Ang pulmonary hypoplasia ay underdevelopment ng isa o parehong lobes sa panahon ng pag-unlad ng embryonic, na maaaring sanhi ng kawalan ng amniotic fluid o herniation ng dayapragm. Ang mga apektadong bagong panganak ay nakakaranas ng pagkabalisa sa paghinga at madalas na kinakailangan artipisyal na paghinga. Maaaring itama ang Hernias nang prenatally.
Ano ang pulmonary hypoplasia?
Ang mga hypoplasias ay sanhi ng genetically sanhi ng pag-unlad ng mga tisyu o buong bahagi ng organ at organo. Nakasalalay sa lawak, pagkabigo sa pagganap o hindi bababa sa kapansanan sa pagganap ay maaaring magresulta mula sa hindi pagkaunlad. Ang pulmonary hypoplasia ay isang katutubo na pag-unlad ng baga. Ang pangsanggol ment ay hindi sapat na mature bilang bahagi ng hypoplasia. Ang isa o parehong baga ay nagpapakita ng pagbawas sa laki. Ang pinakakaraniwang sintomas ng hypoplastic lungs ay ang pagkabalisa sa paghinga sa bagong silang. Ang sanhi ng pagpapakita ay maaaring maituring na iba't ibang mga konteksto na sanhi ng mga kaguluhan sa panahon ng pangsanggol. Ang tindi ng ment ang hypoplasia ay maaaring mag-iba nang malaki depende sa sanhi. Halos walang sintomas, banayad na mga pagpapakita ay tulad ng naiisip bilang malubhang o kahit na nakamamatay na mga form. Lung Ang hypoplasia ay dapat na makilala mula sa nonunion ng baga, na hindi kailanman tugma sa buhay at palaging nagreresulta sa isang nakamamatay na kurso.
Sanhi
Ang etiology ng pulmonary hypoplasia ay lubos na nauunawaan. Ang isang bilang ng mga iba't ibang mga kadahilanan ay maaaring maglaro ng isang causative papel sa kakulangan ng pag-unlad ng baga, kabilang ang congenital diaphragmatic hernias. Ang mga diaphragmatic hernias na ito ay hindi maganda ang anyo ng dayapragm na hindi pinapayagan para sa isang saradong paghihiwalay ng espasyo ng thoracic mula sa puwang ng tiyan. Maaaring i-compress ng mga hernias ang baga ng pangsanggol. Bilang isang resulta ng compression na ito, ang baga ay napipigilan sa paglaki. Bilang karagdagan sa mga hernias ng dayapragm, ang bilateral renal agenesis ay maaari ring maging sanhi ng hypoplasia ng baga. Ang kababalaghang ito ay pangunahing naroroon sa Potter syndrome at hindi tugma sa buhay. Dahil ang pangsanggol inumin amniotic fluid ngunit hindi naglalabas ng anuman sa amniotic sac para sa muling pagproseso dahil sa pagkabigo ng mga bato na magkabit, amniotic fluid ang kakulangan ay naroroon sa hindi pangkaraniwang bagay na ito, na nagtataguyod ng hypoplasia ng baga. Ang hypoplasia sa baga ay maaari ding sanhi ng kakulangan ng amniotic fluid ng ibang lahi. Kung ang Potter syndrome ay sumailalim sa hindi pangkaraniwang bagay, ang kurso ay nakamamatay.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang hypoplasia ng baga ay nagpapakita kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Ang mga pasyente ay nagdurusa mula sa matinding dyspnea, na maaaring maiugnay sianosis. ang balat nagiging bluish bilang bahagi ng sintomas na ito dahil sa kapansanan sa pag-andar ng baga sanhi ng hypoplasia. Ang tisyu ay nag-retract sa mga puwang sa pagitan ng buto-buto o sa itaas ng sternum kailan paghinga. Bilang karagdagan, ang mga pasyente ay daing kapag sila ay huminga nang palabas. Kapag lumanghap, ang kanilang mga butas ng ilong ay malakas na gumalaw. Bukod dito, nagdurusa sila mula sa pathologically pinabilis paghinga sa kahulugan ng tachypnea, kung saan sinusubukan ng kanilang organismo na mabayaran ang kakulangan ng laki ng baga. Kabilang sa mga pinaka-karaniwang komplikasyon ng pulmonary hypoplasia at ang nagresultang respiratory depression ay ang pagbuo ng empysema at iba pang air akumulasyon sa mga tisyu, sa pneumothorax, pneumomediastinum o pneumoperitoneum. Talagang pinapalala ng emfisema ang igsi ng paghinga habang umuusad. Ang paligid ng dibdib nagdaragdag at puso diin maaaring itaguyod ang pagbuo ng isang patak puso.
