Ang PFAPA syndrome ay a kalagayan na karaniwang ipinakita sa mga batang may malubhang yugto ng lagnat at ilang mga kasamang sintomas. Kasi lagnat ay isang pangkaraniwang sintomas sa mga tanggapan ng pediatrician, ang kaugalian na diagnosis ay itinuturing na mahirap. Eksakto kung ano ang nagpapalitaw ng mga febrile episode sa PFAPA syndrome sa pagkabata nananatiling hindi kilala.
Ano ang PFAPA syndrome?
Ang nangungunang sintomas ng PFAPA syndrome ay episodic, tinatawag na paulit-ulit lagnat sa kamusmusan. Ang mga yugto ng lagnat na ito, na umuulit sa tila tiyak na agwat, mamuno mga magulang upang bisitahin ang isang tanggapan ng bata kasama ang anak. Pinaghihinalaan ng pedyatrisyan ang pagkakaroon ng isang PFAPA syndrome, halimbawa, kung ang mga magulang ay maaari nang mangalanan ng mga tiyak na oras para sa susunod na paglitaw ng isang yugto ng lagnat sa panahon ng walang agaw na agwat. Dahil ang mga kondisyon ng febrile ay madalas na nangyayari sa tanggapan ng pedyatrisyan nang walang anumang maliwanag na dahilan mula sa kasaysayan o iba pang mga klinikal na sintomas, ang kaugalian na diagnosis medyo mahirap. Samakatuwid, maraming pagsisiyasat ang kinakailangan sa kahulugan ng isang diagnosis ng pagbubukod upang ang pagkakaroon ng PFAPA syndrome ay maaaring kumpirmahin o hindi. Kahit na ang mga yugto ng lagnat na may mataas na lagnat hanggang sa 40 degree Celsius ay maaaring maging napaka-nakakatakot para sa mga magulang, alam na ang PFAPA syndrome ay mabait, ibig sabihin, ito ay mabait at wala ring huli na pinsala o huli na epekto ang aasahan. Sa pag-usad ng edad, ang mga yugto ng lagnat ay maaaring mawala nang buo at pagkatapos ay huwag ulitin muli sa huli.
Sanhi
Ang PFAPA syndrome ay itinuturing na isang bihirang karamdaman sa bata. Gayunpaman, dapat ipalagay na ang isang hindi gaanong bahagdan ng porsyento ng mga apektadong bata ay hindi tama na na-diagnose. Ito ay dahil sa isang banda sa hindi tiyak na kurso ng febrile ng sakit, at sa kabilang banda sa katotohanang ang sanhi ay hindi pa malinaw na makikilala. Ang PFAPA syndrome ay unang inilarawan sa USA noong 1987 bilang isang lagnat na hindi malinaw na pinagmulan ng mga bata. Ayon sa kasalukuyang kaalaman, ang karagdagang pag-unlad ng pisikal at mental at pati na rin ang paglaki ng mga bata ay hindi apektado ng paglitaw ng PFAPA syndrome. Gayunpaman, malinaw na mga palatandaan ng pamamaga at tinatawag na autoantibodies ay matatagpuan sa dugo ng mga apektadong bata sa panahon ng yugto ng lagnat. Samakatuwid ipinapalagay ngayon ng mga eksperto na ang PFAPA syndrome ay isang autoimmune disease. Ipapaliwanag din nito ang episodic fever. Gayunpaman, hindi ito eksaktong kilala laban sa aling mga endogenous na istraktura autoantibodies ay nabuo, na kung saan ay pagkatapos mamuno sa pagbuo ng mga immune complex at sa gayon ay isang nagpapaalab na reaksyon ng depensa ng katawan. Bilang karagdagan, ang impormasyong genetiko ay may papel sa pag-unlad ng sakit. Ngayon, dapat ipalagay na ang PFAPA syndrome ay isang genetically determinadong karamdaman ng immune regulasyon.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang pangunahing sintomas ng karamdaman ay paulit-ulit, nagbalik na lagnat, na nangyayari bigla at sa pag-atake. Ang maagang pagsisimula ay tipikal din, karaniwang sa mga bata na hindi pa umabot sa edad na lima. Ang mga agwat sa pagitan ng mga yugto ng lagnat ay kadalasang ganap na walang sintomas. Sa pamamagitan ng karagdagang mga pagsusuri sa serye, tatlong nangungunang sintomas, bilang karagdagan sa lagnat, ng PFAPA syndrome mula nang maitatag. Kasama rito gingivitis, stomatitis, pharyngitis at kaakibat na pamamaga at pamamaga ng servikal lymph mga node, lymphadenitis. Sa higit sa dalawang-katlo ng lahat ng mga pasyente na may PFAPA syndrome, ang tatlong nangungunang sintomas na ito ay naroroon bilang karagdagan sa lagnat. Ang mga karagdagang reklamo at palatandaan ng sakit ay lilitaw sa anyo ng hindi tiyak na tiyan at kalamnan sakit, Pati na rin balat mga pantal na maaaring maipakita sa buong katawan. Mga bata na nagpapakita ng mga ito balat Ang mga sintomas na kasabay ng lagnat ay maaaring partikular na malamang na maling kilalanin. Sa talamak na yugto ng lagnat, ang mga tipikal na palatandaan ng pamamaga tulad ng paglaganap ng leukocyte, reaktibo na kaliwang paglilipat, at nakataas dugo Ang rate ng sedimentation ng cell, ESR, ay maaaring regular na napansin sa mga pagsusuri sa dugo sa laboratoryo.
