Idiopathic interstitial pulmonya pinagsasama ang isang malaking pangkat ng ment mga sakit na nagbabahagi ng mga bahagi ng pamamaga at pagkakapilat ng baga sa iba't ibang degree. Ang mga sanhi ay hindi alam. Sa therapeutically, ang proseso ng pamamaga ay pangunahing pinigilan upang ang proseso ng sakit ay perpektong tumigil. Kung terapewtika nabigo, ment paglipat dapat isaalang-alang sa isang maagang yugto.
Ano ang idiopathic interstitial pneumonia?
Idiopathic interstitial pulmonya ay isang payong na term para sa isang malaking pangkat ng mga sakit ng ment na kinasasangkutan ng isang nagpapaalab na tugon at pagkakapilat ng baga (fibrosis) ng uugnay tissue, capillaries, at / o alveoli. Ang iba't ibang mga anyo ng sakit ay isinailalim sa ilalim nito, magkakaiba sa lawak ng pinsala sa baga, patolohiya, sintomas, kurso sa sakit, pati na rin mga therapeutic na pagpipilian. Noong 2002, ang American Thoracic Society at ang European Respiratory Society ay naglathala ng magkasamang pag-uuri ng idiopathic interstitial pulmonya. Isang kabuuan ng pitong mga porma ng sakit ang kasalukuyang nakikilala:
- Idiopathic pulmonary fibrosis
- Hindi tiyak na interstitial pneumonia
- Cryptogenic na nag-oorganisa ng pulmonya
- Talamak na interstitial pneumonia
- Ang respiratory bronchiolitis na may interstitial na sakit sa baga.
- Desquamative interstitial pneumonia
- Lymphoid interstitial pneumonia.
Sanhi
Ang eksaktong sanhi ng idiopathic interstitial pneumonia ay hindi kilala. Pathogenetically, pamamaga at ang fibrosis ay nasa harapan. Batay sa baga biopsy mga resulta, kasalukuyang sumusunod ang konsepto ng sakit na etiology. Sa una, may pinsala sa alveoli, na humahantong sa pag-aktibo ng mga nagpapaalab na selula. Ang mga nagpapaalab na selulang ito ay naglalabas ng ilang mga sangkap ng messenger, na humahantong sa paglipat ng puti dugo mga cell (mga leukosit) sa alveoli. Ito naman ang nagpapagana ng mga granulosit, na naglalabas ngayon ng mga protease at nakakalason oksiheno mga metabolite. Ito ay humahantong sa karagdagang pinsala sa alveoli at pagkagambala ng pagbuo ng surfactant sa alveoli, na pagkatapos ay gumuho. Bilang karagdagan, sa pamamagitan ng lymphocytic pamamaga, lumaganap ang mga fibroblast at peklat ang uugnay tissue, capillaries, at alveoli. Ang karagdagang ito ay pinuputol ang alveoli mula sa dugo at oksiheno magbigay at nagdaragdag ng karagdagang pagbuo ng mga peklat na bukirin. Ang natitirang alveoli, na kung saan ay maaliwalas pa rin, ay naging compensatory hyperinflated at remodel sa mga cystic cavity na kahawig ng mga honeycombs.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang Idiopathic interstitial pneumonia ay may dyspnea at tuyo ubo bilang mga nangungunang sintomas. Sa una, napapansin lamang ang dyspnea sa panahon ng pisikal na pagsusumikap at umuunlad habang ang sakit ay umuunlad upang isama ang restp dispnea. Sa huling yugto, ang kakulangan sa paghinga na may pagkapagod sa paghinga ay maaaring mangyari. Ang mga sintomas ng kakulangan sa paghinga, dyspnea at tuyo ubo ay talamak sa karamihan ng mga pasyente, ibig sabihin, nagpapatuloy sila ng ilang buwan o taon hanggang sa magawa ang diagnosis. Dahil sa uugnay tissue remodeling, ang gas exchange ng baga ay nabalisa, na nagreresulta sa kakulangan ng oksiheno (hypoxemia) sa dugo. Ang hypoxemia ay sanhi ng balat at mauhog na lamad upang maging kitang-kita ng bluish, a kalagayan kilala bilang sianosis. Sa partikular, ang mga labi, daliri at daliri ng paa ay nagiging cyanotic. Sa matagal sianosis, mga daliri ng drumstik at baso ng orasan kuko karaniwang bubuo. Kadalasan, ang sakit ay nagpapakita ng pangalawa hanggang ikaapat na dekada ng buhay. Ang mga pasyente na may idiopathic pulmonary fibrosis ay karaniwang mas matanda sa 60 taon.
