Autoimmune hemolytic anemya ay isang tiyak na anyo ng anemia na nakuha sa halip na katutubo. Ang kalagayan ay tinukoy din sa medikal na pagsasalita ng pagdadaglat na AIHA. Ang sakit ay napalitaw ng tiyak antibodies nakadirekta laban sa sariling mga antigen ng katawan. Ang antibodies pangunahin sa pula dugo mga cell (term na pang-agham mga erythrocytes) at sa ilang mga kaso sinisira ang mga cell ng dugo na ito. Ang proseso ng pagkawasak na ito ay tinatawag ding hemolysis.
Ano ang autoimmune hemolytic anemia?
Talaga, iba't ibang mga anyo ng autoimmune hemolytic anemya mayroon Mahalaga, naiiba ito sa apat na natatanging kategorya. Ang mga pagkakaiba sa pagitan ng mga form na ito ay pangunahing namamalagi sa iba't ibang mga sanhi para sa pagpapaunlad ng autoimmune hemolytic anemya. Kaya, mayroong autoimmune hemolytic anemia ng uri ng Donath-Landsteiner, ang uri ng init, ang malamig uri, at AIHA sanhi ng tiyak gamot. Ang isang tampok na tampok ng lahat ng mga pagpapakita ng sakit ay ang immune system naglalabas antibodies na mamuno sa pagkasira ng pula dugo mga cell Autoimmune hemolytic anemia ng uri ng init ang pinakakaraniwan. Humigit-kumulang na tatlong kapat ng lahat ng mga kaso ng sakit ay nasa kategoryang ito. Sa kasong ito, ang tinatawag na heat antibodies ay nabuo ng immune system. Sa pangalawang lugar ay malamig-type ang AIHA, na kung saan ay nagkakaroon ng halos isang ikalimang bahagi ng lahat ng mga sakit. Hindi gaanong karaniwan ang mga autoimmune hemolytic anemias na nauugnay sa mga bithermic antibodies. Bilang karagdagan, ang isang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng kumpleto at hindi kumpletong mga antibodies. Ang dating sanhi ng isang malinaw na nakikita clumping ng dugo (medikal na term ng pagsasama-sama). Ito ang sanhi upang magkadikit ang mga pulang selula ng dugo. Sa pagkakaroon ng mga hindi kumpletong antibodies, walang clumping ng mga cell ng dugo ang nangyayari. Ang kumpletong mga antibodies ay karaniwang nabibilang sa immunoglobulins M, ang mga hindi kumpleto ay ang immunoglobulins G. Kung ang mga antibodies ay nasa ibabaw ng mga pulang selula ng dugo, mahahanap ang mga ito na may tinatawag na direktang Pagsubok ng Coombs. Ang mga antibodies sa loob ng serum ng dugo ay napapansin ng hindi direktang pagsusuri ng Coombs.
Sanhi
Ang mga sanhi ng autoimmune hemolytic anemia nakasalalay sa uri ng sakit. Ang pinakakaraniwan ay ang autoimmune hemolytic anemia ng uri ng init. Ang mga responsableng antibodies ay umabot sa pinakamainam na mga kondisyon para sa paglaganap sa temperatura ng katawan. Sila ay madalas na tinatawag na immunoglobulins G, higit na bihirang A o M. Sa prinsipyo, ang sakit ay nagpapakita ng sarili sa anumang edad, ngunit ang mga may sapat na gulang ay madalas na apektado. Bilang karagdagan, ang mga babaeng pasyente ay mas madalas na dumaranas ng sakit kaysa sa mga lalaki. Sa humigit-kumulang 50 porsyento ng lahat ng mga kaso, hindi matukoy ang panlabas na mga sanhi