Monoclonal gammopathy ay isang hematologic disorder. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng labis na paglitaw ng monoclonal antibodies. Monoclonal gammopathy nakakaapekto sa paggana ng immune system at makakaya mamuno sa anemya, hypercalcemia, dugo sedimentation, hyper- o hypogammaglobulinemia, at kakulangan sa bato, bukod sa iba pang mga sintomas.
Ano ang monoclonal gammopathy?
Monoclonal gammopathy ay isang hematologic disorder na may mga epekto mula sa immune system. Ang tampok na tumutukoy sa klinikal na larawan ay ang nadagdagan walang halo ng monoclonal antibodies matatagpuan sa tinaguriang maliit na bahagi ng gamma ng proteins in dugo suwero. Antibodies ay mga sangkap sa katawan ng tao na tumutulong sa immune system upang makilala at kasunod na laban mga pathogens at mga banyagang katawan. Ang terminong "monoclonal" ay tumutukoy sa pinagmulan ng mga tukoy na antibodies: ang katawan ng tao ay gumagawa ng ganitong uri ng antibody sa tulong ng isang clone ng cell. Ang lahat ng mga clone ng cell ng isang indibidwal ay nagmula sa isa at parehong cell, isang tinaguriang B lymphocyte.
Sanhi
Ang monoclonal gammopathy ay maaaring sanhi ng maraming mga sanhi na magkatulad na ang kritikal na clone ng cell ay binago. Ang apektadong cell clone ay dumarami nang hindi mapigilan at sa ganitong paraan ay nagdudulot ng iba't ibang mga karamdamang pisikal. Isang sakit na maaari mamuno sa monoclonal gammopathy ay AL amyloidosis, na kung saan ay maaaring sanhi ng iba pang mga sakit tulad ng Waldenström's disease, MGUS, o plasmacytoma. Nagpapakita ang AL amyloidosis bilang mga deposito ng proteins sa loob at labas ng mga cell. Ang resulta ay iba't ibang mga functional organ disorder at anatomical na pagbabago, halimbawa sa anyo ng edema, induction at iba pang mga pathological manifestation. Maaari din ang Schnitzler syndrome mamuno sa monoclonal gammopathy. Ang Schnitzler syndrome ay isang bihirang sakit kung saan ang monoclonal gammopathy ay naiugnay sa mga talamak na pantal (pantal) At sakit sa kasu-kasuan. B-cell lymphoma, non-Ang lymphoma ni Hodgkin, pyoderma gangraenosum, at iba pang mga pinagbabatayan na sakit ay maaari ring humantong sa monoclonal gammopathy.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang ilang mga sintomas ay tipikal ng monoclonal gammopathy; Sa kabaligtaran, ang pagkakaroon ng isa, maraming, o kahit na lahat ng mga palatandaan ay hindi kinakailangan dahil sa monoclonal gammopathy: Sa bawat kaso, kinakailangan ng isang indibidwal at komprehensibong pagsusuri. Sa maraming mga kaso, humahantong sa monoclonal gammopathy anemya, na madalas na tinukoy bilang anemia. Ito ay isang kakulangan ng pula dugo Pinta pula ng dugo, na gumaganap ng isang sentral na papel sa transportasyon ng oksiheno. Bilang isang resulta ng anemya, sintomas tulad ng pagkahilo, pakiramdam mahina, nahihirapan sa pagtuon, at marami pang iba ay maaaring mahayag. Bilang karagdagan, sa konteksto ng monoclonal gammopathy, maaaring maganap ang hypercalcemia, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pathologically kaltsyum mga antas sa dugo. Ang mga posibleng sintomas ng matinding hypercalcemia ay kasama walang gana kumain, pagsusuka, alibadbad, pagkadumi, mga sintomas ng sikolohikal, hyponia ng kalamnan, at iba pa. Karaniwan din ang mga abnormalidad sa rate ng sedimentation ng dugo o tugon (sedimentation ng dugo). Bilang karagdagan, ang monoclonal gammopathy ay maaaring humantong sa hyper- o hypogammaglobulinemia, ibig sabihin, isang makabuluhang pagtaas o pagbaba sa ilang mga plasma proteins, lalo na ang mga gamma globulin. Ang gamma globulins ay bahagi rin ng immune system at may papel sa pagkilala at pagtatanggol ng katawan laban sa mga potensyal na mapanganib na mananakop. Bukod dito, ang monoclonal gammopathy ay maaaring magresulta sa kakulangan sa bato.
