Ang Landau-Kleffner syndrome ay isang uri ng himatay pangunahin na nakakaapekto pagkabata mga pasyente Ang kalagayan ay madalas na tinutukoy sa medikal na jargon ng pagdadaglat na LKS. Ang Landau-Kleffner syndrome ay kadalasang nangyayari na may napakababang dalas at sa kadahilanang ito ay nakakaapekto sa medyo ilang mga tao. Pangunahing nailalarawan ang sakit sa pamamagitan ng katotohanang humahantong ito sa progresibong pagkawala ng pagsasalita sa mga apektadong indibidwal.
Ano ang Landau-Kleffner syndrome?
Sa Landau-Kleffner syndrome, isang tiyak na uri ng himatay nangyayari kasama ng isang karamdaman sa pagsasalita. Ang kalagayan ay tinatawag ding nakuha na aphasia na nauugnay himatay sa ibang Pagkakataon. Talaga, ang Landau-Kleffner syndrome ay isang napakabihirang sakit. Sa kasarian pamamahagi ng sakit, kapansin-pansin na ang mga pasyenteng lalaki ay mas madalas na apektado ng Landau-Kleffner syndrome kaysa sa mga babae. Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit ay nagsisimula sa pagitan ng edad na 3 at 7. Habang ang mga apektadong bata ay nagtamo ng normal na mga kasanayan sa wika para sa kanilang edad bago magsimula ang Landau-Kleffner syndrome, ang pagkawala ng wika ay nangyayari sa loob ng maikling panahon. Maaaring ito ay isang bagay ng ilang araw, linggo o ilang buwan. Bilang karagdagan, ang mga natuklasan ng EEG ng mga apektadong bata ay kapansin-pansin. Bilang karagdagan, ang mga epileptic seizure ay nagpapakita sa maraming mga kaso. Ang pagkawala ng pagsasalita at ang mga epileptic seizure ay nag-iiba sa oras mula sa pasyente hanggang sa pasyente at hindi laging sinusunod ang parehong pattern. Sa ilang mga apektadong indibidwal, unang nangyayari ang mga seizure; sa iba, ang pagkawala ng pagsasalita ay nagpapakita ng mas maaga. Gayunpaman, madalas, ang mga kaguluhan sa pagsasalita ay hinuhusgahan bilang isang bunga ng epilepsy.
Sanhi
Sa kasalukuyang oras, ang eksaktong mga sanhi ng Landau-Kleffner syndrome ay hindi pa rin malinaw. Mayroong kakulangan ng sapat na mga pag-aaral at mga natuklasan sa pagsasaliksik na tumutugon sa mga dahilan para sa pag-unlad ng sakit. Gayunpaman, sa pangkalahatan ay pinaghihinalaan na ang isang proseso ng pamamaga ng encephalitic ay may papel sa pag-unlad ng sakit. Kapag isinagawa ang isang pagsusuri sa EEG, ang mga potensyal para sa epileptic seizure ay isiniwalat. Pangunahin itong nakatuon sa ilang mga temporal na lugar ng cortex. Ang sentro para sa pandinig at pagsasalita ay maaapektuhan din.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga sintomas at palatandaan ng Landau-Kleffner syndrome ay magkakaiba at magkakaiba mula sa indibidwal hanggang sa indibidwal. Karaniwan, ang karamdaman ay nagsisimula sa pagkabata. Sa maraming mga kaso, ang mga apektadong bata ay hindi nagpapakita ng anumang mga abnormalidad sa pag-unlad ng kanilang motor at kasanayan sa wika hanggang sa pagsisimula ng sakit. Sa prinsipyo, ang Landau-Kleffner syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng tinatawag na progresibong kurso. Bilang isang patakaran, ang pang-unawa sa sentral na pandinig ay nawala muna, na tinukoy din bilang acoustic agnosia. Sa paglipas ng panahon, ang karamdaman na ito ay nabubuo sa pangalawang pandaigdigang aphasia. Sa 80 porsyento ng mga kaso, ang mga cerebral epileptic seizure ay nangyayari nang kahanay. Ang dalas ng mga seizure ay magkakaiba. Kadalasan, ang mga apektadong indibidwal ay patuloy na nagkakaroon ng nagbibigay-malay nang walang kapansanan. Isang maliit na proporsyon lamang ng mga pasyente ang bubuo demensya. Gayunpaman, ang mga tipikal na sintomas ng Landau-Kleffner syndrome ay may napakalaking epekto sa kalidad ng buhay ng mga apektadong tao. Ito ay sapagkat ang pagkawala ng kakayahang magsalita ay may negatibong epekto sa komunikasyon at sa gayon sa buhay panlipunan ng mga pasyente. Pag-aaral o pagsasanay sa bokasyonal pati na rin ang trabaho ay karaniwang hindi magagawa tulad ng dati. Bilang karagdagan, ang mga seizure ay nauugnay sa iba't ibang mga panganib ng pinsala, sa gayon, halimbawa, ang pagmamaneho ng kotse at sa gayon ang indibidwal na lokomotion ay ginagawang mas mahirap din.