Diagnosis at paglala ng sakit
Ang diagnosis ng idiopathic interstitial pneumonia ay ginawang klinikal, radiologically, at pathologically. Sa una, mayroong isang kasaysayan at eksaminasyong pisikal. Ang mga kasalukuyang reklamo ng pasyente, mga nakaraang sakit, paggamit ng gamot, at kasaysayan ng pamilya ay tinanong. Sa panahon ng eksaminasyong pisikal, ang baga ay percussed at auscultated na may isang stethoscope. Ang isang dry end-inspiratory crackle at fine-bubble rales ay madalas na maririnig. Sa advanced na sakit, sianosis, baso ng orasan kuko, at maaaring lumitaw ang mga daliri ng drumstick bilang balat manifestations. Kung pinaghihinalaan ang idiopathic interstitial pneumonia, isang pagpapaandar ng baga at imaging diagnostic na may isang X-ray o mataas na resolusyon pinagsama tomography Isinasagawa ang (CT). Kasama sa mga karaniwang palatandaan ang tagpi-tagpi, kasikipan sa reticular, bronchial outpouching, at honeycombing. Kung ang diagnosis ay hindi malinaw pa rin pagkatapos ng imaging, ang bronchoscopy na may bronchoalveolar lavage at biopsy ay ipinahiwatig. Baga biopsy sa pangkalahatan ay ang pinaka maaasahang pamamaraan upang kumpirmahin ang diagnosis ng sakit at upang simulan ang sapat terapewtika. Ang kurso ng sakit ay paminsan-minsan ay lubos na nag-iiba, ngunit ang karamihan sa mga sakit ay masigasig na umuunlad. Sa ilang mga kaso, ang mga pasyente na nagkaroon ng talamak ubo o kakulangan ng paghinga para sa buwan o taon huwag kumunsulta sa doktor hanggang sa huli na. Bilang isang resulta, ang naaangkop na pagsusuri ay huli na at naganap na ang fibrotic remodeling.
Komplikasyon
Ang makabuluhang kakulangan sa ginhawa at mga komplikasyon ng baga at mga daanan ng hangin ay nangyayari dahil sa sakit na ito. Sa matinding kaso, hindi terapewtika o paggamot ay posible at ang apektadong tao ay nakasalalay sa paglipat ng isang donor baga. Bilang isang patakaran, ang apektadong tao ay naghihirap mula sa igsi ng paghinga at isang matinding ubo. Ang isang hemoptysis ay maaari ring maganap, na hindi madalas na nagpapalitaw ng isang pag-atake ng gulat. Dahil sa paghinga ang mga paghihirap, organo at paa't paa ay madalas na hindi ibinibigay ng sapat na oxygen at maaaring mapinsala bilang isang resulta. Gayundin, ang pasyente ay hindi na makapagtrabaho nang husto at hindi maaaring magsagawa ng anumang mga espesyal na pisikal na aktibidad o palakasan. Dahil sa sakit na ito, ang kalidad ng buhay ng pasyente ay nabawasan nang labis. Bukod dito, ang igsi ng paghinga ay maaari ding mamuno sa pagkawala ng malay, kung saan ang taong apektado ay maaaring saktan ang kanyang sarili sa pamamagitan ng pagkahulog. Karaniwang nagaganap ang paggamot ng sakit sa tulong ng gamot. Sa kasamaang palad, walang posibleng paggamot na sanhi, kaya't higit sa lahat ang mga sintomas ay dapat na limitado. Gayunpaman, hindi ito matagumpay sa bawat kaso. Kung ang paggamot ay hindi matagumpay at walang baga ang natagpuan para sa apektadong tao, ang pagkamatay ng pasyente ay halos hindi maiiwasan.
Kailan dapat magpunta sa doktor?
