Ang hypogammaglobulinemia ay isang klinikal na larawan na kabilang sa pangkat ng tinaguriang pangunahing immunodeficiencies. Katangian ng partikular na ito immunodeficiency ay na ito ay natutukoy ng isang kakulangan ng antibodies. Karaniwan, ang hypogammaglobulinemias ay mga sakit kung saan ang gamma globulins, lalo na immunoglobulins, ay ganap na wala.
Ano ang hypogammaglobulinemia?
Ang term na hypogammaglobulinemia ay higit na ginagamit bilang kasingkahulugan para sa term na agammaglobulinemia. Ang pagkakaiba lamang ay sa hypogammaglobulinemia ang gamma maliit na bahagi ay nabawasan, samantalang sa agammaglobulinemia wala ito. Ipinakita ng mga pagmamasid na ang isang malaking proporsyon ng agammaglobulinemias ay karaniwang hypoglobulinemias. Gayunpaman, ang pagkakaiba na ito ay hindi ng klinikal na kaugnayan sa karamihan ng mga kaso. Sa kaibahan, ang hypogammaglobulinemia ay naiiba mula sa dysgammaglobulinemia, na higit na karaniwan. Parehong hypogammaglobulinemias at dysgammaglobulinemias ay nangyayari sa iba't ibang mga immunodeficiencies, tulad ng WHIM syndrome, kakulangan ng ICOS, CVID, at hyper-IgM syndrome. Posible rin ang hypogammaglobulinemia bilang isang kasamang sintomas. Sa pangkalahatan, ang mga karamdaman sa kakulangan sa antibody tulad ng hypogammaglobulinemia ay ang pinaka-karaniwang immunodeficiencies.
Sanhi
Sa prinsipyo, lahat ng mga karamdaman na kakulangan sa antibody, kabilang ang hypogammaglobulinemia, ay batay sa pinababang paggawa ng antibodies. Antibodies ay tinatawag na immunoglobulins sa kanilang pangalang medikal. Ito ang sariling katawan proteins ginagamit iyon upang ipagtanggol laban sa mga tiyak na microorganism. Ang isang pangunahing pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng katutubo, tinaguriang pangunahing hypogammaglobulinemias at, sa kabilang banda, nakuha o pangalawang hypogammaglobulinemias. Ang pangalawang hypogammaglobulinemias ay maaaring sanhi ng ilang mga sakit, tulad ng malignant o malignant na sakit. Ito ay madalas na nauugnay sa sistemang responsable para sa dugo pagbuo. Para sa mga kadahilanang pisyolohikal, ang hypogammaglobulinemias ay nangyayari sa mga sanggol sa panahon mula ikalawa hanggang anim na buwan. Sa panahong ito, pinapalitan ng organismo ng sanggol ang mga antibodies na hinihigop mula sa ina sa utero sa mga ginawa ng sarili nito. Sa panahong ito, nadagdagan ang posibilidad ng malubhang impeksyon sa bakterya. Ang isang partikular at karaniwang karaniwang pagpapakita ng hypogammaglobulinemia ay ang tinatawag na pumipili na kakulangan sa IgA. Sa ilang mga karamdaman sa kakulangan sa antibody, tulad ng agammaglobulinemia, ang mga sanhi ng genetiko ay kasangkot din sa pag-unlad ng sakit.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Sa setting ng hypogammaglobulinemia, ang mga apektadong pasyente ay maaaring makaranas ng iba't ibang iba't ibang mga sintomas at reklamo. Halimbawa, ang pinangangambahang komplikasyon ng pagbabakuna ay isang kakulangan ng tugon sa mga antigens ng bakuna. Bilang karagdagan, sa maraming mga kaso ang sakit ay humahantong sa isang mas mataas na pagkamaramdamin sa mga impeksyon sa bakterya. Ang mga nagresultang impeksyon ay madalas na nakakaapekto sa itaas respiratory tract, gastrointestinal tract, at balat. Sa isang bilang ng mga syndrome, ang hypogammaglobulinemia ay nangyayari rin bilang isang pangunahing tampok. Kaisipan pagpapaatras kung minsan ay nangyayari na nauugnay sa X-linked hypogammaglobulinemia at mga deficit sa neurologic. Ang X-linked hypogammaglobulinemia ay minsan din nangyayari sa maikling tangkad na nagreresulta mula sa isang nakahiwalay na kakulangan ng paglago hormones. Bilang karagdagan, ang kalagayan ay bahagi ng osteopetrosis-hypogammaglobulinemia syndrome. Karaniwan, ang mga karamdaman sa kakulangan sa antibody, na kinabibilangan ng hypogammaglobulinemia, ay naiiba batay sa kalubhaan at pagpapahayag ng mga sintomas. Karaniwang magkatulad ang mga sakit na ang mga pasyente ay nagdurusa mula sa paulit-ulit na impeksyon. Pangunahin itong nakakaapekto sa mga sinus at tainga, halimbawa sa anyo ng Gitnang tenga impeksiyon. Konjunctivitis ay mas karaniwan sa mga mata, habang purulent rhinitis ay lilitaw sa ilong. Bronkitis madalas na nakakaapekto sa bronchi, at pulmonya maaaring mangyari sa baga. Ang mga paulit-ulit na impeksyon sa baga ay maaaring mamuno sa mga talamak na pagbabago sa organ. Ang mga bronchial tubes ay lumawak, na ginagawang madali para sa nana upang makaipon. Pagtatae ay pinaboran ng mga clustered na impeksyon ng gastrointestinal tract. Posible rin ang mga reaksyon ng Autoimmune, kung saan ang immune system inaatake ang sariling sangkap at tisyu ng katawan.
