manatili bilang lundo hangga't maaari.
Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili
Ang mga naghihirap ng portopulmonary hypertension ay dapat na ganap na pigilin ang pag-inom ng alkohol. Ang paggamit ng pagkain ay dapat suriin para sa mga sangkap bago inumin, lalo na sa mga restawran. Kahit na ang maliit na halaga ng alkohol ay maaaring humantong sa mga komplikasyon at pagdaragdag ng mga sintomas. Pinayuhan ang mga adik na sumailalim sa withdrawal sa lalong madaling panahon. Ito ang tanging paraan upang mabagal ang pag-unlad ng sakit. Bilang karagdagan sa pangangalagang medikal, ang immune system dapat suportahan sa sarili nitong responsibilidad. A diyeta mayaman sa bitamina at isang balanseng diyeta ay mahalaga. Sa pagharap sa sakit, ang organismo ay nangangailangan ng sapat na mga panlaban. Maaari itong mapakilos sa pamamagitan ng pagbibigay ng sapat oksiheno pati na rin ang pag-eehersisyo bilang karagdagan sa isang malusog na suplay ng pagkain. Sa lahat ng mga pisikal na aktibidad, ang sariling mga limitasyon ng katawan ay dapat na sundin at iwasan ang labis na labis na pagsisikap. Mapanganib din ang mga sitwasyon kung saan ang tao ay nahantad sa emosyonal na stress. Nagbibigay ang mga ito ng pagtaas sa presyon ng dugo at lumala ang pangkalahatang estado ng kalusugan. Samakatuwid, ang mga hidwaan ng tao ay dapat na malutas nang mabilis kung maaari o iwasan. Ang isang matatag at ligtas na kapaligirang panlipunan ay mahalaga sa pagharap sa lahat ng mga kahirapan ng sakit. Upang mabawasan ang mga naka-built na stress, naka-target na pagsasanay sa kaisipan at iba-iba pagpapahinga makakatulong ang mga diskarte. Maaari itong mailapat nang nakapag-iisa alinsunod sa mga pangangailangan ng pasyente.
