Ang histiocytosis ay tumutukoy sa mga abnormal na paglaganap ng puti dugo mga cell Ang pinakakaraniwang histiocytosis ay ang Langerhans cell histiocytosis.
Ano ang histiocytosis?
Ang mga histiocytose ay bihirang nangyayari ng iba't ibang mga uri ng sakit kung saan mayroong isang pathological paglaganap ng espesyal na puti dugo mga cell na tinatawag na histiocytes. Karamihan sa mga pasyente ay nagdurusa mula sa Langerhans cell histiocytosis (LCH), na kilala rin bilang histiocytosis X. Ang iba pang mga porma ay kasama ang Erdheim-Chester disease, juvenile xantogranuloma, at Rosai-Dorfman disease. Habang ang juvenile xantogranuloma at Rosai-Dorfman disease ay karaniwang tumatagal ng isang benign course, ang sakit na Erdheim-Chester ay nakakaapekto sa maraming mga organo at ng balangkas. Kahit na ang utak maaring maapektuhan. Samakatuwid, ang form na ito ng histiocytosis ay itinuturing na nagbabanta sa buhay. Tulad ng nabanggit na, ang Langerhans cell histiocytosis ay ang pinaka-karaniwang anyo ng histiocytosis. Sa Alemanya, humigit-kumulang 40 hanggang 50 mga bata ang nasusuring may ganitong porma ng histiocytosis bawat taon. Kilala rin ito bilang Abt-Letter-Siwe syndrome, Hand-Schüller-Christian syndrome o eosinophilic granuloma. Sa pagitan ng 70 at 80 porsyento ng mga batang may sakit ay mas bata sa sampung taon. Ang histiocytosis ay hindi gaanong karaniwan sa mga may sapat na gulang, bagaman mayroong ilang mga mungkahi na ang insidente nito ay minamaliit.
Sanhi
Ang mga histiocytose ay kumakatawan sa mga sakit ng monocyte / macrophage system. Ito ang mga cell ng katawan na nabubuo sa utak ng buto at matatagpuan sa lahat ng mga organo. Mahalaga ang mga ito sa paglaban sa mga banyagang sangkap mula sa katawan. Ang magkakaibang mga histiocytose ay magkatulad na ang mga histiocytes ay dumaraming pathologically sa isa o iba't ibang mga organo. Ang mga sanhi ng histiocytosis ay hindi alam. Ang Langerhans cell histiocytosis ay hindi minana at hindi nakakahawa. Ito ay halos palaging nagpapakita sa pagkabata. Gayunpaman, ang mga kaso ng sakit sa mga may sapat na gulang ay tumaas sa mga nagdaang taon. Ang Langerhans cell histiocytosis ay maaaring nahahati sa tatlong mga subtypes. Ito ang Abt-Letter-Liwe syndrome, na karaniwang ipinakikita sa mga sanggol at maliliit na bata; Hand-Schüller-Christian syndrome, na higit sa lahat nangyayari sa mga maliliit na bata; at eosinophilic granuloma, na lumabas sa buto at mga form sa pagitan ng edad na 5 at 20 taon.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga sintomas na naganap sa histiocytosis ay sari-sari. Gayunpaman, tiyak na may mga katulad na reklamo, na maaaring magbigay ng mga pahiwatig sa sakit. Ang pinakakaraniwang pangkalahatang mga sintomas ay kasama sakit sa mga apektadong bahagi ng katawan, pagkapagod, lagnat, mga kaguluhan sa paningin tulad ng pagdilat o namumugto mata, nadagdagan ang insidente ng mga impeksyon, ubo, paghinga mga problema, matinding uhaw, at talamak Gitnang tenga impeksyon. Bilang karagdagan, ang mga pasyente ay nagdurusa mula sa pamamaga, maputla balat, pagdudumi, pagtulo ng ihi, mga karamdaman sa paglaki, namamaga gilagid, at maluwag na ngipin na hindi madalas na mahuhulog. Bilang karagdagan, ang mga pantal na kahawig ng lampin eksema lumitaw sa balat. Ang langerhans cell histiocytosis ay karaniwang itinuturing na isang benign disease. Gayunpaman, sa ilang mga kaso, ang kurso nito ay maaaring maging napakatindi na ipinapalagay nito ang mga proporsyon na nagbabanta sa buhay. Sa mga pasyente na may sapat na gulang, madalas na may nakahiwalay na paglahok ng baga o ng indibidwal buto. Gayunpaman, ang mga paglaganap ng sakit na multifocal ay posible rin sa kanila.