Diagnosis at kurso ng sakit
Upang masuri ang hypogammaglobulinemia, mahalaga para sa apektadong tao na kumunsulta sa isang naaangkop na dalubhasa. Tatalakayin muna ng huli ang pasyente medikal na kasaysayan, posibleng mga nakaraang sakit, at indibidwal na pamumuhay kasama ang pasyente. Ang mga sintomas na inilarawan sa itaas ay may gitnang kahalagahan, dahil nagbibigay ito ng mga pahiwatig ng kalubhaan ng hypogammaglobulinemia. Dugo Ang mga pagsusuri ay kinakailangan upang mapagkakatiwalaan na masuri ang isang kakulangan sa antibody. Ang mga antibodies ay napapansin sa dugo at maaaring matukoy nang tiyak sa mga tuntunin ng dami. Bilang karagdagan, ang kakulangan ng isang solong subgroup ng mga antibodies ay maaaring tumpak na matukoy. Kinakailangan din upang magsagawa ng isang pagtatasa ng tinatawag na tiyak na mga antibodies, na nakadirekta laban sa tukoy mga pathogens at mga bahagi ng mga pangkat ng dugo.
Komplikasyon
Bilang isang resulta ng hypogammaglobulinemia, ang apektadong tao ay karaniwang medyo may sakit at madalas na apektado ng mga impeksyon at pamamaga. Pangunahin itong nagsasangkot ng mga impeksyon ng respiratory tract, Upang paghinga kahirapan o pulmonya mangyari Sa pinakapangit na kaso, ito ay maaaring nakamamatay para sa pasyente. Bukod dito, maaaring mayroon ding mga reklamo ng tiyan. Sa maraming mga kaso, ang mga pasyente ay nagdurusa mula sa nabawasan ang katalinuhan at pagpapaatras, upang ang mga ito ay nakasalalay sa tulong ng ibang mga tao sa pang-araw-araw na buhay. Hindi madalas, ang hypogammaglobulinemia ay humahantong din sa maikling tangkad. Habang umuunlad ang sakit, pamamaga ng mga ilong ng ilong o Gitnang tenga nangyayari din. Ang patuloy na mga impeksyon at pamamaga ay maaari ding magkaroon ng negatibong epekto sa sikolohikal na estado ng pasyente at mamuno sa isang nabawasang kalidad ng buhay. Ang tiyan madalas na sanhi ng mga reklamo pagdudumi or sakit nasa lugar ng tiyan. Bilang panuntunan, hindi posible na pagalingin ang hypogammaglobulinemia nang tuluyan. Samakatuwid, ang paggamot ay isinasagawa sa tulong ng infusions at gamot at maaaring limitahan ang mga sintomas sa isang maikling panahon. Gayunpaman, ang apektadong tao ay dapat na sumailalim sa paggamot ng maraming beses. Ang pag-asa sa buhay ay karaniwang nabawasan ng hypogammaglobulinemia.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Dahil ang hypogammaglobulinemia ay hindi nagpapagaling sa sarili nito at, sa karamihan ng mga kaso, ang kurso ng sakit ay negatibo, mahalaga na magpatingin sa doktor ang apektadong tao. Maiiwasan nito ang karagdagang mga komplikasyon at kakulangan sa ginhawa. Ang pagbisita sa doktor ay kinakailangan kung ang pasyente ay madalas na naghihirap mula sa mga impeksyon at pamamaga. Lalo na ang respiratory tract ay apektado ng mga impeksyong ito, kaya't malubha paghinga maaaring maganap ang mga paghihirap. Gayundin, mental pagpapaatras madalas na nagpapahiwatig ng hypogammaglobulinemia at dapat suriin ng isang manggagamot. Mga reklamo ng mata o madalas pamamaga ng pangatnig maaari ring ipahiwatig ang sakit. Kung mas maaga ang pagsisiyasat sa mga reklamo, mas mataas ang posibilidad ng isang kumpletong paggaling. Sa karamihan ng mga kaso, ang hypogammaglobulinemia ay maaaring masuri ng isang pangkalahatang practitioner o ng isang pedyatrisyan. Gayunpaman, ang karagdagang paggamot ay nangangailangan ng paglahok ng iba't ibang mga dalubhasa upang maibsan ang mga sintomas ng hypogammaglobulinemia. Kung maagang na-diagnose, karaniwang walang nabawasan ang pag-asa sa buhay.