Ang isang pagbisita sa doktor ay kinakailangan kung ang aktibidad ng paghinga ay nabalisa. Kung ang mga abnormalidad ay nagpatuloy ng maraming araw o linggo, dapat suriin ng isang manggagamot ang aktibidad ng baga pati na rin ang mga daanan ng hangin. Iritadong pag-ubo, pinaghirapan paghinga, huminto sa paghinga, o tuyo bibig ay mga pahiwatig na dapat siyasatin. Kung mayroong isang pakiramdam ng presyon sa dibdib, mabilis pagkapagod sa panahon ng pisikal na aktibidad, o paghinga mga ingay, kinakailangan ng pagbisita sa doktor. Kadalasan ang apektadong tao ay naghihirap mula sa isang unti-unting proseso ng mga pagbabago. Dahil sa matinding kaso paglipat ng organ nagiging kinakailangan, isang napapanahong pagbisita sa pagsusuri sa isang doktor sa mga unang palatandaan ay maipapayo. Kung pagkawalan ng kulay ng balat lumitaw, ang sakit ay advanced na. Ang asul na pagkawalan ng kulay ng mga labi, daliri ng paa o daliri ay dapat na maipakita sa isang doktor sa lalong madaling panahon. Kung ang apektadong tao ay may nagkakalat na pakiramdam ng karamdaman, napapansin ang isang pangkalahatang pakiramdam ng kawalang-interes o kung ang karaniwang antas ng pagganap ay bumaba, dapat konsultahin ang isang doktor. Ang mga pagbabago o pagpapapangit ng mga daliri ay itinuturing na hindi pangkaraniwang at dapat linilinaw ng isang doktor. Kung naganap ang pagkabalisa, gulat na pag-uugali o pakiramdam ng inis, dapat konsultahin ang isang manggagamot. Kung pagkahilo nagtatakda, ang lakad ng hindi pagiging matatag ay nangyayari o karaniwang mga aktibidad sa pampalakasan ay hindi na maisagawa, kinakailangan ang pagbisita sa doktor upang matukoy ang sanhi. Kung ang mga pagkagambala sa pagtulog, pagtaas ng pagkamayamutin, o mga kaguluhan sa pansin ay nagaganap, dapat konsultahin ang isang manggagamot.
Paggamot at therapy
Ang pangunahing layunin ng paggamot ay upang maiwasan ang pag-unlad ng pulmonary fibrosis, dahil hindi ito maibabalik. Ang mga kilalang nag-trigger ay dapat na alisin at ang talamak o talamak na nagpapaalab na proseso ay agresibong pinigilan. Dalawang pangkat ng gamot pangunahin na ginagamit sa therapy. Isa ay glucocorticoids at ang iba pa ay mga immunosuppressant. Nakasalalay sa uri ng sakit, ang bisa ng gamot iba-iba Halimbawa, idiopathic pulmonary fibrosis ay hindi naging epektibo sa paggamot glucocorticoids or mga immunosuppressant, Ngunit pirfenidone at nintedanib naaprubahan na. Ang mga ito ay antifibrotic gamot na nagpapabagal sa pag-unlad ng sakit. Ang iba pang mga subtypes ng idiopathic interstitial pneumonia ay tumutugon nang maayos sa anti-inflammatory therapy. Kung ang hypoxemia ay naroroon sa pahinga o habang nag-eehersisyo, dapat isaalang-alang ang oxygen therapy. Sa maraming mga pasyente, sa kabila ng therapy, ang sakit ay talamak at hindi maibabalik, kaya Paglipat ng baga dapat isaalang-alang ng maaga.
Outlook at pagbabala
Ang pagbabala ng idiopathic interstitial pneumonia ay isinalarawan at dapat gawin ayon sa personal ng pasyente kalusugan katayuan Pangkalahatan, ito ay itinuturing na hindi kanais-nais, dahil ang gamot ay hindi inaasahan. Ang pinsala ng nagpapaalab na proseso ng baga ay hindi maaaring baguhin ayon sa kasalukuyang katayuang pang-agham at medikal, sa kabila ng lahat ng pagsisikap. Sa matinding kaso, may panganib na paglipat ng organ o maagang pagkamatay ng apektadong tao dahil sa panganib na mabigo ang organ. Kung matagumpay ang therapy, nagpapabuti ang pagbabala. Kung ang diagnosis ay ginawa nang maaga at ang paggamot ay nasimulan sa lalong madaling panahon, ang pag-unlad ng sakit ay maaaring maimpluwensyahan nang malaki. Ang matagal na progresibong pamamaga ay maaaring mapigilan ng pangangasiwa ng droga. Kung ang ruta ng isang donor baga ay kinakailangan upang mapanatili ang kaligtasan ng pasyente, ang karaniwang mga peligro at epekto ng pamamaraang pag-opera ay dapat isaalang-alang. Gayunpaman, may posibilidad na makabuluhang pagpapabuti ng kalusugan pati na rin ang pagpapahaba ng buhay. Gayunpaman, kung tatanggihan ng organismo ang organ ng donor, lumala ang pagbabala. Ang sakit ay nagpapalitaw ng pangalawang sintomas sa maraming mga pasyente. Ang pagkabalisa, mga paghihigpit sa lifestyle pati na rin ang muling pagbubuo ng pang-araw-araw na buhay ay maaaring mamuno sa diin at nagpapalitaw ng mga bagong sakit. Ito ay humahantong sa isang paglala ng pangkalahatang pagbabala, dahil ang pag-iisip ay may mahalagang papel sa proseso ng pagbawi.