Diagnosis at kurso ng sakit
Dahil sa maraming iba't ibang mga sintomas, hindi laging madaling mag-diagnose ng histiocytosis. Lalo na sa paunang yugto, ang maling diagnosis ay hindi pangkaraniwan. Gayunpaman, kung ang hinala ng sakit ay nakumpirma, sampling ng tisyu (biopsy) nagaganap. Sa panahon ng pag-aaral, ang pangangalaga ay dapat gawin upang malinaw na makilala ang Langerhans cell histiocytosis mula sa iba pang mga form. Ang karagdagang mga pamamaraan sa pagsusuri ay kasama ang pagkuha ng X-ray mga imahe at computer tomography (CT). X-ray maaaring makita ng pagsusuri ang pagkawala ng buto, habang pinagsama tomography maaaring masuri ang pagkakasangkot ng baga. Ang isang mahalagang bakas para sa diagnosis ng histiocytosis X ay ang pagtuklas ng isang flat vertebra. Sa karamihan ng mga pasyente, ang Langerhans cell histiocytosis ay tumatagal ng isang positibong kurso. Kung ang sakit ay naging talamak, maaari ito mamuno sa mga problema sa gulugod o pagkawala ng ngipin. Ang ilang mga sanggol ay hindi tumutugon sa paggamot, na nangangahulugang ang sakit ay maaaring magpalagay ng mga proporsyon na nagbabanta sa buhay. Sa huli, walang tiyak na pahayag na maaaring gawin tungkol sa isang positibo o negatibong kurso ng sakit kapag nagsimula ang paggamot, upang ang bawat bata ay isang indibidwal na kaso. Sa prinsipyo, ang rate ng lunas ay humigit-kumulang na 70 porsyento.
Komplikasyon
Bilang isang resulta ng histiocytosis, ang apektadong tao ay naghihirap mula sa iba't ibang mga reklamo na drastically bawasan ang kalidad ng buhay at makabuluhang paghigpitan ang pang-araw-araw na gawain ng pasyente. Bilang isang patakaran, ang pasyente ay nakakaranas ng isang pinababang kakayahan upang gumana sa ilalim ng presyon at malubhang pagkapagod. Bukod dito, nagaganap din ang mga kaguluhan sa paningin at paghihirap sa pandinig, at sa pinakamasamang kaso ang apektadong tao ay maaaring ganap na mabulag. Ito ay hindi bihira para sa Gitnang tenga mga impeksyong magaganap. Dahil sa nanghihina immune system, iba't ibang mga sakit at impeksyon na nangyayari nang mas madalas. Sa mga bata, ang mga karamdaman sa paglaki at karagdagang pagkaantala ng pag-unlad ng katawan ay maaaring mangyari. Ang balat ay karaniwang natatakpan ng mga pantal at medyo maputla. Sa maraming mga kaso, ang histiocytosis ay nagdudulot din ng sikolohikal na pagkabalisa o depresyon. Bilang isang patakaran, ang paggamot ng histiocytosis ay laging nakasalalay sa apektadong rehiyon. Mga interbensyong pang-opera o iba-iba mga cream at pamahid maaaring magamit upang matanggal ang mga sintomas ng histiocytosis. Bukod dito, ang pasyente ay kailangang sumuko paghitid, halimbawa, upang magkaroon ng positibong kurso ng sakit. Sa ilang mga kaso, ang pag-asa sa buhay ay limitado sa pamamagitan ng histiocytosis.
Kailan dapat magpunta sa doktor?