Diagnosis at kurso ng sakit
Upang masuri ang Landau-Kleffner syndrome, pinag-uusapan ang pagganap ng iba't ibang mga pagsusuri. Gayunpaman, sa simula, isang masusing anamnesis ay ginaganap, kung saan nalaman ng dumadalo na dalubhasa ang tungkol sa eksaktong reklamo ng pasyente, mga nakaraang sakit, at katangian ng personal na pamumuhay ng pasyente. Sa ganitong paraan, maaaring gawin ang isang pansamantalang pagsusuri. Ito ay pinalakas ng tipikal na klinikal na larawan na may mga katangian na sintomas ng Landau-Kleffner syndrome. Ang iba't ibang mga pamamaraan ng pagsusuri sa neuropsychological ay ginagamit para sa isang maaasahang pagsusuri ng Landau-Kleffner syndrome. Halimbawa, ginaganap ang isang EEG na pagsusuri. Ang mga resulta ay madalas na walang mga natuklasan sa gising na estado, ngunit ang mga abnormalidad ay nangyayari sa mga yugto ng pagtulog. Sa konteksto ng kaugalian na diagnosis, Asperger syndrome at ESES syndrome ay partikular na nauugnay.
Komplikasyon
Ang Landau-Kleffner syndrome ay naiugnay sa maraming iba't ibang mga reklamo at sintomas. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga apektadong bata ay nagdurusa mula sa matinding mga limitasyon sa kanilang wika at pag-unlad ng motor sa proseso at samakatuwid ay nangangailangan ng espesyal na suporta sa paaralan. Bukod dito, ang mga apektado ay maaari ring malubhang paghihigpit sa kanilang pang-araw-araw na buhay na sila ay permanenteng umaasa sa tulong ng ibang mga tao. Hindi bihira na maganap ang mga epileptic seizure o iba pang mga muscular complaint. Ang kakayahan sa pandinig ng mga apektado ay medyo madalas na pinaghihigpitan, upang ang pagpapaunlad ng mga bata ay patuloy na naantala. Sa pangkalahatan, ang kalidad ng buhay ng pasyente ay makabuluhang nabawasan dahil sa Landau-Kleffner syndrome. Bukod dito, mas gusto ng sindrom ang mga sintomas ng demensya. Ang mga pasyente ay karaniwang hindi maaaring gumana sa kanilang karaniwang pamamaraan at labis na limitado sa kanilang pang-araw-araw na buhay bilang isang resulta. Ang ilan sa mga reklamo ng Landau-Kleffner syndrome ay maaaring gamutin sa tulong ng gamot. Gayunpaman, ang isang pangkalahatang positibong kurso ng sakit ay hindi nangyari, upang ang mga apektado ay nakasalalay sa terapewtika at ang tulong ng ibang tao sa natitirang buhay nila. Bilang isang patakaran, gayunpaman, ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao ay hindi nabago.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Kung ang mga kabataan ay nagkakaroon ng mga abnormalidad sa motor o pagsasalita, dapat konsultahin ang isang doktor upang matukoy ang sanhi. Kung ang mga hindi pagkakapare-pareho ng pag-unlad at pagkaantala sa pagkahinog ay maaaring mapansin sa direktang paghahambing sa mga kapantay, ang mga obserbasyon ay dapat talakayin sa isang manggagamot. Kung mayroong pagbawas o pagkawala ng pandinig, kinakailangan ng isang pag-check up. Pagkawala ng pandinig o unilateral na pagdinig ay mga palatandaan ng babala sa organismo. Dapat silang suriin ng isang dalubhasa kaagad pagkatapos na napansin. Kung ang mga sintomas ay tumaas sa kasidhian o lawak, maipapayo ang pagbisita sa doktor sa lalong madaling panahon. Kung ang apektadong tao ay naghihirap mula sa epileptic seizure o iba pang mga nakakumbinsi na pag-atake, dapat konsultahin ang isang doktor. May kapansanan