para sa pagpapaunlad ng autoimmune hemolytic anemia. Sa mga natitirang kaso, maliwanag ang mga link sa iba't ibang mga panlabas na ahente o impeksyon. Napaka bihirang, halimbawa, ang mga pagbabakuna ay responsable para sa sakit. Ang iba pang mga potensyal na nag-trigger ay ang mga immunodeficiencies, malignant lymphomas, lukemya, thymomas o collagenoses. Ang iba pang mga sanhi ay naroroon sa autoimmune hemolytic anemia ng malamig uri Kapag bumaba ang temperatura ng katawan, ang malamig na mga agglutinin ay nakakahanap ng pinakamainam na mga kondisyon. Ito ay karaniwang immunoglobulins M. Nagiging sanhi sila upang pagsamahin ang mga pulang selula ng dugo. Kasunod, nangyayari ang pagkasira ng mga cell. Ang mga potensyal na sanhi ng prosesong ito ay may kasamang malignant lymphomaSa monoclonal gammopathy tulad ng Waldenström's disease, o iba't ibang mga impeksyon.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang autoimmune hemolytic anemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang bilang ng mga sintomas. Kasama sa mga karaniwang palatandaan ng anemia pagkapagod, maputla balat, mababang pagganap, tachycardia, at igsi ng paghinga sa pisikal na pagsusumikap. Bilang karagdagan, lilitaw ang mga tipikal na sintomas ng hemolysis. Kasama rito, halimbawa, ang ihi ng maitim na kulay dahil sa paglabas ng pigment ng dugo pula ng dugo at isang madilaw na pagkawalan ng kulay ng balat dahil sa isang akumulasyon ng bilirubin. Talaga, ang klinikal na pag-unlad ng sakit ay lubos na nakasalalay sa indibidwal na kaso. Kung ang hemolysis ay malubha, ang mga apektadong pasyente ay nagdurusa mula sa mga sintomas tulad ng panginginig, alibadbad at pagsusuka, tiyan sakit, at lagnat. ito kalagayan maaaring magdulot ng matinding banta sa buhay ng taong may sakit. Kung ang hemolysis ay matindi, pagkabigla at pagkabigo ng bato ay posible. Kailan gamot ang mga nagpapalitaw para sa autoimmune hemolytic anemia, ang mga sintomas ay karaniwang naroroon ng ilang minuto hanggang oras pagkatapos pangangasiwa. Sa malamig na uri ng autoimmune hemolytic anemia, nangyayari ang intravascular hemolysis.
Diagnosis at kurso
Kung ang pagkakaroon ng autoimmune hemolytic anemia ay pinaghihinalaan batay sa mga tipikal na sintomas, ang isang manggagamot ay dapat na kumunsulta agad. Ang medikal na kasaysayan nagbibigay na ng nauugnay na impormasyon tungkol sa sakit. Upang ma-diagnose ang autoimmune hemolytic anemia na may katiyakan, ang mga pagsusuri sa dugo ay pangunahing makakatulong. Ang uri ng antibody na naroroon sa bawat kaso ay nakilala. Partikular na makabuluhan sa puntong ito ay ang pagganap ng Pagsubok ng Coombs. Sa autoimmune hemolytic anemia, ang direktang pagsusuri ng Cooms ay karaniwang positibo. Kung nakikita ang mga heat antibodies, dapat suriin ang mga gamot ng pasyente. Lymphoma dapat din ay maibawas. Kapag may napansin na mga halo-halong mga antibody, kinakailangan kung minsan na cool muna at pagkatapos ay i-rewarm ang sample ng dugo.
