Ang mga fibril ng kalamnan ay kalamnan hibla sangkap na binubuo pangunahin ng proteins actin at myosin. Ang dalawang ito proteins ay ang mga elemento ng contraction ng kalamnan na nagtutulungan upang ipatupad ang paggalaw ng kalamnan. Sa nemaline myopathy, ang mga fibril ng kalamnan ay nagbabago sa isang hugis ng suliran, na nagdudulot ng panghihina ng kalamnan.
Ano ang isang fibril ng kalamnan?
Mga kalamnan ng kalamnan o kalamnan hibla ang mga cell ay myocytes at tumutugma sa pangunahing mga hugis ng spindle na cell unit ng striated na kalamnan ng kalansay. Ang makinis na kalamnan ay hindi binubuo ng mga fibre ng kalamnan. Sa mga fibre ng kalamnan ng kalansay, ang mga fibril ng kalamnan ay bumubuo ng isang yunit na gumagana sa antas ng cell organelle. Ang mga elemento ay tinatawag ding myofibril at paganahin ang pag-ikit ng kalamnan ng kalansay sa pamamagitan ng pag-slide ng filament. Ang bawat kalamnan ng kalansay ng striated na kalamnan ay naglalaman ng maraming mga indibidwal na fibril na bumubuo ng isang pinaghalo sa bawat isa. Ang protina myosin ay bumubuo ng isang pangunahing bahagi ng mga fibril ng kalamnan. Hindi matalino, ang organel ay pinangangasiwaan sa pagganap na yunit ng kalamnan ng kalamnan. Kasama sa mga nakapaloob na sangkap ang mga sarcomeres at costamer. Ang mga indibidwal na fibril ng kalamnan ay palaging nakagapos sa mga bundle ng fibril sa kalamnan ng intermediate filament desmin, at napapalibutan ng iba't ibang endoplasmic retikulum na tinatawag na sarcoplasmic retikulum.
Anatomy at istraktura
Ang mga fibril ng kalamnan ay naglalaman ng mga back-to-back na yunit ng gusali na may katulad na panloob na istraktura, na kilala rin bilang mga sarcomeres. Sa ilalim ng ilaw na mikroskopyo, ang mga fibril ay nagpapakita ng mga tipikal na transverse striation na nagbibigay sa striated na kalamnan ng pangalan nito. Ang maliwanag na nakahalang guhitan ay resulta mula sa regular pamamahagi ng mga indibidwal na filament ng kalamnan. Ang tipikal na pattern ng banding ay nabuo. Ang mga indibidwal na sarcomeres ng mga fibril ng kalamnan ay binubuo ng mga hibla ng protina na nakaayos na parallel sa bawat isa. Ang mga makapal na hibla ng protina na ito ay tumutugma sa tinatawag na myosin, na mas kilala bilang protina ng kalamnan. Sa pagitan ng bawat filament ng myosin ay may mas payat na mga filament ng aktin. Ang kumplikadong actin at myosin ay gaganapin matatag ng pinakamalaking protina sa organismo ng tao: ang tinatawag na titin. Ang regular na spaced solid discs ay nakakabit sa manipis na mga filament ng titin. Ang mga indibidwal na disc ay pinaghiwalay ng myosin molecule at nagsasapawan nang proporsyonal sa mga aktibong filament.