Pagpigil
Dahil ang eksaktong mga sanhi ng sakit na kumplikado ay hindi alam, walang tiyak mga panukala maaaring mapangalanan sa kasalukuyan na nagsisilbing pag-iwas. Sa pangkalahatan ang mga naaangkop na pag-uugali ay maaaring mabuo. Nikotina, pag-abuso sa droga o gamot ay dapat na iwasan. Pisikal na aktibidad at isang malusog diyeta sa pangkalahatan ay kapaki-pakinabang.
Pag-asikaso
Sa idiopathic interstitial pneumonia, ang follow-up ay malapit na nauugnay sa therapy. Ang layunin ay upang sugpuin ang proseso ng pamamaga at maiwasan ang progresibong pulmonary fibrosis. Sa ganitong paraan, ang kurso ng sakit ay maaaring ihinto nang perpekto. Upang makamit ito, inireseta ng mga doktor ang mga gamot na tinatanggal ang mga nag-trigger. Sa parehong oras, ang mga gamot ay aktibong makontra ang proseso ng pamamaga. Dapat sundin ng mga pasyente ang mga tagubilin ng doktor nang eksakto at kunin ang mga antifibrotic na ahente tulad ng inireseta. Sa ganitong paraan, magtatagumpay sila sa pagbagal ng karagdagang kurso ng sakit. Nakasalalay sa likas na katangian ng sakit, maaari ring magamit ang paggamot na laban sa pamamaga. Kung kasangkot ang hypoxemia, maaaring magrekomenda ang doktor ng oxygen therapy. Ang mga pasyente ay nangangailangan ng espesyalista na payo kapag nagpapasya sa tamang anyo ng paggamot. Bilang karagdagan, mahalagang dumalo sa regular na mga appointment ng pag-follow up upang matukoy kung paano umuunlad ang sakit. Kahit na sa naka-target na therapy, ang sakit ay maaaring umunlad nang hindi maibabalik, at pagkatapos ay maaaring maging angkop ang isang transplant sa baga. Ang aktwal na mga pag-trigger para sa sakit ay madalas na hindi makilala. Iyon ang dahilan kung bakit walang kongkreto mga panukala upang makatulong, mga mungkahi lamang para sa a kalusugan-na malay lifestyle. Pag-iwas sa nikotina, mga gamot at gamot, kasama ang isang balanseng diyeta at pisikal na aktibidad, may positibong epekto.
Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili
Ang pangunahing pag-aalala para sa mga pasyente na may Idiopathic Interstitial Pneumonia ay upang ihinto ang pamamaga sa baga at suportahan ang mga pagsisikap ng manggagamot. Dahil sa pagiging seryoso ng kalagayan, inuuna ang mga tagubilin ng manggagamot sa lahat ng iba pang payo at tulong sa sarili mga panukala. Bilang karagdagan, ang lahat ng mga independiyenteng diskarte ay dapat na tinalakay sa doktor muna. Karaniwan, ang mga pasyente na may idiopathic interstitial pneumonia ay tumatanggap ng iba't ibang mga gamot na dapat inumin sa oras at regular. Dahil ang mga ito ay mga immunosuppressant, bukod sa iba pang mga bagay, ang mga nagdurusa ay tumatagal ng mas mataas na pag-iingat na hindi maglagay ng labis na pilay sa kanilang mga immune system. Halimbawa, ang mga naapektuhan ay naglalapat ng naaangkop na mga hakbang sa kalinisan at din maiwasan ang pagkontrata ng mga impeksyon kapag nakikipag-ugnay sa ibang mga tao. Sa puntong ito, kapaki-pakinabang din na magpahinga nang regular sa kaso ng idiopathic interstitial pneumonia. Ang mga aktibidad na pang-sports ay madalas na hindi na magagawa sa parehong lawak tulad ng bago ang sakit. Gayunpaman, ang ganap na pag-abandunang pisikal na pagsasanay ay hindi kinakailangan o kapaki-pakinabang sa bawat kaso. Kadalasang tinutukoy ng manggagamot ang pasyente sa isang pisikal na therapist na magtatatag ng isang ehersisyo na ehersisyo na iniakma sa Idiopathic Interstitial Pneumonia. Kagaya ng lahat sakit sa baga, ito ay mahalaga upang ganap na tumigil paghitid kaagad sa Idiopathic Interstitial Pneumonia.
