Inilalarawan ng Hyde syndrome ang nakuha na stenosis ng aortic valve na nauugnay sa angiodysplasias ng gastrointestinal tract. Kilalang-kilala ang tutuldok acendens (pataas na colon) at caecums (apendise). Maaari silang magpakita ng Gastrointestinal dumudugo, humahantong sa anemya (anemia).
Ano ang Heyde Syndrome?
ito kalagayan ay pinangalanan pagkatapos ng taga tuklas nito, ang internistang US na si Edward C. Hyde, na unang naglarawan sa sindrom na ito noong 1958. Mga proseso ng Atherosclerotic sa puso balbula sanhi ito nakuha stenosis ng aortic valve. Ang puwersa ng paggugupit (daloy ng bilis) sa dugo stream sa lugar ng makitid puso sirain ng balbula ang Von Willebrand factor. Ang kadahilanan na ito ay ang terminong medikal para sa isang glycoprotein na responsable para sa dalawang mahahalagang pagpapaandar sa hemostasis. Nagsisimula ito ng pagdirikit ng platelet at pag-activate ng platelet (pangunahin dugo namumuo) at pinoprotektahan ang kadahilanan VIII (anti-hemophilic globulin A bilang isang bahagi ng pamumuo ng dugo) mula sa pagkasira ng protina (proteolysis). Ito ay may kapansanan dugo sanhi ng pamumuo Willebrand-Jürgens syndrome sa susunod na hakbang, na maaaring maging sanhi ng isang pagkahilig sa malawak na hematomas, labis na pagdurugo pagkatapos ng mga pinsala at pamamaraang pag-opera, nadagdagan pagkahilig ng pagdurugo, matagal at nadagdagan na pagdurugo ng panregla (menorrhagia), at magkasamang dumudugo (hemarthros). Ito kalagayan kabilang sa larangan ng vaskular na gamot, vizeral na gamot, geriatrics, at operasyon sa puso.
Sanhi
Simpleng ipinaliwanag, ito ay nakuha aortic valve stenosis na sinamahan ng dumudugo mula sa pataas tutuldok sanhi ng maling anyo ng dugo sasakyang-dagat (angiodysplasia). Ang ugnayan sa pagitan ng dalawang klinikal na larawan na ito, na sanhi ng pagkakalkula o pagkabulok ng balbula ng aortic at pagdurugo mula sa tutuldok, ay hindi pa napagpasyahan na linilinaw nang medikal. Stenosis ng balbula ng aortic nagreresulta sa kaliwang ventricular hypertrophy (pagpapalaki ng tisyu ng myocardium ng kaliwang ventricle). Parang seizure na dyspnea (igsi ng paghinga), syncope (gumuho ng sirkulasyon), at angina pectoris (dibdib higpit, thoracic sakit, sintomas ng kardinal ng coronary malaking ugat sakit) mangyari. Ang pagdurugo sa gastrointestinal tract (gastrointestinal) ay maaaring maging okulto (nakatago) o maaaring makitang kasamang paggalaw ng bituka (hematochezia). Sa pagkakaroon ng angiodysplasia ng tiyan, melena (abnormal na kulay itim na dugo) at hematemesis maaring mangyari.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Paulit-ulit, ang iba pang mga manggagamot bukod kay Hyde ay itinuro ang kahalagahan ng mga klinikal na natuklasan at isang tumpak na kasaysayan ng mga kumplikadong pathomekanismong ito, dahil ang mga sanhi ng sindrom na ito ay hindi pa napagpasyahan. Parehong Hyde noong 1958 at ang kanyang mga kasamahan sa kasunod na mga dekada paulit-ulit na nabanggit na tinatrato nila ang mga pasyente stenosis ng balbula ng aortic na sabay na naghihirap mula sa napakalaking Gastrointestinal dumudugo. Gumawa ng isang hakbang pa lalo ang mga manggagamot nang matuklasan nila na ang gastrointestinal angiodysplasias (mga malformation ng vaskular) ang sanhi ng mga pagdurugo na ito, at hindi na ito naganap pagkatapos ng kapalit na aorta ng balbula. Noong huling bahagi ng 1980s, ang dalawang pangkat ng pananaliksik sa medisina ay naipakita na ang mga multimer ng von Willebrand factor ay nabawasan sa nakuha at mga katutubo na stenose ng balbula ng aortic. Ang von Willebrand factor ay isang amino acid-protein monomer na kumikilos bilang isang subunit na humahantong sa concatenation (polimerisasyon, demerization) ng dalawa molecule. Ang subunit na ito ay nag-multimerize sa plasma ng dugo upang makabuo ng isang malaking molekular complex. Ito ay mahalaga para sa maayos hemostasis (hemostasis). Maraming mga pasyente na may stenosis ng balbula ng aortic ay may isang nabawasan na bilang ng mga mataas na molekular timbang multimers. Ito kalagayan nangyayari kasabay ng pagbaba ng pagdikit at paglalagay ng platelet (thrombosit) at nagpapabuti sa kapalit na aorta ng balbula. Ang landas sa isang tiyak na pagsusuri ay nagsasangkot ng isang echocardiographic na pagsusuri (sonograpiya - ultratunog ng puso) at pagganap ng a colonoscopy (colonoscopy) upang makilala ang mga malformation ng vaskular.