Diagnosis at kurso ng sakit
Ang pansamantalang pagsusuri ay unang ginawa batay sa nangungunang klinikal na sintomas ng paulit-ulit na lagnat kasama ang iba't ibang mga kasamang sintomas.Pharyngitis, diagnatitis, at servikal lymphadenitis ay maaaring masuri sa pamamagitan ng inspeksyon at palpation. Kinakailangan ang mga pagsusuri sa laboratoryo upang kumpirmahin ang diagnosis. Ang klasikong kurso ng sakit ay ang mga yugto ng lagnat na nagaganap sa pagitan ng dalawa hanggang labindalawang linggo at tatagal ng halos limang araw bawat isa. Sa pangkalahatan, ang kurso ng sakit ay mabait sa kabila ng dramatikong likas na katangian, upang walang huli na pag-uugali ang inaasahan. Bilang karagdagan, ang kusang pagpapatawad, ibig sabihin, ang biglaan at permanenteng pagkawala ng mga sintomas, ay madalas na nagaganap pagkatapos ng edad na 10.
Komplikasyon
Dahil sa PFAPA syndrome, ang mga apektadong bata ay pangunahing nagdurusa mula sa isang napakataas na lagnat. Pangunahing nangyayari ang lagnat na ito sa mga yugto at maaaring mabawasan nang malaki ang kalidad ng buhay ng apektadong tao. Sa maraming mga kaso, mayroon ding pagkaantala sa pag-unlad ng pasyente. Bukod dito, ang PFAPA syndrome ay maaari ding mamuno sa kakulangan sa ginhawa sa ngipin at pamamaga ng mga gilagid. Hindi rin bihira para sa mga apektado na magdusa mula sa pamamaga ng lalamunan at malubhang namamaga lymph mga node. Sakit sa tiyan o tiyan maaari ding maging kapansin-pansin. Bukod dito, ang mga kalamnan ay nasasaktan at ang mga bata ay nagdurusa mula sa mga pantal sa balat. Ang mga pantal ay maaari ding maging sanhi ng mga kababaan na kumplikado o pinababang pagpapahalaga sa sarili sa mga bata. Sa ilang mga kaso, ang PFAPA syndrome ay nagdudulot din ng panunukso o pananakot. Direktang paggamot nito kalagayan ay karaniwang hindi posible. Gayunpaman, sa tulong ng gamot, ang mga yugto ay maaaring limitado. Walang partikular na mga komplikasyon na nangyayari. Gayunpaman, hindi mahuhulaan kung ang PFAPA syndrome ay magkakaroon ng negatibong epekto sa pag-asa sa buhay ng apektadong tao.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Ang pangkat ng peligro para sa PFAPA syndrome ay may kasamang mga bata at sanggol. Kung ang lagnat ay paulit-ulit na pumutok at paulit-ulit sa kanila, ang paglilinaw ng mga sintomas ay dapat gawin ng isang manggagamot. Partikular ang mataas na lagnat ay dapat suriin ng isang doktor. Maaaring mangyari ang mga kundisyon na nagbabanta sa buhay at may panganib na magkaroon ng pangalawang pinsala. Samakatuwid, kinakailangan ang konsultasyon sa isang manggagamot. Kadalasang nangyayari ang kusang paggaling, at sa karagdagang kurso ng sakit, maaaring maganap ang isang bagong biglaang pag-agos ng lagnat. Upang matiyak na ang bata ay maayos at sapat na naalagaan sa mga yugto na ito, dapat maghanap ang mga magulang ng komprehensibong impormasyon mula sa isang manggagamot. Ang katangian ng sakit na PFAPA syndrome ay isang biglaang pagsisimula ng mga sintomas. Walang mga palatandaan o indikasyon ng babala muna na maaaring isaalang-alang. Sa kaso ng pamamaga, kakulangan sa ginhawa sa bibig at lalamunan, pati na rin ang mga pagbabago sa hitsura ng balat, ang bata ay nangangailangan ng tulong medikal. Kung