Pag-andar at mga gawain
Ang Myosin at actin ay sama-sama na tinutukoy bilang mga sangkap ng kalamnan ng kalamnan. Ang mga fibril ng kalamnan ay binubuo ng mga elemento ng kontraktwal na ito. Kaya, ang pangunahing pag-andar ng mga fibril ay upang kontrata ang kalamnan ng kalansay. Kalamnan contraction laging nangangailangan ng isang pakikipag-ugnay ng tisyu ng nerbiyos at tisyu ng kalamnan. Tanging ang neuromuscular unit ng motor nerve at nauugnay na kalamnan ng kalansay ang nagpapahintulot sa kalamnan na tumugon sa mga utos mula sa gitnang nervous system. Samakatuwid, kahit na ang mga sangkap ng kalamnan ng kalamnan na actin at myosin ay nag-aambag ng isang bahagi sa paggana ng kalamnan motor at sa gayon sa paggalaw ng tao, hindi nila ipinatupad na nag-iisa lamang ang paggana ng motor. Ang bawat pag-urong ng kalamnan ng kalansay ay naunahan ng isang paglabas ng kaltsyum mga ions Ang mga ions ay nagmula sa sarcoplasmic retikulum at inilalabas tuwing ang mga utos ng pag-ikli mula sa gitnang nervous system maabot ang kalamnan sa pamamagitan ng efferent nerbiyos. Naaabot ng mga utos ang kalamnan sa anyo ng bioelectrical excitation at ipinapadala sa plate ng motor end nito. Kapag nangyari ito, sinabi kaltsyum ang mga ions ay pinakawalan at kasunod na nagkakalat sa pagitan ng myosin at aktin na mga filament. Pagkatapos ng pagsasabog, ang kaltsyum nagpapalit ng mga ions mga pakikipag-ugnayan sa pagitan ng mga filament. Nagreresulta ito sa kung ano ang kilala bilang pag-slide ng filament. Ang mga pakikipag-ugnayan sa pagitan ng myosin at actin filament ay sanhi ng slide ng aktin na filament sa pagitan ng mga indibidwal na filament ng myosin. Ang kababalaghang ito ay kilala rin bilang mekanismo ng sliding filament at pinagbabatayan ang bawat pag-urong ng kalamnan ng striated na kalamnan. Ang pag-slide ng filament ay sanhi ng pagpapaikli ng sarcomere. Sa kalaunan ay pinapaikli ang lahat ng mga fibril ng kalamnan ng kalamnan hibla, na nagdudulot ng twitch. Ang panghuli ng pag-ikli ay naiiba mula sa kalamnan twitch na ito ay nangangailangan ng pagpapaikli ng maraming mga kalamnan fibers.
Karamdaman
Ang mga tinatawag na myopathies ay likas na sakit ng kalamnan na walang pinag-uugatang sanhi ng neuronal. Ang kalamnan ng kalansay ay maaaring magdusa mula sa iba't ibang anyo ng myopathy. Ang isa sa mga ito ay nemaline myopathy. Ang nealalin myopathy ay isang napakabihirang sakit na tumutugma sa isang congenital myopathy. Sa sakit, ang mga pagbabago sa hugis-pamalo na tinatawag na mga nemaline na katawan ay lilitaw sa mga fibril ng kalamnan. Ang term na nemaline myopathy ay maaaring tumukoy sa mga genetically natatanging karamdaman. Ang bawat variant ng sakit ay naunahan ng isang genetic mutation na naipasa nang bahagya sa autosomal nangingibabaw at bahagyang sa autosomal recessive mana. Sa patho-histological analysis ng kalamnan biopsy, lahat ng mga anyo ng sakit ay ipinakita ng tulad ng pamalo o filamentous na istraktura sa myocytes. Ang klinikal na pagtatanghal ng sakit ay lubos na nag-iiba. Ang kurso ng sakit ay nag-iiba mula sa katamtamang mga sintomas hanggang sa malubhang mga limitasyon. Sa karamihan ng mga kaso, ang myopathy ay nauugnay sa higit pa o mas malubhang kahinaan ng mga kalamnan. Ang matinding kurso ng nemaline myopathy ay nauugnay sa pagkabigo ng kusang paggalaw o paggalaw ng paghinga, na maaaring magsimula sa pagsilang at, na may tulad na maagang pagsisimula, maaaring mamuno sa kamatayan sa loob ng ilang buwan. Sa katamtamang malubhang kurso, dahan-dahang umuusad ang kahinaan ng kalamnan, hindi dumadaloy, o nababawasan din sa paglipas ng panahon. Katangian, sa mas magaan na mga kurso, ang pagbawas ng tono ng kalamnan o kahinaan ay nakakaapekto sa mga kalamnan ng puno ng kahoy at sa bulbar at kalamnan ng mukha. Kapag kasangkot ang mga kalamnan sa paghinga, ang hypoventilation ay naging pinaka-karaniwang sintomas. Sa ilang mga kaso, madalas na nangyayari ang impeksyon sa paghinga. Ang mga kahinaan ng kalamnan ng bulbar ay karaniwang ipinakita ng mga karamdaman sa pagsasalita at mga problema sa paglunok. Ang mga fibril ng kalamnan ay maaaring maapektuhan ng maraming sakit bilang karagdagan sa myopathies. Ang mga atropiya ng myofibril, halimbawa, ay maaari ring mahayag bilang panghihina ng kalamnan. Nakasalalay sa sanhi ng pagkasayang, gayunpaman, ang lokal na kahinaan ay hindi dapat maging isang pangunahing pag-aalala.