Komplikasyon
Sa karamihan ng mga kaso, ang anemia na ito ay sanhi ng minarkahan pagkapagod at sakit ng ulo sa pasyente. Matindi ang pagbawas ng pagganap at hindi na posible para sa pasyente na magsagawa ng pisikal na mabibigat na gawain at mga gawain. Gayundin, ang karamihan sa mga pasyente ay nagdurusa mula sa maputla balat at igsi ng paghinga. Ang igsi ng paghinga ay maaari ding mamuno sa isang pag-atake ng gulat sa maraming mga pasyente. Ang kalidad ng buhay ay lubos na nabawasan ng mga sintomas. Mga reklamo sa sikolohikal at depresyon maaari ring bumuo. Kadalasan, ang mga sintomas ng isang pangkaraniwan trangkaso nagaganap din, tulad ng panginginig, pagdudumi at pagsusuka. Ito ay hindi bihirang para sa lagnat at tiyan sakit mangyari rin. Sa pinakapangit na kaso, humahantong sa anemia na ito klase pagkabigo, kung saan ito ay nagbabanta sa buhay kalagayan para sa pasyente. Ang paggamot ay karaniwang sanhi at nakasalalay sa pinagbabatayan ng sakit sa anemia. Kadalasan, ang pasyente ay ibinibigay ng mga gamot na nakakatanggal sa mga sintomas at nagpapagaan ng kakulangan sa ginhawa. Sa matagumpay at maagang paggamot, walang karagdagang mga komplikasyon na nagaganap. Kung ang mga bato ay nasira, ang apektadong tao ay maaaring nakasalalay sa dyalisis.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Ang autoimmune hemolytic anemia (AIHA) ay nangyayari sa tatlong mga pagkakaiba-iba, depende sa kung ang autoimmune hemolysis ay sanhi ng mga heat antibodies, cold antibodies, o isang halo-halong form. Karaniwan sa lahat ng tatlong mga kurso ay ang mga antibodies - karaniwang i-type ang G immunoglobulins (IgG) - dock papunta sa mga receptor ng mga pulang selula ng dugo (mga erythrocytes), sa gayon ay "pinakawalan" ang mga ito para sa pagkawasak ng immune system sa pamamagitan ng hemolysis. Maipapayo na humingi ng payo medikal at magkaroon ng pagsusuri ng dugo isinagawa para sa mga tukoy na antibodies sa mga unang sintomas na maaaring magpahiwatig ng sakit na AIHA. Ang mga palatandaan ng sakit ay maaaring maging medyo hindi tiyak tulad ng pagkapagod, nabawasan ang pagganap, igsi ng paghinga at panginginig, lagnat at alibadbad. Sa mga kaso ng matinding hemolysis, mayroon bilirubin akumulasyon, na nagpapadilim sa ihi at ginagawang madilaw-dilaw ang balat. Higit sa lahat, dapat linawin ng manggagamot kaugalian na diagnosis upang maiwaksi ang iba pang mga sakit na may katulad na sintomas, tulad ng lymphoma o impeksyon sa mycoplasma. Kung ang talamak na AIHA ay sanhi ng mga heat antibodies, dapat ding linawin kung ang mga gamot na ininom, hal, an antibyotiko may kaugnayan sa penisilin or methyldopa para sa pagbaba presyon ng dugo, maaaring maging sanhi ng karamdaman. Sa halos kalahati ng lahat ng mga kaso ng autoimmune hemolytic anemia, ang causative agent ay hindi maaaring matukoy, at ang sakit ay pagkatapos ay idiopathic AIHA.
Paggamot at therapy
Ang autoimmune hemolytic anemia ay ginagamot sa pamamagitan ng pagsasalin ng dugo. Talaga, mahalaga na gamutin ang sanhi ng sakit. Kung hindi ito posible, ginagamit ang immunosuppression. Bilang karagdagan, ang gamot cyclophosphamide at rituximab ay binibigyan minsan.
Outlook at pagbabala
Sa napapanahong paggamot sa medisina, mayroong isang mahusay na pagbabala sa autoimmune hemolytic anemia. Gayunpaman, depende ito sa pinagbabatayan ng sakit na naroroon, ang edad ng pasyente, at ng pasyente kalusugan katayuan. Ang mga matatanda na walang anumang dating sakit at may malusog na immune system ay may pinakamahusay na pagkakataong mabawi. Maaari silang mapalabas bilang malusog at walang sintomas pagkatapos ng ilang linggo o buwan ng paggamot. Para sa follow-up na pangangalaga, magpapatuloy silang makatanggap ng pangangalagang medikal hanggang sa mabawi ang katawan kalusugan. Kung may mga dati nang kondisyon, ang pananaw sa pagbabala ay dapat isaalang-alang kasabay ng mga kundisyon. Sa mga malalang sakit, ang immune system ay karaniwang humina. Kung ang pasyente ay naghihirap mula sa matinding karamdaman, ang inaasahan ng paggaling ay makabuluhang nabawasan din. Sa kaso ng mga sakit na nakakaapekto sa sistema ng dugo, ang mga prospect na pagbabala ay lalo pang bumabagsak. Gayunpaman, ang mga pasyente na ito ay may mas mahusay na mga prospect ng paggaling kaysa sa mga taong walang pangangalagang medikal. Nang walang paggamot na medikal, nagaganap ang sunud-sunod na nagbabanta sa buhay. Sa una, may mga pang-araw-araw na limitasyon dahil sa isang pagbagsak sa pagganap at patuloy na pagkapagod. Habang ang sakit ay unti-unting kumakalat, pagkabalisa sa paghinga, puso ang mga problema at pagkabalisa ay maaaring mabuo sa kasunod na kurso. Sa pinaka matinding kaso, klase kabiguan o puso nangyayari ang atake. Ang pasyente ay banta ng panghabambuhay na kapansanan at mga functional disorder. Bilang karagdagan, ang panganib ng maagang pagkamatay ay tumataas.