memorya ay isang sanhi ng pag-aalala sa mga bata, kabataan at kabataan. Ang isang manggagamot ay dapat na kumunsulta upang ang dahilan ay maaaring matukoy at magpasimula ng paggamot. Ang pagbawas ng pagganap sa mga aktibidad sa paaralan o trabaho ay hindi pangkaraniwan at dapat suriin ng isang manggagamot. Kung ang mga sintomas ay sanhi ng pagkasira sa pagganap ng pang-araw-araw na gawain, dapat konsultahin ang isang manggagamot para sa tulong at suporta. Kung ang panganib ng pinsala ay tumaas sa pang-araw-araw na buhay, kinakailangan ang pagkilos upang maiwasan ang karagdagang kalusugan karamdaman Ang isang follow-up na pagsusuri ay malalaman ang dahilan ng mga sintomas upang ang isang pagpapabuti sa kalidad ng buhay ay maaaring magawa pagkatapos.
Paggamot at therapy
Ang Landau-Kleffner syndrome ay karaniwang ginagamot sa gamot. Gamot tulad ng karbamazepine, valproate, at sultiam ay ginagamit sa karamihan ng mga kaso. Ang mga ito gamot ay tinatawag na anticonvulsants. Ang gamit ng glucocorticoids pwede rin. Upang mapabuti ang mga kasanayan sa wika, ang mga apektadong pasyente ay madalas na tumatanggap ng logotherapy. Ang isang pagbabala para sa Landau-Kleffner syndrome ay mahirap, dahil ang kurso ng sakit ay magkakaiba-iba mula sa bawat tao. Minsan nagpapabuti ang mga sintomas, ngunit ang kumpletong pagpapatawad ay medyo bihira. Gayundin, walang mga posibilidad para sa isang sanhi terapewtika ng sakit. Ang ilan sa mga pasyente ay apektado ng mga karamdaman sa pagsasalita sa pangmatagalan. Ang iba pang mga indibidwal ay nabawi ang kanilang pagsasalita pagkatapos ng ilang oras.
Outlook at pagbabala
Ang Landau-Kleffner syndrome ay may hindi kanais-nais na pagbabala. Ang kurso ng sakit ay itinuturing na progresibo, sa pangkalahatan kalusugan maaaring asahan na lumala sa pagtanda. Ang mas madalas na mga seizure ay nangyayari, mas mataas ang mga panganib para sa pangalawang karamdaman o mga kaguluhan ng pangkalahatang proseso ng buhay. Ang pasyente pati na rin ang kanyang kapaligiran ay dapat planuhin ang samahan ng pang-araw-araw na buhay na may pagsasaalang-alang para sa mga sintomas ng sakit. Ang apektadong tao pansamantala o permanenteng nawala ang kanyang kakayahang magsalita at sa gayon ay nakakaranas ng isang makabuluhang pagkasira ng kanyang kalidad ng buhay. Sa isang malaking bilang ng mga kaso, humantong ito sa matinding emosyonal diin at ang pagbuo ng sikolohikal na sumunod na pangyayari. Bilang karagdagan, ang mga problema sa pag-unlad ng motor ay inaasahan. Ang mga pagkakasunud-sunod ng paggalaw ay mas mahirap at gayon din mamuno sa isang paghihigpit sa pang-araw-araw na buhay pati na rin isang mas mataas na peligro ng mga aksidente. Ang aplikasyon ng mga pangmatagalang therapies ay kinakailangan upang maibsan ang mayroon nang mga reklamo. Gayunpaman, ang kumpletong kalayaan mula sa mga sintomas ay hindi nakakamit. Sa ngayon, walang opsyon sa therapeutic na maaaring alisin ang sanhi ng Landau-Kleffner syndrome. Ang aplikasyon ng tulong sa sarili mga panukala ay may positibong impluwensya sa pagbabala. Bilang karagdagan, ang pang-emosyonal na paghawak ng sakit ay mahalaga sa pagkaya. Ang pagsasanay ay maaaring sanayin sa sariling pagkusa sa pagsuporta sa therapy sa pagsasalita. Ang mga sesyon ng ehersisyo mamuno upang mapabuti ang pang-araw-araw na pagkaya sa pangmatagalan.
