Plasmositosis: Mga Sintomas, Sanhi, Paggamot

In plasmocytoma (kasingkahulugan: Bence Jones plasmacytoma; Hupert's disease; Kahler-Buzzolo disease; malignant plasmoma; Kahler's disease; maraming plasma cell tumor; maraming myeloma (MM); maraming plasma cell myeloma; myeloma; myelomatosis; plasma cell myeloma; reticulosis plasmacellularis; medullary plasmacytoma ; ICD-10 C90. 0: plasmocytoma Ang [maramihang myeloma]) ay isang malignant (malignant) systemic disease na isa sa mga non-Hodgkin's lymphomas ng B lymphocytes (B-cell lymphoma). Plasmocytoma Ang (maramihang myeloma) ay nauugnay sa malignant neoplasia (bagong pagbuo) ng mga plasma cell at ang pagbuo ng mga paraprotein (hindi gumagana, (un) kumpleto antibodies). Ang maramihang myeloma ay tinatawag ding lymphoplasmocytic lymphoma. Regular na lumitaw ang maramihang myeloma mula sa monoclonal gammopathy ng hindi matukoy na kahalagahan (MGUS). Ito ang pinakakaraniwang malignant neoplasm ng buto (humigit-kumulang isang-katlo ng biopsied mga bukol ng buto) at ang pangalawang pinaka-karaniwang malignant hematologic disease (malignancies ng hematopoietic system) pagkatapos talamak na lymphocytic leukemia (CLL). Ang nagpapakilala ng maramihang myeloma (plasmacytoma) ay tinukoy ng binagong mga pamantayan ng IMWG bilang "pagkakaroon ng monoclonal plasma cells sa utak ng buto ≥ 10% o biopsy-nakumpirma na plasmacytoma ng buto o extramedullary ("sa labas ng utak ng buto") Pagpapakita at isa sa mga sumusunod na" kaganapan na tumutukoy sa myeloma "(tingnan ang pag-uuri sa ibaba)." Ang isang subtype ng plasmacytoma ay "nagpapaputok ng maraming myeloma". Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabagal na pag-unlad at kawalan ng myeloma-karaniwang mga pagbabago sa kalansay, anemya at kakulangan sa bato. Ang utak ng buto ang pagpasok ay <10% at paraprotein walang halo ay pare-pareho sa 3 g / dL. Ang sintomas na maraming myeloma ay nangangailangan ng paggamot sa pagkakaroon ng tinatawag na pamantayan ng CRAB ("hypercalcaemia", "pagkabigo ng bato","anemya"," Mga sugat sa buto "; hypercalcaemia, pagkabigo ng bato, anemia, pagbabago ng kalansay). Ratio sa kasarian: Ang mga kalalakihan ay mas madalas na apektado kaysa sa mga kababaihan. Pataas na insidente: Ang maximum na insidente ng plasmacytoma ay karaniwang pagkatapos ng edad na 45. Ang panggitna na edad sa diagnosis ay 72 sa mga kalalakihan at 74 sa mga kababaihan. Ang pagkalat (incidence ng sakit) ay halos dalawang beses kaysa sa mga Aprikanong Amerikano kumpara sa mga puting mamamayan ng US. Ang insidente (dalas ng mga bagong kaso) ay 6-8 na kaso bawat 100,000 populasyon bawat taon (sa Alemanya). Kurso at pagbabala: Karaniwan para sa sakit na ito ay ang paglitaw ng maraming (maraming) myelomas (tumor foci sa utak ng buto). Ang kurso ng sakit ay maaaring maging napaka-pare-pareho, mula sa precancerous (cancerous) hanggang sa mabagal na progresibo (progresibo) hanggang sa mabilis na progresibo. Sa oras ng pagsusuri, ang paglahok sa bato ay nasa 20-50% ng mga kaso (kakulangan sa bato / proseso na humahantong sa isang mabagal na progresibong pagbawas sa pagpapaandar ng bato). Pangunahin ang kakulangan sa bato dahil sa mga nakakalason na epekto ng monoclonal light chain sa basement membrane ng glomeruli at / o renal tubules. Ang pagkilala ay nakasalalay sa edad sa diagnosis, pangkalahatang pisikal kalagayan, pagkakaroon ng mga kasabay na sakit, at pagtugon sa mga therapeutic na hakbang. Sapat terapewtika maaaring mabawasan ang laki ng bukol o makapagpabagal ng paglaki nito. Ang mga komplikasyon ay maaaring magsama ng kusang bali (break) ng buto at vertebrae. Kadalasan, ang immune system ng apektadong tao ay humina. Ang Plmmosistoma ay madalas na nangyayari nang paulit-ulit (paulit-ulit). Sa bawat pag-ulit, tumataas ang posibilidad ng isa pang pag-ulit. Ang kumpletong pagpapatawad (pansamantala o permanenteng pagpapatawad ng mga sintomas ng sakit) ay posible sa maginoo chemotherapy sa halos 5 hanggang 10% lamang ng mga kaso. Ang kombinasyon ng chemotherapy at autologous paglilipat ng stem cell (dugo paglilipat ng stem cell) nagreresulta sa kumpletong pagpapatawad sa> 40% ng mga pasyente. Malubhang pagkabigo ng bato ay nauugnay sa isang mas mataas na peligro ng maagang pagkamatay. Ang Plasmacytoma ay karaniwang hindi magagamot mula sa pananaw ngayon. Ang 10-taong kaligtasan ng buhay ay humigit-kumulang 20%.