tiyan sakit o naganap ang mga karamdaman sa kalamnan ng system, ang mga sintomas ay dapat talakayin sa isang manggagamot. Namamaga lymph mga glandula o pamamaga ng leeg ipahiwatig a kalusugan problema Kung ang mga sintomas ay mananatili o tumataas sa tindi, kailangan ng isang manggagamot. Ang espesyal na pangangalaga ay dapat gawin kasama ang mga pantal, bukas sugat or nana pagbuo. Kung sterile pag-aalaga ng sugat ay hindi ibinigay, dugo maaaring magresulta ng pagkalason. Nagpapakita ito ng isang nagbabanta sa buhay kalagayan nangangailangan iyon ng mabilis na pagkilos.
Paggamot at therapy
Sanhi, ibig sabihin, nauugnay sa sanhi terapewtika, ay hindi posible sa PFAPA syndrome hanggang ngayon. Lahat ng mga therapeutic na pagtatangka na maagang magambala ang mga yugto ng febrile at mga kasamang sintomas ay samakatuwid ay nagpapakilala. Sa partikular, nakikita sa pagsasanay na ang mga sintomas ay hindi tumutugon sa pangangasiwa of antibiotics o nonsteroidal anti-inflammatory gamot. Ipinapahiwatig din nito na ang PFAPA syndrome ay hindi sanhi ng bakterya. Gayunpaman, ang pangangasiwa of cortisone, sa partikular ang hinalaw ng cortisone prednisone, sanhi ng mga yugto ng lagnat na mawala nang husto sa loob ng isang napakaikling panahon. Pinatibay nito ang hinala na ang PFAPA syndrome ay isang espesyal na anyo ng autoimmune disease. Samakatuwid, mataasdosis cortisone pangangasiwa bilang isang pagbubuhos ay isinasaalang-alang ang gamot na pinili.
Outlook at pagbabala
Ang PFAPA syndrome, na karaniwan sa mga bata, ay kumakatawan sa isang madalas na hindi kilalang sakit na febrile. Karamihan sa mga pedyatrisyan ay hindi kinikilala ang kondisyong ito. Anuman, ang pagbabala ay hindi mahirap. Ang patuloy na paulit-ulit na mga yugto ng lagnat ay maaaring manatili sa loob ng maraming taon. Ang mga ito ay ginagamot nang nagpapakilala, at gumagaling pagkalipas ng maximum na walong taon. Sa mga bihirang kaso, gayunpaman, ang mga naghihirap ay patuloy na nakikipagpunyagi sa pag-uulit ng PFAPA syndrome bilang mga may sapat na gulang. Ang PFAPA syndrome ay nangyayari sa mga yugto na may mga sintomas na madalas na hindi kinikilala bilang nauugnay. Mayroong mga yugto ng lagnat, pharyngitis, tonsilitis, aphthae nasa bibig, at namamaga ng servikal lymph node. Sa mga bata, ang mga naturang sintomas ay hindi kahina-hinala. Ang PFAPA syndrome ay karaniwang maling interpretasyon bilang a malamig sequelae o tonsilitis, at tinatrato nang naaayon. Dahil malapit na malutas ang mga sintomas, ang tunay na sanhi ay hindi kinikilala. Gayunpaman, ang parehong mga sintomas ay regular na umuulit sa loob ng lima hanggang walong taon. Matapos ang isang solong pangangasiwa ng isang corticosteroid sa simula ng lagnat, humupa ang lagnat. Gayundin, ang iba pang mga sintomas ay nawawala. Ang problema ay kapaki-pakinabang lamang ito terapewtika madalas ay may hindi kanais-nais na mga kahihinatnan. Ang kalahati ng mga pasyente na ginagamot sa ganitong paraan ay nagdurusa ng isang paglala ng mga sintomas ng sakit sa mga kadahilanang hindi pa rin alam. Ang mas madalas na corticosteroid terapewtika ay ginagamit, mas malamang na tumataas ang dalas ng mga yugto ng lagnat. Nangyayari ito ngayon minsan o dalawang beses sa isang linggo.