Diagnosis at paglala ng sakit
Ang mga malalaking multimer ay karaniwang lilitaw sa coiled molekular form sa plasma ng dugo. Kung ang pagtaas ng mga puwersang paggugupit ay bubuo sa lugar ng mataas na antas na stenosis ng balbula ng aortic, ang kondisyong ito ay nagdudulot ng pagbabago na naaayon. Ang isang tukoy na lugar ay naa-access sa plasma protease ADAMTS13, na pumuputol sa multimeric Molekyul. Hemostasis ay isang mahalagang proseso para sa pagtigil sa pagdurugo sanhi ng pinsala sa vaskular. Kapag nagambala ang hemostasis na ito, nangyayari ang pagdurugo mula sa angiodysplasias (mga malformation ng vaskular) ng bituka mauhog. Ang dugo sasakyang-dagat anatomically binago ng pinsala na ito, na nagpapahintulot sa higit na puwersang paggugupit (kundisyon ng daloy).
Komplikasyon
Sa karamihan ng mga kaso, ang Heyde's syndrome ay sanhi ng pagdurugo ng pasyente sa loob, na hindi madalang na humahantong sa tinatawag na anemya. Ito ay may napaka negatibong epekto sa pangkalahatang kondisyon ng pasyente at, sa matinding kaso, ay maaaring maging nagbabanta sa buhay. Dahil sa Heyde's syndrome, karamihan sa mga pasyente ay nakakaranas ng mga sintomas tulad ng pagkahilo or alibadbad. Ang katatagan ng apektadong tao ay bumabawas din ng labis at hindi karaniwan para sa pasyente na mawalan ng malay. Ang kalidad ng buhay ay medyo mabawasan at ang pang-araw-araw na buhay ng pasyente ay ginagawang mas mahirap ng sindrom. Ang diagnosis ng sindrom ay medyo simple at mabilis, upang ang isang maagang paggamot ay maaaring mangyari. Pangunahing nangyayari ang mga komplikasyon kapag hindi ginagamot ang Heyde syndrome. Sa kasong ito, ang natitirang pag-asa sa buhay ay bumababa sa halos limang taon, tulad ng karaniwang humahantong sa pagpalya ng puso at sa gayon ang pagkamatay ng puso sa pasyente. Sa panahon ng paggamot, karaniwang walang partikular na mga komplikasyon at ang mga sintomas ay mabilis na nawala. Maaaring kailanganin ang pagsasalin para sa apektadong tao. Kung matagumpay ang paggamot, ang pag-asa sa buhay ay hindi mabawasan.
Kailan dapat magpunta sa doktor?
Ang pagbisita sa doktor ay kinakailangan kaagad kapag nakita ang dugo sa ihi o dumi ng tao. Kung ang pagdurugo ay paulit-ulit na nangyayari, ang isang pagbisita sa doktor ay dapat gawin sa lalong madaling panahon. Kung mayroong mga itim na dumi o nakikitang mga pamumuo ng dugo sa mga dumi, mayroong sanhi ng pag-aalala. Kung ang apektadong tao ay nagsuka ng dugo, dapat din itong suriin ng isang doktor. Mga problema sa pagtunaw, sakit sa gastrointestinal tract o pulikat dapat linawin at gamutin. Kung may isang walang gana kumain o isang pagtanggi na kumain, ang apektadong tao ay nangangailangan ng tulong medikal. Ang isang matinding pagkawala ng timbang sa katawan o isang pakiramdam ng panloob na pagkatuyo ay maaaring maging isang sitwasyong pang-emergency. Mayroong banta ng isang undersupply ng organismo, na dapat tratuhin nang mabilis hangga't maaari. Sa kaso ng igsi ng paghinga, isang pakiramdam ng presyon sa dibdib o mga reklamo ng aktibidad ng puso, dapat kumunsulta sa isang doktor. Kung may pagkawala ng kamalayan, ang isang emergency na manggagamot ay dapat na tawagan kaagad. Kung ang apektadong tao ay naghihirap mula sa mga kaguluhan sa dugo sirkulasyon, mabibigat na pagdurugo ng panregla o pagtaas ng pagdurugo ng sugat, ang mga obserbasyon ay dapat talakayin sa isang manggagamot. Kung mayroong magkasanib na kakulangan sa ginhawa o pagkawalan ng kulay ng balat, isang doktor ay dapat ding kumunsulta. pagkahilo, alibadbad, isang pangkalahatang kahinaan o isang nagkakalat na pakiramdam ng karamdaman ay mga palatandaan na dapat sundin. Kung paulit-ulit itong nangyayari o dumarami, dapat na masimulan ang karagdagang pagsisiyasat.
