Kasingkahulugan
Endocrine Ophthalmopathy
pagpapakilala
Ang endocrine orbitopathy ay isang sakit na nakakaapekto sa mga mata at kanilang mga orbit. Ito ay nabibilang sa pangkat ng mga sakit na autoimmune na tukoy sa organ. Kasama rito ang lahat ng mga sakit na umaatake sa katawan at mga organo nito sa pamamagitan ng maling direksyon ng mga proseso at pag-andar ng katawan immune system.
Ang pag-atake na ito ay maaaring sa buong katawan (pagkatapos ay tinatawag itong organ-unspecific) o maaari itong malimitahan sa mga indibidwal na organo o system ng organ (ie tukoy sa organ), tulad ng kaso ng endocrine orbitopathy. Ang karamihan ng mga pasyente na naghihirap mula sa endocrine orbitopathy ay nagkakaroon ng sintomas na ito bilang bahagi ng isang teroydeo sa thyroid. Sa pangkalahatan, masasabing ang mga kababaihan ay apektado ng tiroydeo mas madalas ang mga karamdaman kaysa sa mga lalaki.
Ang endocrine orbitopathy ay medyo madali at mabilis na mag-diagnose kahit para sa medikal na layman: ang mga mata ng apektadong pasyente ay lumalabas mula sa kanilang orbit (sa teknikal na jargon na ito ay tinatawag na exophthalmos) at ang pang-itaas na mga eyelid ay lilitaw na nakataas (tinatawag din na retraction ng takip), na ginagawang ang mga mata lumitaw hindi likas na malaki at malawak na bukas. Gayunpaman, ang laki at dami ng mga mata mismo ay hindi nagbabago sa endocrine orbitopathy. Ang mga pagbabagong inilarawan ay maaaring maiugnay sa parehong mga pagbabago sa istruktura at volumetric sa kalamnan na tisyu, uugnay tissue, at matabang tisyu na matatagpuan sa likod ng mga mata sa bawat isa sa atin.
Bilang isang resulta ng paglaki at pamamaga nito, ang mga eyeballs ay itinulak pasulong, kung gayon, na nagbibigay ng impresyon na namamaga ang kanilang mga sarili. Ang endocrine orbitopathy ay halos palaging nangyayari kasabay ng iba pang mga sintomas. Kadalasan ito ay isang pinalaki na teroydeo (isang tinatawag na teroydeo bosyo) At tachycardia.
Ang tatlong sintomas na ito ay karaniwang buod din bilang tinaguriang "Merseburg Triad" at nangyayari ito nang klasikal sa Sakit ng graves. Ang pangalan ng mga sintomas na triad na ito ay nagmula sa kanilang unang tagapaglarawan, ang manggagamot na si Carl Adolph von Basedow mula sa Merseburg, na naglathala sa kanila ng pang-agham sa ilalim ng pangalang ito noong 1840. Karaniwang nangyayari ang endocrine orbitopathy sa magkabilang panig, ngunit sa prinsipyo maaari rin itong maganap sa isa lamang mata
Sa karamihan ng mga kaso, ang parehong mga mata ay hindi pantay na apektado (gayunpaman, mayroong hindi pagkakasundo sa panitikan tungkol sa sitwasyon ng pag-aaral). Ang diagnosis ng endocrine orbitopathy ay pangunahing ginagawang klinikal ng doktor na sumusuri, ibig sabihin ang hitsura ng pasyente ay nagpapahiwatig na ng sakit na malinaw na ang mga pagsusuri sa laboratoryo ay nagsisilbi lamang upang kumpirmahin ito. Exopthalmus (protrusion ng eyeball), karaniwang kasama ng palpitations at isang pinalaki tiroydeo, ay karaniwang ng Sakit ng graves.
Ang karagdagang mga diagnostic na pamamaraan tulad ng dugo Ang mga pagsusuri at diskarte sa imaging ay ginagamit upang matukoy ang kalubhaan ng sakit at upang masuri ang kurso nito. Nuclear magnetic resonance spectroscopy (NMR) ay napatunayan na partikular na angkop. Sa anumang kaso, dapat na napasiyahan na ang isang tumor na matatagpuan sa likod ng mata ay responsable para sa exophthalmos.
