Zollinger-Ellison syndrome ay isang bukol na karamdaman na kung saan ang mga bukol sa gastrointestinal tract ay sanhi ng labis na paggawa ng hormon gastrin. Sa bahagyang higit sa kalahati ng lahat ng mga kaso, ang mga bukol ay malignant gastrinomas. Nakagamot terapewtika ay posible bago ang metastasis.
Ano ang Zollinger-Ellison syndrome?
Ang hormone gastrin ay na-synthesize sa gastrointestinal tract. Ang labis na produksyon ng hormon na ito ay nagpapakita sa isang paraneoplastic na hitsura at kilala bilang Zollinger-Ellison syndrome. Ang namesakes ng hindi pangkaraniwang bagay na ito ay ang mga surgeon ng Estados Unidos na sina Zollinger at Ellison, na unang inilarawan ang kumplikadong mga sintomas noong ika-20 siglo. Ang mga bukol ng pancreas ay kabilang sa mga nangungunang sintomas ng sindrom. Ang itaas maliit na bituka ay madalas ding apektado ng mga bukol. Sa bahagyang higit sa kalahati ng mga kaso, ang mga bukol ay malignant. Humigit-kumulang sampu sa isang milyong katao ang apektado ng sakit bawat taon. Ginagawa ito Zollinger-Ellison syndrome isang napakabihirang sakit na nangyayari higit sa lahat sa pagitan ng edad na 30 at 60. Gayunpaman, ang mga nakababatang tao ay maaaring teoretikal ding maapektuhan ng mga sintomas ng Zollinger-Ellison syndrome.
Sanhi
Sa Zollinger-Ellison syndrome, ang mga bukol ay bubuo sa pancreas at gastrointestinal tract. Gumagawa ang mga bukol gastrin, isang hormon ng gastrointestinal tract. Para sa kadahilanang ito, ang mga bukol ay tinatawag ding gastrinomas. Ang mga neuroendocrine tumor na ito ay maaaring lumitaw nang iisa o bilang maraming mga bukol. Sa bahagyang higit sa kalahati ng mga kaso, ang gastrinomas ay malignant at metastasize sa lymph node o atay. Halos isang-kapat ng lahat ng mga pasyente na may Zollinger-Ellison syndrome ay apektado ng maramihang endocrine neoplasia i-type ang I at maraming mga bukol bilang bahagi nito. Bilang karagdagan sa pancreas, ang pituitary at parathyroid glands ay karaniwang apektado. Pinasisigla ng Gastrin ang paggawa ng gastric acid at sanhi upang palabasin ang mga gastric vestibular cell Hydrogenation mga ions Sa ganitong paraan, ang acid walang halo nasa tiyan nadadagdagan. Bilang isang resulta, nangyayari ang mga gastric ulser at duodenal ulser.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang Zollinger-Ellison syndrome ay nagdudulot ng matinding tiyan sakit na mas mabuti na nangyayari sa isang hindi tipikal na lokasyon. Ang mga pasyente ay madalas na apektado ng kati. Sa hindi pangkaraniwang bagay na ito, tiyan ang mga nilalaman ay bubble up sa lalamunan. Tiyan ang asido ay maaaring mag-apoy ng mauhog lamad ng anatomical na istraktura at heartburn bubuo. Laryngitis ay isang pangkaraniwang bunga din ng kati. Pagtatae nangyayari rin sa kalahati ng mga pasyente. Mataas na pagkalugi ng electrolytes at bitamina ang resulta. Ang ilang mga nagdurusa ay nagsuka rin ng duguang pagsusuka. Ang sobrang produksyon ng gastric juice ay hindi nagpapagana ng mga labi ng mga pasyente. Dahil ang mga ito enzymes ay hindi maaaring palitan para sa pantunaw na pantunaw, ang mga taba ay kung minsan ay hindi na ma-adsorbed ng maliit na bituka at pumasa sa tutuldok. Ang isang mataba na pagbabago sa pare-pareho ng dumi ng tao ay ang resulta. Minsan ang halaga ng PH ay tumataas sa dugo ng apektadong tao. Sa mga bihirang kaso, mayroon ding labis na produksyon ng parathyroid hormone. Bilang isang resulta, ang kaltsyum antas sa dugo ay naiayos lamang nang hindi tama.