Diagnosis at paglala ng sakit
Kapag gumagawa ng diagnosis, unang nagsisimula ang mga manggagamot mula sa nagpapakita ng mga sintomas at suriin kung naroroon ang mga tipikal na sintomas ng monoclonal gammopathy. Kung may hinala, posible ang mga naka-target na pagsubok. Isa na rito immunoelectrophoresis, na makakakita ng nauugnay na mga antibodies sa serum ng dugo. Bago ito, tumutukoy ang serum protein electrophoresis ng mga protina ng suwero na naroroon sa isang mas pangkalahatang antas. Ang kurso ng monoclonal gammopathy ay maaaring magkakaiba-iba, dahil ang pinagbabatayan ng sakit ay may pangunahing papel sa mga pagkakataong matagumpay ang paggamot at nakakaapekto rin sa kalubhaan ng klinikal na larawan sa pangkalahatan.
Komplikasyon
Ang pangunahing komplikasyon ng sakit na ito ay malubhang anemia. Bilang isang resulta, ang mga apektado ay nagdurusa mula sa pinababang katatagan at malubha pagkapagod. Ang ilang mga pang-araw-araw na aktibidad o aktibidad sa pampalakasan ay hindi na posible para sa apektadong tao, na nagreresulta sa mga mahigpit na paghihigpit sa pang-araw-araw na buhay. Ito ay hindi bihira para sa mga problema sa pagtulog at walang halo mga karamdaman na magaganap. Ang isang pakiramdam ng kahinaan ay nangyayari din at maaaring mabawasan ang kalidad ng buhay ng pasyente. Hindi bihira para sa mga pasyente na magdusa din alibadbad, pagsusuka at dahil dito a walang gana kumain. Ang kalamnan ay napinsala at kakulangan sa bato maaring mangyari. Nang walang paggamot, ito ay karaniwang nakamamatay. Ang apektadong tao sa gayon ay nakasalalay sa isang donor klase or dyalisis upang magpatuloy na mabuhay. Ang paggamot sa sakit ay nagaganap sa tulong ng radiation terapewtika or chemotherapy. Kimoterapya karaniwang humahantong sa iba't ibang mga hindi kasiya-siyang epekto. Ang sakit ay hindi ganap na magagamot sa bawat kaso, upang sa ilang mga kaso ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao ay nabawasan. Pinsala sa lamang loob sa partikular ay madalas na hindi maibabalik at hindi na magamot nang diretso.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
If kalusugan mga kapansanan tulad ng pagkahilo, panloob na kahinaan, karamdaman, o isang pagbawas sa pag-iisip pati na rin ang pisikal na pagganap ay nagaganap, dapat konsultahin ang isang manggagamot. Kung ang mga pang-araw-araw na kinakailangan ay hindi na maaaring matugunan tulad ng dati o kung mayroong isang abala ng walang halo at pansin, ang isang pagbisita sa doktor ay dapat gawin. Kung trangkaso-mga sintomas tulad ng pagsusuka, alibadbad, pagkahilo, pagkapagod o isang mas mataas na pangangailangan para sa pagtulog maganap, ang isang doktor ay dapat na kumunsulta. Kung ang mga sintomas ay mananatili sa loob ng maraming araw o pagtaas ng saklaw at kasidhian, inirerekumenda ang paglilinaw ng medikal. Isang nabawasan na halaga ng oksiheno sa organismo o pagkagambala ng aktibidad sa paghinga ay dapat ipakita sa isang doktor. Mayroong peligro ng disfungsi ng organ, na maaaring humantong sa isang nagbabanta sa buhay kalagayan ng apektadong tao. Sa kaso ng mga karamdaman ng digestive tract, pagkadumi o isang pakiramdam ng kapunuan, dapat kumunsulta sa isang doktor. Ang mga pagbabago sa pag-banyo, pagbawas ng output ng ihi, o pagkawalan ng kulay ng ihi ay dapat na imbestigahan at gamutin. Ang isang pangkalahatang pakiramdam ng karamdaman o nabawasan ang kagalingan ay iba pang mga palatandaan ng iregularidad. Kung, bilang karagdagan sa mga pisikal na problema, ang apektadong tao ay nakakaranas ng kakulangan sa ginhawa o pang-emosyonal, kinakailangan din ang pagbisita sa doktor. Sa kaso ng paulit-ulit o pagtaas mood swings, mga abnormalidad sa pag-uugali o isang hitsura ng pagkalumbay, ang apektadong tao ay nangangailangan ng tulong medikal pati na rin ang pangangalagang medikal.