Paggamot at therapy
Pagkatapos ng kapalit na balbula ng puso, ang pagkahilig sa pagdugo ay nababalik. Ang iba pang mga opsyon sa therapeutic ay kasama ang pagsasalin ng dugo, paglalapat ng factor III at desmopressin (antiduiretics - gawa ng tao na sangkap upang bawasan ang paglabas ng ihi), bahagyang paggalaw ng colon (bahagyang pagtanggal ng pinakamahabang bahagi ng colon). Kung angiodysplasia ay pinaghihinalaan sa maliit na bituka, ang intraoperative enteroscopy (endoscopic examination) na may diaphanoscopy (fluoroscopy ng mga bahagi ng katawan gamit ang isang light source na inilagay sa itaas) ay nagpapatunay na kapaki-pakinabang upang mailarawan at gamutin ang mga kaukulang sugat. Sa maraming mga pasyente, ang aortic balbula stenosis ay paunang walang sintomas dahil mayroon silang isang mababang tugatog systolic presyon gradient, na kung saan ay ginagawang mahirap upang makahanap ng tungkol sa anumang magkakasabay na pagdurugo sa colon sa setting ng Hyde syndrome. Samakatuwid ang kundisyong ito ay nangangailangan ng regular na mga pagsusuri sa follow-up. Ang average na rate ng kaligtasan ng buhay ng mga hindi ginagamot na pasyente na may angina ang pectoris ay halos limang taon, apat na taon pagkatapos ng pag-unlad ng syncope (gumuho ng sirkulasyon) at tatlong taon sa kaso ng pagpalya ng puso. Sa kapalit ng aortic balbula, hindi lamang mga sintomas ng puso ang nawala, kundi pati na rin Gastrointestinal dumudugo sa gastrointestinal tract.
Outlook at pagbabala
Ang kurso ng Heyde syndrome ay maaaring magkakaiba-iba. Ang pagbabala ay nakasalalay sa paggamot at sa kurso ng sakit. Sa mas mahinahon na anyo ng sindrom, madalas na walang sintomas kahit papaano. Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, ang mga sintomas ay napakalubha na, nang walang paggamot, ang mga nakamamatay na kurso ay posible. Kasama sa mga sintomas ang pagdurugo sa gastrointestinal tract, paghinga, angina pektoris o tulad ng walang malay na seizure. Ang isang sanhi ng paggamot ng mga komplikasyon ng dumudugo ay hindi posible. Gayunpaman, natagpuan ang kapalit na balbula upang mabawasan ang ugali na dumugo. Iba pang mga bahagi ng higit sa lahat nagpapakilala terapewtika isama ang pagsasalin ng dugo, bahagyang pagtanggal ng colon, at paggamot sa gamot upang maiwasan trombosis. Nang walang paggamot, pagpalya ng puso nangyayari sa maraming mga kaso dahil sa pinsala sa mga balbula ng puso. Ang tinatawag na shear pwersa ay nabubuo sa makipot na balbula ng puso, na maaari mamuno sa pagkasira ng Von Willebrandt factor. Nagreresulta ito sa isang nakuha na Von Willebrandt syndrome, na sanhi ng pagtaas pagkahilig ng pagdurugo. Sa parehong oras, ang panganib na magkaroon ng kulang sa hangin trombosis nadadagdagan. Ito naman ay nagdaragdag ng peligro ng emboli (lalo na ang baga na emboli), na maaaring makapinsala ment tisyu at, saka, madalas na nakamamatay. Kapag napalitan ang nasirang balbula ng puso, natural na bumababa din ang mga puwersang gupitan. Para sa kadahilanang ito, naiintindihan din kung bakit ang pagpapalit ng balbula ng puso ay maaaring itulak ang mga sintomas ng Heydes syndrome.