Diagnosis at paglala ng sakit
Ang isang tiyak na pagsusuri para sa pulmonary hypoplasia ay hindi maaaring mangyari prenatally at ginawang radiograpically pagkatapos ng kapanganakan. Prenatally, gayunpaman, ang mga maling anyo ay maaaring maipalabas na ultratunog. Kaya, ang mga diaphragmatic hernias na may kaugnayan sa katibayan ng isang oligohidramnios ay maaaring gawin ang baga hypoplasia na masuri kahit bago pa ipanganak. Pagkatapos ng kapanganakan, ang pagkabalisa sa paghinga sa mga bagong silang na sanggol, lalo na, ay nag-uutos sa doktor ng radiographic imaging, na kung saan madaling makita ang hypoplasia. Ang pagkilala ay nakasalalay sa sanhi at kalubhaan ng hypoplasia.
Komplikasyon
Bilang isang resulta ng hypoplasia ng baga, ang mga apektadong indibidwal na pangunahing nagdurusa mula sa medyo malubhang sintomas ng paghinga. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga reklamo na ito ay makabuluhang nililimitahan ang pang-araw-araw na buhay ng apektadong tao at binabawasan din ang kalidad ng buhay ng pasyente. Ito ay hindi bihira para sa balat upang maging asul at magdusa mula sa pagkapagod at pagkapagod. Gayundin, ang katatagan ay makabuluhang nabawasan, na maaari ding mamuno naantala pag-unlad ng bata. Bukod dito, ang hypoplasia sa baga ay maaari ring maging sanhi ng pagkabalisa sa paghinga. Ang hypoplasia sa baga ay naglalagay din ng maraming pilay sa puso, Kung saan maaari mamuno sa biglaang pagkamatay ng puso. Hindi bihira para sa mga naapektuhan na mawalan din ng kamalayan, posibleng saktan ang kanilang sarili sa pagkahulog. Nang walang paggamot, ang pag-asa sa buhay ng pasyente ay maaaring mabawasan nang malaki. Bilang panuntunan, ang hypoplasia ng baga ay hindi magagamot nang causally. Samakatuwid, ang paggamot ay eksklusibo na nagpapakilala at naglalayon sa paglilimita sa mga sintomas. Walang partikular na mga komplikasyon na nangyayari. Gayunpaman, ang apektadong tao ay nakasalalay sa mga interbensyon sa pag-opera. Maiiwasan din nito ang karagdagang mga depekto at kasunod na pinsala sa baga.
Kailan dapat magpunta sa doktor?