Pagpigil
Ngayon, walang episyente mga panukala para sa pag-iwas sa Landau-Kleffner syndrome ay kilala pa. Ito ay sapagkat ang mga sanhi ay hindi pa rin sapat na nasasaliksik. Samakatuwid, ang karampatang paggamot ay partikular na makabuluhan.
Pag-asikaso
Sa kaso ng Landau-Kleffner syndrome, ang mga posibilidad para sa follow-up na pangangalaga ay napatunayan na medyo mahirap sa karamihan ng mga kaso o kung minsan ay hindi talaga magagamit. Dahil ang sakit na ito ay namamana, ang apektadong tao ay dapat na may perpektong pagsusuri sa genetiko at pagpapayo kung nais niyang magkaroon ng mga anak upang maiwasan ang sindrom na mangyari sa kanyang sariling supling. Hindi mapagaling ng Landau-Kleffner syndrome ang sarili nito, kaya dapat makipag-ugnay sa isang doktor sa mga unang palatandaan at sintomas. Karaniwang isinasagawa ang paggamot sa pamamagitan ng pag-inom ng iba`t ibang gamot. Palaging mahalaga na bigyang pansin ang tamang dosis at regular na uminom ng gamot. Dapat ding bigyang-pansin ng mga magulang ang paggamit ng gamot ng kanilang mga anak. Dahil ang Landau-Kleffner syndrome ay madalas na humantong sa mga paghihirap sa pagsasalita, maraming mga bata ay umaasa sa masinsinang suporta at pampatibay mula sa kanilang mga magulang. Ang mapagmahal na pag-uusap sa mga pasyente ay madalas na kinakailangan upang maiwasan depresyon o iba pang mga sikolohikal na pagkagambala. Bilang panuntunan, ang Landau-Kleffner syndrome ay hindi negatibong nakakaapekto o nagbabawas ng pag-asa sa buhay ng apektadong tao.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang Landau-Kleffner syndrome ay karaniwang nagpapakita sa mga bata, kaya't ang mga apektadong indibidwal ay umaasa sa kanilang mga tagapag-alaga para sa tulong. Malayang pagtulong sa sarili mga panukala ay wala sa tanong para sa mga pasyente ng bata; sa halip, sinamahan ng mga magulang ang mga medikal na pagsusuri at therapies. Ang tamang paggamit ng iniresetang gamot ay pangunahing sinusubaybayan din ng mga magulang at hindi ng mga pasyenteng wala pa sa edad na sila mismo. Ang sakit ay nagreresulta sa iba't ibang mga paghihigpit sa pang-araw-araw na buhay ng mga apektado. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga sintomas na tipikal ng sakit ay nagsisimula sa mga pangkaraniwang problema sa pandinig, upang ang mga pasyente ay may mga paghihirap lalo na sa mga aralin sa paaralan. Bilang isang resulta, ang mga naapektuhan ay madalas na pinilit na ilipat sa isang espesyal na paaralan upang maipagpatuloy ang kanilang karera sa paaralan. Sa parehong oras, ang panganib ng mga aksidente ay nagdaragdag sa pang-araw-araw na buhay kung, halimbawa, ang mga pasyente ay hindi na nakikita ng tama ang tunog sa trapiko. Ang isa pang sintomas ay ang pagbuo ng matindi mga karamdaman sa pagsasalita. Dumadalo therapy sa pagsasalita ay kapaki-pakinabang sa kasong ito, ngunit hindi mapipigilan ang progresibong kurso. Bilang karagdagan, ang ilang mga pasyente ay nagdurusa mula sa mga epileptic seizure, na higit na nagdaragdag ng panganib ng mga aksidente at binawasan ang kanilang kalayaan sa pang-araw-araw na buhay. Dahil sa mga seizure, maraming mga pasyente ang hindi na nakapagmaneho ng kanilang sarili, halimbawa, para sa mga kadahilanang pangkaligtasan. Ang mga umuusbong na depression ay dapat palaging pinamamahalaan ng isang psychologist.