Pagpigil
Ang pag-iwas sa pang-klinikal na diwa ay hindi posible sapagkat walang kaganapan o parameter na may posibilidad na mahulaan. Dahil ang aorta ng balbula stenosis ay nahuhulog sa loob ng saklaw ng sakit sa puso, ang isang malusog na pamumuhay na may sapat na ehersisyo ay maaaring magkaroon ng positibong epekto sa buong organismo. Ang mga matatandang taong hindi na aktibo sa pisikal ay dapat na gumawa ng malambot na palakasan tulad ng paglalakad sa Nordic, dahil ang paglalakad ay may positibong epekto sa dugo sirkulasyon at sa gayon sa maayos na daloy ng dugo. Ang mga pasyente na na-diagnose na may mas mataas na gradient ng presyon sa balbula ng aortic ay dapat limitahan ang kanilang pisikal na aktibidad hanggang sa operasyon upang maiwasan ang biglaang pagkamatay ng puso.
Pag-asikaso
Sa Heyde syndrome, mga panukala ng pag-aalaga ng pag-follow up ay malubhang limitado sa karamihan ng mga kaso. Kaugnay nito, ang mga apektadong indibidwal ay pangunahing nakasalalay sa isang mabilis na pagsusuri na may kasunod na paggamot upang maiwasan ang mga komplikasyon at maiwasan din ang lalong paglala ng mga sintomas. Ang pokus samakatuwid ay sa maagang pagtuklas, upang ang mga apektado ay dapat magpatingin sa doktor sa mga unang sintomas at palatandaan ng sakit. Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit ay ginagamot ng operasyon. Pagkatapos, ang mga apektado ay dapat na magpahinga at gawin itong madali sa kanilang mga katawan. Mula sa mga pagsisikap o mula sa nakababahalang mga gawain ay dapat pigilin, upang hindi mai-load ang katawan nang hindi kinakailangan. Bukod dito, ang magaan lamang at lalo na walang mataba na pagkain ang maaaring makuha pagkatapos ng pamamaraan. Pagkatapos lamang ng ilang araw ang katawan ay maaaring masanay muli sa karaniwang pagkain. Dahil ang Heyde's syndrome ay maaari ring maging sanhi ng mga problema sa puso, regular na pagsusuri sa lamang loob dapat ding gampanan. Ang mga apektadong tao ay hindi madalas na nakasalalay din sa tulong at suporta ng kanilang sariling pamilya, na may positibong epekto sa kurso ng Heyde syndrome.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang Heyde syndrome ay hindi maaaring direktang maiiwasan, o maaari ring magamot sa tulong ng sarili mga panukala. Ang mga apektadong indibidwal ay nakasalalay sa paggamot sa medisina sa anumang kaso. Gayunpaman, isang malusog na pamumuhay na may malusog diyeta at ang ehersisyo ay maaaring magkaroon ng isang napaka-positibong epekto sa kondisyong ito. Ang pag-iwas sa labis na timbang ay maaari ding mamuno upang mapawi ang mga sintomas. Pagdating sa palakasan, ang paglalakad sa Nordic ay partikular na inirerekomenda, dahil positibong isinusulong nito ang daloy ng dugo. Gayunpaman, ang mga nagdurusa kasama altapresyon dapat iwasan ang mabibigat na palakasan o gawain, kung hindi man maaaring maganap ang biglaang pagkamatay ng puso. Sa kaganapan ng matinding kabiguan sa puso o pagkawala ng kamalayan, ang isang emergency na manggagamot ay dapat na tawagan kaagad o ang ospital ay dapat na direktang bisitahin. Hanggang sa dumating ang emergency na manggagamot, ang apektadong tao ay dapat bigyan ng emerhensya artipisyal na paghinga at inilagay sa a matatag na posisyon sa pag-ilid. Dahil sa matinding paghihigpit sa pang-araw-araw na buhay, maraming mga pasyente din ang nagdurusa mula sa sikolohikal na mga reklamo. Ang mga ito ay maaaring limitahan ng mga pag-uusap sa mga kaibigan at kamag-anak. Siyempre, ang mga pag-uusap at therapies sa iba pang mga naghihirap sa Heyde syndrome ay angkop din sa bagay na ito.