Paggamot at therapy
Sa ngayon, walang mga kilalang paraan upang pagalingin ang kakulangan ng antibody sa pangkalahatan at partikular na hypogammaglobulinemia sa pangmatagalan. Gayunpaman, ang mga apektadong pasyente ay maaaring makatanggap ng kapalit na immunoglobulin G. Ito ang pangunahing sangkap ng mga antibodies. Para sa hangaring ito, ang mga espesyal na antibodies ay sinala mula sa dugo ng mga nagbibigay ng plasma. Matapos ang mga antibodies ay sumailalim sa masinsinang paglilinis, ibinibigay ang mga ito sa mga indibidwal alinman sa intravenously o subcutaneously sa pamamagitan ng regular na naka-iskedyul na iniksyon. Ang paghahatid ng mga antibodies ay mahusay na trabaho na naglalaman ng mga paulit-ulit na impeksyon sa karamihan ng mga kaso.
Pagpigil
tiyak mga panukala upang maiwasan ang hypogammaglobulinemia ay hindi pa kilala. Bilang karagdagan, ang sakit ay mayroon ding isang sangkap ng genetiko na hindi maiimpluwensyahan sa anumang paraan. Mas napakahalaga nito na kumunsulta agad sa isang doktor kung lumitaw ang mga palatandaan o sintomas ng sakit.
Aftercare
Sa karamihan ng mga kaso ng hypogammaglobulinemia, ang apektadong tao ay walang mga partikular na pagpipilian para sa pag-aalaga ng follow-up. Ang mga apektado ay dapat makipag-ugnay sa isang manggagamot sa mga unang sintomas at palatandaan ng sakit upang ang maagang paggamot ay maaaring simulan. Ang isang kumpletong lunas ay hindi posible. Kung may pagnanais na magkaroon ng mga anak, ang pagsusuri ng genetiko at pagpapayo ay maaari ding maisagawa sa kaso ng hypogammaglobulinemia. Maaari nitong maiwasan ang pag-ulit ng sakit sa mga inapo. Ang mga apektadong indibidwal ay karaniwang nakasalalay sa pag-inom ng iba't ibang mga gamot. Ang mga tagubilin ng doktor ay dapat laging sundin, na binibigyan ng pansin ang tamang dosis at regular na paggamit. Sa kaso ng anumang kalabuan o mga katanungan, ang doktor ay dapat palaging kumunsulta muna. Dahil ang isang kumpletong gamot para sa hypogammaglobulinemia ay hindi posible, ang mga apektadong indibidwal ay nakasalalay sa pag-inom ng gamot sa nalalabi nilang buhay. Dagdag pa mga panukala ng pag-aalaga ng follow-up ay karaniwang hindi kinakailangan. Hindi rin binabawasan ng sakit ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao. Gayunpaman, ang sakit ay gumagawa ng peligro ng Nakakahawang sakit medyo mataas, kaya ang apektadong tao ay dapat na gumawa ng mga espesyal na pag-iingat laban sa kanila.
Ito ang magagawa mo sa iyong sarili
Dahil ang kawalan ng immunoglobulins bumubuo ng kalagayan ng hypogammaglobulinemia, ang tulong sa sarili ay pangunahin tungkol sa pagpapalakas at pagsuporta sa sariling mga panlaban sa immune. Ang peligro ng madaling impeksyon sa Nakakahawang sakit, mahirap hawakan ng maraming pasyente. Ngunit may ilang mga pag-iingat na maaari mong gawin, ang hamon ay upang maiwasan bakterya hangga't maaari. Ang mga cleaner ng kamay, na magagamit sa anumang tindahan ng gamot, ay mabuti para dito. Ang isang malaking bahagi ng immune system nasa mahusay, o nakasalalay sa gat kalusugan. Pinapanatili ang mahusay fit ay tinutulungan ng probiotics at isang malusog diyeta. Ang mga prutas at gulay, lalo na ang mga salad, ay dapat na hugasan lalo na nang lubusan. Kahit saan bakterya maaaring mabuo, ang paglilinis at paghuhugas ay napakahalaga para sa mga pasyente na hypogammaglobulinemia. Para sa maraming tao na naghihirap mula sa hypogammaglobulinemia, kapaki-pakinabang ang pakikilahok sa mga pangkat ng suporta. Lalo na sa panahon pagkatapos ng diagnosis, ang pang-emosyonal na suporta na inaalok sa mga pangkat ay isang mahusay na suporta. Indibidwal mga panukala upang mapabuti ang kalidad ng buhay at upang labanan ang hypogammaglobulinemia ay ibinabahagi sa pagpapalitan ng mga karanasan. Gayunpaman, ang mga pasyente at kamag-anak ay nagsasama-sama din sa mga online forum upang magbahagi ng mga karanasan at magkaroon ng pagkakataong maibsan ang mga indibidwal na sintomas sa suporta ng iba.