Pagpigil
Batay sa kasalukuyang kaalaman, ang mga magulang at manggagamot ay walang magagawa upang maiwasan ang pagsisimula ng sakit. Upang makatipid sa mga apektadong bata na madalas na mahaba ang pagsubok dahil sa mga yugto ng lagnat, ang PFAPA syndrome ay dapat na malinaw na masuri nang maaga hangga't maaari.
Pag-asikaso
Sa PFAPA syndrome, ang mga panukala ng pag-aalaga ng follow-up ay makabuluhang limitado sa karamihan ng mga kaso dahil ang eksaktong sanhi ng sakit ay hindi pa eksaktong alam. Samakatuwid, ang mga magulang ay dapat kumunsulta sa isang manggagamot sa kanilang mga anak sa maagang yugto upang maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon at sintomas. Ang mas maagang kumunsulta sa isang doktor, mas mabuti ang karagdagang kurso ng sakit. Karamihan sa mga bata ay nakasalalay sa pag-inom ng iba't ibang mga gamot. Dapat mag-ingat upang matiyak na ang tamang dosis ay ginagamit upang makapagbigay ng pangmatagalang kaluwagan mula sa mga sintomas. Ang mga magulang, lalo na, ay dapat na subaybayan nang maayos ang paggamit ng gamot. Ang isang doktor ay dapat na kumunsulta kaagad kung mayroong anumang mga kawalan ng katiyakan o epekto. Ang regular na pagsusuri ng doktor ay kapaki-pakinabang din upang masubaybayan nang permanente ang kalagayan ng bata. Dapat magpahinga ang mga apektadong bata at madali itong gawin. Ang pagsisikap ay dapat na pigilin mula sa anumang kaso. Bilang panuntunan, wala nang karagdagang pagsubaybay mga panukala ay kinakailangan. Sa wastong paggamot, ang PFAPA syndrome ay hindi karaniwang nagbabawas sa pag-asa sa buhay ng pasyente.
Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili
Ang PFAPA syndrome ay paunang nangangailangan ng paggamot sa gamot. Maaari itong suportahan ng iba't ibang tulong sa sarili mga panukala. Bilang karagdagan, ang nagdurusa ay dapat uminom ng maraming likido. Ang paggamit ng likido ay pinupunan ang mga tindahan ng mineral ng katawan at pinipigilan pag-aalis ng tubig. Ang dalawa hanggang tatlong litro bawat araw ay perpekto, at mineral tubig, herbal teas at ang pinagsama na mga fruit juice ay dapat na lasing. Ang matinding lagnat ay maaaring mabawasan sa tulong ng mga pambalot ng guya. Para sa mga ito, ang dalawang mga tuwalya ay nahuhulog sa cool tubig at ibinalot ang mga guya pagkatapos maikli ang ilang sandali. Ang mga hakbang na ito ay dapat na mailapat ng tatlong beses sa isang araw. Sa pangkalahatan, dapat mag-ingat na ang lagnat ay hindi tumaas sa 39.5 degree Celsius o mas mataas. Sa kaso ng mataas na lagnat, dapat ipaalam sa doktor. Mga remedyo sa bahay ay hindi rin inirerekomenda para sa anumang kasamang sintomas tulad ng sakit ng ulo o sumasakit na mga paa't kamay. Kung ang PFAPA syndrome ay naroroon, huwag mag-ehersisyo. Dapat na ganap na pagalingin ng pasyente ang lagnat at makatulog nang matagal sa yugto ng karamdaman. Diin dapat iwasan, pati na rin ang hindi regular na pagtulog at pagkonsumo ng stimulants. Kung ang lagnat ay naging mas malala o sinamahan ng hindi pangkaraniwang mga sintomas, dapat ipagbigay-alam sa doktor.