Diagnosis at kurso ng sakit
Upang masuri ang Zollinger-Ellison syndrome, natutukoy ang mga antas ng gastrin. A walang halo sa itaas ng 1 000 ng bawat litro ay humigit-kumulang na diagnostic. Kung ang chromogranin ay maaari ding makita sa suwero, tumuturo ito sa mga neuroendocrine tumor. Lumalaban sa paggamot tiyan sakit sa hindi tipikal na localization ay sumusuporta sa diagnosis. Upang i-localize ang mga bukol, ang mga diskarte sa imaging tulad ng octreotide scintigraphy, positron emission tomography, MRI, o CT ay iniutos. Dahil ang mga manifestations ng Zollinger-Ellison syndrome ay maaari ring maganap sa setting ng MEN syndrome, ito kalagayan nangangailangan ng espesyal na pagsasaalang-alang sa diagnostic na pagkakaiba. Ang pagbabala sa Zollinger-Ellison syndrome ay nakasalalay sa antas ng pagkasira ng mga bukol at pagkakaroon ng metastases. 90 porsyento ng lahat ng mga pasyente na may lymphatic metastases buhay pa rin makalipas ang limang taon, na tumutugma sa isang kanais-nais na pagbabala. Atay at pancreatic metastases ay itinuturing na prognostically hindi kanais-nais.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Sakit sa tiyan, pamamaga, ulser, o pagbabago ng hugis ng katawan ay kailangang suriin ng isang manggagamot. Ito ang mga senyas ng alarma ng organismo, na kung saan dapat matukoy. Kung ang mga iregularidad na ito ay nagpatuloy sa mas mahabang panahon o kung tumindi ang tindi ng mga reklamo, dapat konsultahin ang isang doktor. Mga karamdaman ng gastrointestinal tract, pagdudumi at pangkalahatan sakit sa tiyan ay dapat suriin at gamutin. Dahil ang apektadong tao ay banta ng wala sa panahon na pagkamatay sa kaso ng isang malubhang kurso ng sakit nang walang pangangalagang medikal, ang isang doktor ay dapat na kumunsulta sa mga unang iregularidad. Mga kaguluhan sa pantunaw, heartburn at pamamaga ng larynx ay karagdagang mga senyas ng babala ng organismo. Kung nagkakalat ng mga sintomas ng kakulangan, isang pagbawas sa pisikal na pagganap pati na rin ang pagkalito ay lilitaw, ang apektadong tao ay nangangailangan ng tulong medikal. Sa kaso ng isang presyon sakit, mga kaguluhan ng sensibilidad pati na rin ang panloob na pagkaligalig, isang paglilinaw ng mga reklamo ay dapat maganap. Kung napansin ang mga abnormalidad sa pag-uugali, naroroon ang pagkamayamutin o mayroong a walang gana kumain pati na rin ang pagkawala ng timbang sa katawan, dapat kumunsulta sa isang doktor. Kung ang pagdurugo ay nangyayari sa panahon ng paggamit ng banyo, ang isang manggagamot ay dapat na kumunsulta sa lalong madaling panahon.
Paggamot at therapy
Ang paggamot na nakakagamot ay posible lamang sa mga gastrinomas na walang metastases. Sa kasong ito, ang tumor o mga bukol ay tinanggal nang surgical hangga't maaari, hanggang sa ito ay nasa loob ng larangan ng posibilidad. Gayunpaman, hindi nito pinipigilan ang mga pag-ulit. Samakatuwid, ang mga pasyente ay dapat na dumalo sa regular na pag-check up sa buong buhay nila. Dahil hindi lahat ng mga cells ng tumor ay maaaring matanggal sa pamamagitan ng operasyon, ang operasyon ay maaaring sundan ng karagdagang radiation terapewtika. Gayunpaman, ang radiation ay ipinapakita na hindi gaanong epektibo sa gastrinomas, kaya ang hakbang na ito ay hindi inirerekomenda ng lahat ng mga manggagamot. Kung ang mga bukol ay mabait, matatanggal pa rin kung posible dahil mataas ang peligro ng pagkabulok. Ibinibigay din ang mga pasyente octreotide upang mabawasan ang pagtatago ng gastrin. pangangasiwa of proton pump inhibitors karaniwang maaaring bawasan gastric acid paggawa Kung naganap na ang metastasis, nagpapakilala terapewtika ay ibinibigay bilang karagdagan sa operasyon kung kinakailangan, na maaaring kahit pahabain ang buhay. Ang kaligtasan ay posible sa loob ng mga dekada. Upang mapabuti ang kalidad ng buhay ng mga pasyente, ang kanilang tiyan sakit maaaring dagdagan ng paggamot ng pangangasiwa of mga painkiller at sa gayon ay nakapagpagaan kung kinakailangan. Pagtatae at ang pagkalagot ng mga ulser ay maaari ring maiwasan na therapeutically.