If paghinga ang mga iregularidad ay nangyayari sa isang bagong panganak, ang atensyong medikal ay dapat na hanapin sa lalong madaling panahon. Mayroong peligro ng maagang pagkamatay ng sanggol nang walang paggamot na medikal. Sa kaso ng paghahatid ng inpatient, ang umaasang ina ay nasa ilalim ng hindi nagagambalang pangangalagang medikal. Natutukoy ng mga Pediatrician o nars ang mga problema at kaguluhan ng aktibidad sa paghinga ng bata sa regular na pagsusuri. Ang mga magulang ng bagong panganak ay hindi kailangang gumawa ng aksyon sa mga kasong ito. Mga Panukala ay awtomatikong kinukuha upang matiyak na ang organismo ng bata ay ibinibigay na may sapat oksiheno. Sa kaso ng isang kapanganakan sa bahay, ang komadrona ang pumalit sa mga gawain na kasangkot. Kung mayroong anumang mga abnormalidad o komplikasyon, pinasimulan niya ang lahat ng kinakailangang mga hakbang upang matiyak ang sapat na pangangalaga para sa bagong panganak. Awtomatikong itinatag ng komadrona ang pakikipag-ugnay sa isang doktor at transportasyon ng ambulansya, upang hindi na lumayo mga panukala kailangang kunin ng mga magulang sa ganitong paraan ng paghahatid. Kung ang isang hindi planado at kusang paghahatid ay nangyayari nang walang pagkakaroon ng mga kawani sa pag-aalaga, pangunang lunas mga panukala dapat kunin. Ang isang emergency na manggagamot ay dapat na alerto kaagad. Ang mga tagubilin ng kagawaran ng emerhensya ay dapat sundin upang maiwasan ang isang nakamamatay na kinalabasan. Ang aktibidad sa paghinga ng bata ay dapat mapalitan ng artipisyal na paghinga. Bilang karagdagan, ang bagong panganak ay dapat makatanggap ng agarang masidhing pangangalagang medikal.
Paggamot at therapy
Sa maraming mga kaso, ang hypoplasia ng baga ay hindi magagamot nang causally at samakatuwid ay ginagamot pangunahin na nagpapakilala. Ang pinakamahalagang hakbang sa paggamot na ito ay upang ma-secure ang daanan ng hangin. Sa mga kaso ng herniation ng diaphragm, endotracheal intubation ay ginanap. Ang pasyente ay artipisyal na nagpapahangin sa pansamantala. Sa mga indibidwal na kaso, ang respiratory depression syndrome ay maaaring mangailangan ng pangmatagalang bentilasyon na may mataas oksiheno bahagyang mga presyon at sa kasong ito ay nagsasangkot ng tuluy-tuloy pagmamanman ng mga halaga. Sa parehong oras, ang hangin ay madalas na pumped sa labas ng tiyan at bituka sa pamamagitan ng isang nakakabit gastric tube upang ang baga ay hindi gaanong nasiksik. Ang pangwakas na paggamot ng hernias ay kirurhiko at tumutugma sa isang paatras na pag-aalis ng mga organo at kasunod na pagsasara ng puwang sa dayapragm. Kung ang mga depekto ng diaphragmatic ay masuri bago ang kapanganakan, ang operasyon sa pangsanggol at sa gayon ang pag-aayos ng prenatal ng mga depekto ay karaniwang pinakapangako na therapeutic na panukala, dahil ang hypoplasia ng baga ay maaaring mabawasan. Mayroong ilang mga pagpipilian sa paggamot pagkatapos ng postnatally para sa hypoplasia pangalawa sa mga depekto na diaphragmatic, kaya't ang lahat ng posibleng mga pagpipilian sa paggamot ay dapat na maubos sa prenatally. Kasama sa mga pagpipilian, halimbawa, buksan ang pag-aayos ng intrauterine ng mga depekto. Bilang karagdagan, minimal na nagsasalakay na tracheal occlusion maaaring isaalang-alang ang paggamit ng isang titanium clip. Kung ginamit ang isang titanium clip, dapat pa rin alisin ang clip na ito habang nasa proseso ng kapanganakan upang maiwasan ang mga komplikasyon. Ang isang kasalukuyang lugar ng medikal na pagsasaliksik ay ang paggamit ng self-degrading biomaterial para sa prenatal fix ng fetal hernias. Gayunpaman, ang therapeutic na hakbang na ito ay wala pa sa klinikal na yugto.