Paggamot at therapy
Ang paggamot ng monoclonal gammopathy ay nakasalalay sa sanhi sa bawat indibidwal na kaso. Ang prospect ng matagumpay terapewtika maaaring mag-iba nang malawakan at hindi maaaring gawing pangkalahatan. Sa mga kaso ng AL amyloidosis dahil sa plasmacytoma o maraming myeloma, utak ng buto paglipat maaaring isaalang-alang, kung saan ang mga manggagamot ay nagtatangka na gamutin ang plasmacytoma na sanhi. Mas kasama ang mga karaniwang pagpipilian chemotherapy at lokal na radiation terapewtika, pati na rin ang iba't ibang mga diskarte sa paggamot sa gamot. Ang Chemotherapy ay madalas ding isang pagpipilian para sa B-cell lymphoma. Kung ang paggamot ng AL amyloidosis ay matagumpay, hindi lamang maaaring ang monoclonal gammopathy ay mapabuti; posible rin na ang mga karamdaman at pagbabago ng mga apektadong organo tulad ng bato, puso, atay, o bituka ay maaaring maibalik. Gayunpaman, depende rin ito sa indibidwal na kaso. Kung ang monoclonal gammopathy ay sanhi ng Schnitzler syndrome, maaaring isaalang-alang ang paggamot na may interleukin-1 na mga antagonist. Ang mga pantal na nagaganap din sa sindrom na ito ay madalas na mahirap gamutin; ang mga pagpipilian ay may kasamang PUVA therapy at nonsteroidal anti-inflammatory gamot, ang huli na maaari ring magamit para sa pinagsamang at sakit sa buto at lagnat na nauugnay sa Schnitzler syndrome.
Outlook at pagbabala
Ang pagbabala ng monoclonal gammopathy ay batay sa form at yugto ng sakit. Nag-aalok ang igM-MGUS ng medyo mahirap na pagbabala, depende sa anuman panganib na kadahilanan. Ang lahat ng mga form ay maaaring bumuo sa loob ng isang panahon ng mga taon sa isang matinding sakit na maaaring nakamamatay sa pasyente. Halimbawa, ang mga malignant malignancies ay maaaring mangyari sa iba't ibang mga site sa katawan. Ang posibilidad ng malubhang komplikasyon ay tataas sa edad. Ang pag-asa sa buhay ay medyo mas mababa kaysa sa malulusog na tao. Mayroong peligro na ang kalagayan bubuo sa isang talamak sakit na makabuluhang nililimitahan ang pang-araw-araw na buhay ng pasyente. Ang pagbabala ay ginawa ng oncologist na namamahala o ibang espesyalista patungkol sa mga salik tulad ng larawan ng sintomas, ang anyo ng sakit at edad ng pasyente. Anuman ang pagbabala, gayunpaman, maraming mga pasyente ang maaaring humantong sa isang medyo walang sintomas na buhay. Ang mga pisikal na limitasyon ay karaniwang nabubuo nang dahan-dahan at hindi lubos na pinipigilan ang kalidad ng buhay ng pasyente. Sa kaso lamang ng mga malignant na sakit ay isang mabilis na kurso na may isang progresibong pagtanggi sa kagalingang inaasahan. Ang nakakapinsalang anyo ng monoclonal gammopathy ay maaaring nakamamatay.
Pagpigil
Ang tiyak na pag-iwas sa monoclonal gammopathy ay hindi posible. Ang maagang pagkilala at paggamot ng causative disease ay maaaring potensyal na maiwasan ang matinding kurso at inilatag ang pundasyon para sa maagang therapy ng monoclonal gammopathy.