Pagpigil
Ang Zollinger-Ellison syndrome ay maiiwasan, hindi bababa sa katamtaman, sa pamamagitan ng kanser screening
Pangangalaga sa follow-up
Sa karamihan ng mga kaso, ang taong apektado ng Zollinger-Ellison syndrome ay limitado lamang at iilan din mga panukala at mga pagpipilian para sa direktang pag-aalaga pagkatapos na itapon niya, kaya ang taong apektado ay dapat na perpektong magpatingin sa doktor sa mga unang palatandaan at sintomas ng sakit na ito. Ang mas maaga sa isang doktor ay kumunsulta, mas mabuti ang karagdagang kurso ng sakit na kadalasang magiging. Kung nais ng pasyente na magkaroon ng mga anak, inirerekomenda ang pagsusuri sa genetiko at pagpapayo upang maiwasan ang pag-ulit ng Zollinger-Ellison syndrome. Ang isang kumpletong lunas ng sakit ay hindi makakamit, dahil ito ay isang sakit na genetiko. Sa paggamot ng Zollinger-Ellison syndrome, karamihan sa mga nagdurusa ay umaasa sa mga panukala of pisikal na therapy at physiotherapy upang mapawi ang mga sintomas. Ang pag-ulit ng mga ehersisyo sa bahay ay maaaring positibong nakakaimpluwensya sa proseso ng pagpapagaling. Bukod dito, hindi bihira para sa iba't ibang mga gamot na inumin. Ang mga apektado ay dapat magbayad ng pansin sa iniresetang dosis at regular na paggamit. Sa karamihan ng mga kaso, ang sindrom mismo ay hindi nagbabawas ng pag-asa sa buhay ng apektadong tao, kahit na ang isang pangkalahatang hula ay hindi maaaring gawin.
Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili
Ang paggamot sa Zollinger-Ellison syndrome ay maaaring matulungan ng ilang tulong sa sarili mga panukala. Isang pagbabago sa diyeta ay mahalaga. Ang nakakainis na pagkain at inumin ay dapat iwasan upang maiwasan ang tipikal heartburn. Dapat tumigil ang mga naninigarilyo paghitid. Ang pagkonsumo ng kape or alkohol dapat ding bawasan. Ito ay mahalaga upang maiwasan ang heartburn at maiwasan ang pangalawang sintomas tulad ng karagdagang pangangati ng lalamunan at tiyan. Ang kakulangan sa ginhawa ay maaari ring gamutin nang nagpapakilala, halimbawa sa pamamagitan ng paglalagay ng isang mainit na unan sa mga masakit na lugar. Banayad teas mayroon ding isang nakapapawing pagod na epekto. Ang sanhi ng paggamot ng tumor ay maaaring suportahan ng pasyente sa pamamagitan ng pagsunod sa mga tagubilin ng doktor. Pagkatapos ng operasyon, mahigpit na pahinga sa kama at pag-iwas sa diin mag-aplay. diyeta dapat na patuloy na mapanatili. Kapag ang tumor ay matagumpay na natanggal, ang mga sintomas ng Zollinger-Ellison syndrome ay karaniwang bumababa sa loob ng ilang araw hanggang linggo. Ang mga naunang iniresetang gamot ay maaaring i-phase out sa konsulta sa doktor. Sa parehong oras, ang pasyente ay dapat na patuloy na magbantay para sa mga hindi pangkaraniwang sintomas. Kung ang mga reklamo sa tiyan ay naganap muli, ang doktor ay dapat na kumunsulta. Ang gastroenterologist ay responsable at maaaring magbigay ng karagdagang mga tip sa tulong ng sarili sa mga pasyente na may Zollinger-Ellison syndrome.