Kung walang matukoy na paglahok sa hormonal sa dugo pinag-aaralan, ito ay hindi isang endocrine orbitopathy. Upang mai-dokumento nang pantay ang kurso ng endocrine orbitopathy, nahahati ito sa anim na magkakaibang yugto:
- Yugto 1: ang pagbawi ng pang-itaas na mga eyelid
- Yugto 2: ang mga eyelids ay namamaga at ang conjunctiva ng mga mata ay namamaga
- Yugto 3: Exophthalmus
- Yugto 4: ang mga kalamnan ng mata ay pinaghihigpitan sa kanilang kadaliang kumilos, lilitaw ang mga dobleng imahe
- Yugto 5: ang kornea ay nagpapakita ng mga unang palatandaan ng pinsala
- Stage 6: ang compression ng optic nerves ay humahantong sa pagkasira ng paningin, posibleng sa glaucoma
Sa kasamaang palad, hindi pa posible na bumuo ng isang causal therapy. Gayunpaman, posible na gamutin ang mga sintomas at sa gayon ay matulungan ang mga pasyente.
Cortisone ay ang unang pagpipilian para sa hangaring ito. Kung ang epekto ay hindi pa sapat, may iba pang mga paghahanda na magagamit. Upang ma-maximize ang bisa ng therapy, mahalagang magkaroon ng kooperasyong interdisiplina, lalo na sa pagitan ng mga kagawaran ng panloob na gamot, radiotherapy, optalmolohiya at mga dalubhasang siruhano.
Sa maraming mga kaso, inilarawan din ng mga pasyente ang pagtingin sa isang psychologist na lubos na nakakapaginhawa at nakakapagpahinga. Sa kabila ng lahat ng pagsisikap, sa kasamaang palad halos 30 porsyento lamang ng lahat ng mga apektadong tao ang makakamit ng pagpapabuti ng kanilang mga sintomas. Sa 60 porsyento ang kalagayan mananatiling hindi nagbabago at sa 10 porsyento mayroong kahit isang pagkasira. Ang mga therapeutic na panukala ay pangunahing naglalayong maglaman ng mga nagpapaalab na proseso sa socket ng mata at maiiwasan ang magkakasamang pinsala sa mga mata.
Dahil sa patuloy na pag-usli ng mga mata at kung minsan ay hindi kumpletong pagsara ng takip, kinakailangan upang mapanatili ang mga mata na artipisyal na basa-basa upang maiwasan ang pagpapatayo ng kornea. Espesyal bumagsak ang mga mata at mga pamahid sa mata maaaring malunasan ito. Bilang karagdagan, ang paggamot sa teroydeo (kung mayroon ito) ay dapat tratuhin.
Gayunpaman, isang mataas na dosis cortisone Ang therapy ay nagsasangkot din ng ilang mga panganib at epekto sa pangmatagalang: pagtaas ng timbang at mood swings maaaring mangyari o tiyan ang ulser ay maaaring bumuo). Ipinapakita ng mga kamakailang pag-aaral na ang regular na paggamit ng siliniyum ay maaaring makapagpabagal ng pag-unlad ng endocrine orbitopathy. Gayunpaman, hindi pa ito bahagi ng karaniwang therapy sa Alemanya.
Ang katotohanan na hindi pa posible para sa mga manggagamot na gamutin ang endocrine orbitopathy na sanhi ay sanhi ng hindi maliit na bahagi sa katotohanang ang eksaktong mga sanhi ng sakit ay hindi pa ganap na nasasaliksik. Malamang, ang isang minana na sakit na autoimmune ay sanhi ng sariling mga cell ng katawan immune system na makagawa ng autoantibodies laban sa tinaguriang mga reseptor ng thyrotropin. Ang mga receptor na ito ay ang mga "docking site" para sa sariling hormon na thyrotropin ng katawan (TSH para sa maikling), na kung saan ay lihim upang pasiglahin ang tiroydeo lumaki.
Gayunpaman, ang mga espesyal na receptor ng thyrotropin na ito ay hindi lamang matatagpuan sa thyroid gland kundi pati na rin sa tisyu ng socket ng mata, kung saan maaari rin silang tumugon sa pinakawalan na hormon na may paglago. Ang endocrine orbitopathy ay maaaring sundin sa halos sampung porsyento ng lahat ng mga taong nagdurusa mula sa ilang uri ng sakit na teroydeo. Sa higit sa 90 porsyento ng mga kaso, nangyayari ito bilang bahagi ng Sakit ng graves at sa halos 60 porsyento na pinagsama sa hyperthyroidism.