Kapag sintomas tulad ng lagnat, pagkapagod, at mga kaguluhan sa paningin ay napansin, madalas na nauugnay sa hindi tiyak sakit, ang histiocytosis ay maaaring napapailalim. Ang pagbisita sa doktor ay inirerekumenda kung ang iba pang mga tipikal na sintomas tulad ng paghinga idinagdag ang mga problema o matinding uhaw. Kung ang mga sintomas ay tumaas sa tindi at hindi humupa sa kanilang sarili, dapat konsultahin ang isang manggagamot. Palaging nangangailangan ang histiocytosis ng panggagamot. Samakatuwid, ang mga apektadong tao na may paulit-ulit na sintomas ay dapat kumunsulta sa isang manggagamot. Ang payo sa medikal ay kinakailangan ng pinakabagong kapag pamamaga, kitang-kita ang maputlang balat at namamaga gilagid napansin Dahil ang karamihan sa mga sanggol at maliliit na bata ay apektado, pinapayuhan ang mga magulang na mag-ingat para sa mga abnormalidad, lalo na kung ang ibang mga miyembro ng pamilya ay nagdurusa sa sakit. Sa kaso ng mga seryosong komplikasyon tulad ng mga impeksyon o problema sa cardiovascular, pinakamahusay na tumawag sa mga serbisyong pang-emergency Kung may pag-aalinlangan, ang mga serbisyong medikal na pang-emergency ay maaaring makipag-ugnay muna. Ang tamang tao sa pakikipag-ugnay para sa histiocytosis ay ang doktor ng pamilya o isang angiologist. Kung may mga sintomas ng ngipin at gum, ang doktor ay maaaring kumunsulta.
Paggamot at therapy
Terapewtika para sa histiocytosis ay nakasalalay sa partikular na subtype na nangyayari. Halimbawa, kung ang sakit ay limitado sa isang solong seksyon ng buto, ang pagpipilian ay alisin ang pokus sa pamamagitan ng operasyon. Kung ang seksyon ay matatagpuan sa isang bahagi ng katawan na hindi angkop para sa operasyon, tulad ng sa isang kasukasuan, ang radiation ay maaaring isaalang-alang bilang isang kahalili. Kung ang histiocytosis ay nangyayari sa maraming mga site sa katawan, banayad chemotherapy ay pinangangasiwaan. Kung lymph apektado ang mga node, maaari silang alisin sa operasyon. Ang Langerhans cell histiocytosis ay maaari ring malutas nang mag-isa sa ilang mga pasyente nang walang tiyak na paggamot. Kung ang balat ay apektado, sa kabilang banda, ang pangangasiwa of cortisone ay itinuturing na mabisa. Para sa layuning ito, mga cream or pamahid naglalaman ng aktibong sangkap ay inilalapat sa mga apektadong lugar ng balat. Mga pasyente na may sapat na gulang na may nakahiwalay ment ang pagkakasangkot ay dapat na patuloy na umiwas sa paghitid. Ipinakita ang mga resulta sa pag-aaral na ang nikotina nakapaloob sa tabako ang mga produkto ay nagpapalitaw ng ment pagsalakay Maliban kung malubha ang sakit, walang karagdagang therapeutic mga panukala ay kinakailangan. Gayunpaman, mayroon pa ring magkakaibang pananaw tungkol dito sa mga medikal na propesyonal. Habang ang mga bata na naghihirap mula sa histiocytosis ay ginagamot sa isang klinika sa unibersidad, ang mga pasyente na may sapat na gulang ay kailangang makakita ng iba't ibang mga dalubhasa.
Outlook at pagbabala
Ang mga bata ay may pinakamahusay na pagkakataong makabawi mula sa histiocytosis. Sa ilalim ng kanais-nais na mga kondisyon, ang kalayaan mula sa mga sintomas ay madalas na nakakamit sa kanila. Sa muling pagbubuo ng mga kondisyon sa pamumuhay pati na rin ang paggamot, ang dokumentong pagbawi ay maaaring maitala sa karamihan ng mga pasyente. Gayunpaman, ang isang malalang kurso ng sakit ay maaari ring bumuo sa kanila. Totoo ito lalo na sa kaso ng isang maagang pagsisimula ng sakit. Ang mga problema sa gulugod o pagkawala ng ngipin ay ginagamot sa iba't ibang mga therapeutic na diskarte, ngunit hindi maaaring mabuhay muli sa paraan ng paggana nito sa ilalim ng natural na mga kondisyon. Sa matinding kaso, ang kurso ng sakit ay maaaring mapanganib sa buhay. Kung ang pinasimulan terapewtika mananatiling hindi matagumpay, mayroong isang banta ng isang matatag na pagtaas sa kalusugan mga kapansanan, na maaaring magtapos sa isang nakamamatay na kurso. Sa mga may sapat na gulang, ang pagbabala sa pangkalahatan ay mas kanais-nais. Bihira lamang ang may banta sa buhay o isang pagpapaikli ng inaasahang habang-buhay. Kung sinusunod ang mga patnubay ng manggagamot at paghitid ay hindi kumpletong naiwasan, ang makabuluhang lunas ng mga sintomas ay maaaring makamit sa malawak na paggamot. Ang ilang mga pasyente ay nakakaranas na ng isang makabuluhang pagpapabuti sa pamamagitan ng pagbabago ng kanilang mga gawi sa pamumuhay. Kung ang sakit ay nasa paunang yugto nito, ang pasyente ay madalas na hindi kailangang sumailalim sa medikal na paggamot. Ang natural na pagbabagong-buhay ng mga sintomas ay nagaganap, upang ang pasyente ay pagkatapos na mapalabas mula sa paggamot na gumaling.