Pag-asikaso
Ang mga monoclonal gammopathies ay karaniwang mga pangmatagalang sakit na madalas na nangangailangan ng masinsinang follow-up. Ang follow-up mga panukala na kailangang kunin depende sa kalikasan at kurso ng indibidwal na sakit. Maraming mga kaso ay mababa-malignant lymphomas, na inuri bilang hindi-Hodgkin's lymphomas. Ang radiation at chemotherapies ay madalas pa ring hindi humantong sa isang kumpletong lunas ng mga lymphomas na ito. Gayunpaman, ang mga sintomas ay maaaring makabuluhang maibsan, sa gayon pagbutihin ang kalidad ng buhay ng mga apektado. Kasama sa pag-aalaga ng follow-up ang regular na pagsusuri upang masuri ang pasyente kalagayan at sa parehong oras matukoy ang karagdagang paggamot. Sa kaganapan ng anumang pagkasira ng pasyente kalusugan, posible ring mabilis na mag-react. Kahit na pagkatapos ng matagumpay na paggamot ng sakit, ang karagdagang mga pagbisita sa doktor ay dapat gawin sa mas mahabang panahon, dahil ang mga pag-ulit ay maaari pa ring mangyari kahit na makalipas ang maraming taon. Gayunpaman, madalas, kinakailangan ang habambuhay na pag-follow up sa kaso ng monoclonal gammopathy. Totoo ito lalo na kung ang sakit ay hindi na magagamot pagkatapos ng maginoo na pamamaraan ng paggamot. Sa mga kasong ito, ang pag-aalaga ng follow-up ay may isang pampalusot na karakter. Dahil sa matagal na kurso ng sakit, ang mga naapektuhan din madalas na nangangailangan ng psychological counseling, bukod sa iba pang mga bagay upang maiwasan depresyon. Para sa maraming mga pasyente, psychotherapy samakatuwid ay maaaring makatulong upang makabuluhang mapabuti ang kanilang kalidad ng buhay. Ang mga takot tungkol sa kurso ng sakit at posibleng pagkamatay ay madalas ding mabawasan sa proseso.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang klinikal na larawan ng monoclonal gammopathy ay kumplikado at iba-iba. Para sa kadahilanang ito, ang pagharap sa sakit sa pang-araw-araw na batayan ay nakasalalay nang malaki sa sanhi nito, napili ang mga pamamaraan ng therapeutic, at mga sintomas na naroroon. Ang mga apektadong tao na kung kanino ang isang malignant na sakit ay ang sanhi ng mga sintomas ay maaaring lumipat sa mga pangkat ng tulong at sarili para sa kanser. Doon, ang kanilang mga kamag-anak ay maaari ring makahanap ng tulong sa pakikitungo sa nagdurusa. Dahil ang paggamot ng pinagbabatayan na sakit ay maaaring maglagay ng isang mahusay na pilay sa organismo, ipinapayong palakasin ang immune system. Isang balanseng diyeta mayaman sa bitamina gumaganap ng isang partikular na mahalagang papel dito. Karagdagan diin, halimbawa dahil sa isang mabibigat na workload, dapat na iwasan sa lahat ng mga gastos. Sa ilang mga kaso, walang mga sintomas ng isang sakit sa kabila ng pagkakaroon ng isang monoclonal gammopathy. Ang mga pasyenteng ito ay maaari ring palakasin ang kanilang mga panlaban bilang isang panukalang pangontra. Hindi bababa sa unang taon pagkatapos ng paunang pagsusuri, pisikal na pagsusumikap at sikolohikal diin dapat iwasan. Mahalaga ang regular na mga pagsusuri sa medisina. Sa lalong madaling mapansin ng mga apektadong tao ang mga pisikal na reklamo, ang isang doktor ay dapat na kumunsulta at, kung kinakailangan, isang bago bilang ng dugo dapat kunin. Kung hindi man, sa kaso ng monoclonal gammopathy, ang mga alternatibong pamamaraan ng pagpapagaling ay maaari ding maging kapaki-pakinabang at mag-ambag sa isang pangkalahatang pisikal pagpapahinga. Ang magaan na ehersisyo ay maaari ding makatulong sa mga apektado.