Pagpigil
Ang pag-iwas sa autoimmune hemolytic anemia ay posible lamang sa pamamagitan ng pagpigil sa mga pinagbabatayanang impeksyon o sakit.
Pag-asikaso
Mayroong napaka-limitado o hindi mga panukala o mga pagpipilian na magagamit sa apektadong tao para sa direktang pag-aalaga sa sakit na ito. Una at pinakamahalaga, ang sakit na ito ay nangangailangan ng maagang pagsusuri na may kasunod na paggamot upang maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon o kakulangan sa ginhawa. Ang isang medikal na doktor ay dapat makipag-ugnay sa mga unang sintomas ng anemia na ito upang ang mga sintomas ay hindi lumala. Posibleng ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao ay nabawasan ng sakit na ito. Hindi rin posible na pagalingin ang sakit nang mag-isa. Ang paggamot mismo ay karaniwang isinasagawa sa pamamagitan ng pagkuha ng gamot. Kapag kumukuha ng gamot na ito, ang apektadong tao ay dapat sa anumang kaso tiyakin na ito ay regular na kinuha at sa tamang dosis, upang ang mga sintomas ay permanenteng maibsan. Ang mga regular na pagsusuri at pagsusuri ng isang doktor ay kapaki-pakinabang din at kinakailangan. Bukod dito, ang pinagbabatayan na sakit ay dapat ding kilalanin at gamutin upang permanenteng mabawasan ang reklamo na ito. Gayunpaman, walang pangkalahatang kurso ng sakit ang maaaring ibigay. Gayunpaman, hindi madalas, ang mga apektado ay nakasalalay sa tulong at suporta ng kanilang sariling pamilya.
Ito ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang autoimmune hemolytic anemia ay may tatlong pagkakaiba-iba, ngunit ang kurso nito ay pareho patungkol sa pagkasira ng immune system sa pamamagitan ng hemolysis. Ibinigay ang pinagbabatayanang dahilan ay nilinaw nang medikal, ang mga apektadong indibidwal ay maaaring matagumpay na suportahan ang plano sa paggamot na may ilang sariling tulong mga panukala sa pang araw-araw na buhay. Masamang ugali sa pamumuhay tulad ng paghitid, labis alkohol ang pagkonsumo at pag-abuso sa droga ay dapat na ihinto. Ang pang-araw-araw diyeta dapat magsama ng hindi bababa sa tatlong litro ng likido at mga pagkain na naglalaman ng maraming bakal, tulad ng spinach, beet, cress, perehil, lalo na sa kumbinasyon ng lemon, na optimally proseso ng bakal, at langis ng linseed bilang isang omega-3 fatty acid carrier. Ang mga produktong walang nilalaman na walang nilalaman na taba at labis na mga inuming caffeine ay may mapanirang epekto. Bahagyang, ang sintomas ay maaaring masuri pabalik sa pag-abuso sa droga. Samakatuwid, mahalagang kumuha ng detalyadong payo sa konteksto ng a terapewtika. Alinsunod dito, kasamang mga estado ng pagkapagod, permanenteng pagkapagod at ulo maaaring maayos na gamutin. Inirerekomenda ang malawak na paglalakad sa kalikasan pati na rin ang Tai-Chi. Diin at pisikal na mabigat na trabaho ay dapat na iwasan. Kung ang mga kondisyon ng igsi ng paghinga at talamak klase sakit mangyari, dapat silang iulat sa mga serbisyong medikal na pang-emergency at hindi gamot sa sarili. Ang mga pagsasalin ng dugo ay maaaring magpakalma sa autoimmune hemolytic anemia. Para sa mga naapektuhan ng sintomas na nasa dyalisis, masusing personal na kalinisan at isang mababang asin diyeta dapat unahin.