Pagpigil
Ang pag-iwas sa histiocytosis ay hindi posible sapagkat ito ay minana. Bilang karagdagan, ang mga namumutok na sanhi nito ay hindi alam.
Pag-asikaso
Bilang isang patakaran, alinman sa kakaunti o kahit na hindi mga panukala at mga pagpipilian ay magagamit sa apektadong tao habang sinusunod ang pangangalaga. Ang mga apektadong tao ay dahil doon nakasalalay sa anumang kaso sa isang maaga at higit sa lahat sa isang mabilis na pagsusuri at paggamot, upang maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon o reklamo. Hindi rin posible na pagalingin ng sakit ang sarili, kaya't dapat palaging isagawa ang paggamot. Sa gayon, ang isang maagang pagsusuri na may mabilis na paggamot ay laging may isang positibong epekto sa karagdagang kurso ng sakit na ito. Sa maraming mga kaso, ang histiocytosis ay ginagamot ng operasyon. Matapos ang naturang operasyon, ang apektadong tao ay dapat sa anumang kaso gawin itong madali at magpahinga. Ang mga pagsisikap o iba pang pisikal at nakababahalang mga gawain ay dapat na iwasan. Sa maraming mga kaso, isang malusog na pamumuhay na may malusog diyeta mayroon ding positibong epekto sa kurso ng sakit. Kung maaari, ang taong apektado ay dapat ding umiwas paghitid at pagkuha alkohol. Ang regular na pagsusuri sa katawan ay kinakailangan din upang makita ang karagdagang pinsala sa katawan sa isang maagang yugto. Hindi bihira para sa histiocytosis na mabawasan ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang histiocytosis ay laging ginagamot depende sa partikular na subtype. Ang mga panukala na ang mga apektadong indibidwal ay maaaring kunin ang kanilang sarili samakatuwid ay nakasalalay sa kung isang solong seksyon lamang ng buto ang apektado ng sakit o maraming bahagi ng katawan. Ang Langerhans cell hystiocytosis minsan ay bumabagsak nang mag-isa. Ang pinakamahalagang hakbang ay ang pagkakaroon ng dugo mga halagang sinusubaybayan ng isang doktor upang makapag-reaksyon ng mabilis sa kaganapan ng isang pagbabalik sa dati. Sa kaso ng malawak na sakit, chemotherapy ay kinakailangan, na maaaring suportahan ng isang malusog na pamumuhay. Karagdagang pagkakalantad sa nikotina or alkohol dapat iwasan, kung dahil lamang sa peligro ng pakikipag-ugnay sa cytostatic gamot ginamit na Kung ang baga ay apektado, partikular na mahalaga na maiwasan ang mga sigarilyo. Bukod dito, sa panahon at pagkatapos chemotherapy, dapat iwasan ang pahinga at paggaling, bagaman pinahihintulutan ang pag-eehersisyo nang katamtaman at may pag-apruba ng doktor. Ang mga indibidwal na sintomas ng histiocytosis ay maaari ding gamutin ng mga pasyente mismo. Rashes at eksema maaaring maibsan ng tumaas na kalinisan at paggamit ng angkop pamahid. Ang pag-inom ng maraming likido ay makakatulong laban sa matinding uhaw. Paghinga ang mga problema at pag-atake sa pag-ubo ay maaaring mabawasan sa pamamagitan ng paglanghap ng asin tubig solusyon Ang doktor na namamahala ay pinakamahusay na makakasagot sa tanong kung aling mga tukoy na hakbang ang maipapayo.