Gayunpaman, ang endocrine orbitopathy ay hindi kinakailangang mangyari nang sabay sa sakit na teroydeo. Maaari itong mangyari taon na ang lumipas o mas maaga pa. Samakatuwid, ipinapalagay ng mga siyentista na ang endocrine orbitopathy ay may mga sanhi sa labas ng teroydeo glandula at napapailalim sa parehong proseso ng autoimmune tulad ng sakit na Graves mismo.
Alam na ang parehong genetis predisposition at mga impluwensyang pangkapaligiran ay may kaugnayan sa sakit na ito, na maaaring inilarawan bilang labis na kumplikado. Ipinakita na ang mga pasyente na sumasailalim therapy sa radioiodine kung minsan ay maaaring bumuo ng isang endocrine orbitopathy, o na ang isang mayroon nang mayroon nang deteriorates na malaki sa kurso nito. Mas bihira, endocrine orbitopathy at Hashimoto's teroydeo (kilala rin bilang sakit na Hashimoto) ay maaaring maganap na magkasama o walang anumang kasangkot sa teroydeo.
Mabigat nikotina ang pagkonsumo ay may negatibong epekto sa kapwa ang kalubhaan ng sakit at ang klinikal na kurso nito. Ang mga klinikal na katangian na nauugnay sa sakit ay pabago-bago at pangunahin na nailalarawan sa pamamagitan ng tumaas na antas ng pamamaga at mga istrukturang pagbabago sa tisyu sa likod ng mga mata at mga kalamnan ng mata. Sa ilang mga pasyente, ang mga mata ay lumalabas nang labis o ang pang-itaas na mga eyelid ay hinihila paitaas nang labis na ang isang kumpletong pagsara ng mga eyelid ay hindi na posible.
Sa mga kasong ito, ito ay tinatawag na lagophthalmus. Ito naman ay nagtataguyod ng pagbuo ng mga ulser sa kornea. Sa pangkalahatan, ang kurso ng endocrine orbitopathy ay nag-iiba mula sa pasyente hanggang sa pasyente at ang sakit ay hindi palaging aktibo.
Bukod sa mga problemang organiko at pagganap na nauugnay sa sakit na ito, ang aspetong kosmetiko ay hindi dapat pabayaan. Ang mga pasyente ay madalas makaramdam ng stigmatized at shunned sa pang-araw-araw na buhay, na hahantong sa isang napakataas na psychosocial na pasanin para sa indibidwal. Sa paglipas ng panahon, ang agham ay nakapagtatag ng maraming mga pamamaraan ng paggamot upang labanan ang mga sintomas at mga klinikal na problema ng endocrine orbitopathy.
Gayunpaman, hindi pa posible na alisin ang mga sanhi ng sakit. Samakatuwid, kasalukuyang walang magagamit na causal therapy. Ang pag-unlad ng endocrine orbitopathy ay resulta ng labis na kumplikadong, pathologically binago ang mga proseso ng immune sa katawan. Ang mga ito ay na-trigger ng tinaguriang B-lymphocytes at autoreactive T-lymphocytes (puti dugo cells), na tinitiyak ang isang nadagdagan na produksyon ng antibodies.
mga ito autoantibodies ay nakadirekta laban sa mga istraktura ng mga receptor ng thyrotropin. Ang tinaguriang mga fibroblast, isang espesyal na uri ng cell na matatagpuan sa tisyu sa likuran ng mga mata, ay napakalakas na reaksyon sa nagpapaalab na stimuli. Ito ay sanhi ng isang mas mataas na pagbuo ng taba cells at isang pagtaas sa dami ng tisyu.
Ang parehong epekto ay maaari ding sanhi ng labis nikotina pagkonsumo Dahil sa mga pamamaraang nagpapasiklab na ito na pinalitaw ng sarili ng katawan immune system, ang buong tisyu sa likod ng mga mata ay lalong namamaga at, dahil wala na itong pupuntahan, pinipilit ang eyeball nang paabante. Ang isang exophthalmos (protrusion ng eyeball) ay bubuo.
Dahil sa permanenteng sobrang pagpapahaba, nawalan din ng lakas at katatagan ang mga kalamnan ng mata at ang mga pasyente ay nagdurusa mula sa dobleng paningin. Ang isang karagdagang klasikal na sintomas ay isang nagkakalat na paglago ng matabang tisyu sa lugar ng mga mata, kilala rin bilang lipomatosis.