Mga prospect at pagbabala
Walang pag-asam ng isang lunas para sa hypoplasia ng baga. Ang pagbabala ay hindi kanais-nais dahil ito ay isang sanhi ng genetiko ng sakit, at kahit na sa mga unang yugto ng pag-unlad, ang baga ay hindi ganap na nabuo. Tao genetika ay hindi dapat baguhin dahil sa mga ligal na kinakailangan. Para sa kadahilanang ito, ang pokus ng panggagamot na paggamot ay hindi sa pagpapagaan ng mayroon nang mga sintomas. Kung hindi napagamot, ang taong naapektuhan ay nanganganib sa maagang pagkamatay. Ang aktibidad ng rehitasyon ay mahigpit na pinaghihigpitan at maaaring maging sanhi ng pagkamatay sa partikular na mga malubhang kaso. Dahil ang kalidad ng buhay ng pasyente ay makabuluhang nabawasan sa pulmonary hypoplasia, ang mga panganib para sa pag-unlad ng pangalawang mga karamdaman ay nadagdagan. Nagpapabuti ang pagbabala kung ang pasyente ay aktibong nagpapatupad ng mga hakbang sa pagtulong sa sarili sa buong buhay. Ang paggamit ng mga nakakapinsalang sangkap ng nikotina o mga gas ay dapat na iwasan nang buong buo. Dapat ma-optimize ang mga impluwensyang pangkapaligiran upang suportahan ang aktibidad ng paghinga. Pangmatagalan bentilasyon ay kinakailangan sa ilang mga pasyente. Bilang karagdagan, maaaring kailanganin ang mga interbensyon sa pag-opera upang mapabuti ang paggana ng paghinga. Ang bawat interbensyon ay nauugnay sa mga panganib at epekto. Kung nagpapatuloy ang paggamot nang walang karagdagang mga komplikasyon, nagpapabuti ng karagdagang pag-unlad. Gayunpaman, ang mga panghabang-buhay na limitasyon ay naroroon na dapat isaalang-alang kapag namamahala ng pang-araw-araw na buhay.
Pagpigil
Ang pulmonary hypoplasia dahil sa herniation ay maaaring mapigilan sa pamamagitan ng pagsasagawa ng prenatal correction ng depekto habang ang operasyon ng pangsanggol. Para sa hypoplasia dahil sa hindi sapat na amniotic fluid, mas epektibo ang mga hakbang sa pag-iwas na magagamit hanggang ngayon.
Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili
Ang pulmonary hypoplasia ay nagdudulot ng pagkabalisa sa paghinga sa maraming mga pasyente. Sa pinakapangit na kaso, kaya nito mamuno sa pag-unlad ng isang pagkabalisa disorder o gulat. Samakatuwid ang apektadong tao ay dapat na panatilihin ang isang malusog na diskarte sa pag-aalala at ang mga takot sa isang maagang yugto, upang ang pag-unlad ng pagkabalisa ay maiwasan. Sa mga unang palatandaan, kapaki-pakinabang na harapin ang malalakas na pag-aalala at makitungo sa kanila. Ang mga positibong kaisipan at isang maasahin sa panimulaang ugali ay kapaki-pakinabang. Pagpapahinga maaari ring magamit ang mga diskarte. Sa lalong madaling lumakas ang mga takot o naidagdag ang mga bago, dapat humingi ng tulong sa therapeutic. Ang kapaligiran ay dapat palaging pagyamanin ng sapat oksiheno at ang pasyente ay dapat bigyan ng sariwang hangin. Ang mga paglalakad at regular na pagsasahimpapawid ng mga lugar ay nagpapabuti sa pangkalahatang kagalingan. Tumutulong sila sa paghinga at maaaring mabawasan ang mga mayroon nang pag-aalala. Paghitid dapat na iwasan bilang isang usapin ng prinsipyo upang hindi makapagsimula ng anumang karagdagang diin. Gayundin, manatili sa paghitid dapat iwasan ang mga silid o masikip na silid. Ang mga pasyente na may pulmonary hypoplasia ay may pagkakataon na makipagpalitan ng impormasyon sa iba pang mga pasyente sa mga self-help group o sa Internet sa iba't ibang mga forum. Ang komunal exchange ay matatagpuan na kapaki-pakinabang sa pang-araw-araw na buhay. Ang mutual na suporta para sa pang-araw-araw na mga katanungan o hamon ay ibinibigay sa pamamagitan nito.
