Sa pathway ng pagliligtas, isang bagong biomolecule ay na-synthesize mula sa mga produkto ng pagkasira ng isang biomolecule. Ang salvage pathway ay kilala rin bilang salvage pathway at, sa isang kahulugan, isang uri ng pag-recycle sa loob ng metabolismo.
Ano ang salvage pathway?
Ang Salvage pathway ay tumutukoy muna sa pangkalahatang anyo ng pag-recycle na ito sa loob ng metabolismo at pangalawa sa metabolic pathway ng purine nucleotides. Ang mga purine nucleotide ay ang pangunahing mga bloke ng pagbuo ng kemikal ng deoxyribonucleic acid (DNA) at ribonucleic acid (RNA). Sa putine nucleotide salvage, ang mononucleotides ay nabuo mula sa purine bases guanine, adenine at hypoxanthine. Sa 90%, ang metabolic pathway na ito ay ang pangunahing metabolic pathway para sa mga libreng purine. Ang natitira ay napasama sa uric acid. Higit sa lahat, ang salvage pathway ay nag-aalok ng maraming mga pakinabang sa de novo biosynthesis ng purine mononucleotides. Halimbawa, ito ay makabuluhang mas mahusay sa enerhiya.
Anatomy at istraktura
Ang pagbubuo ng bicyclic purine bases ay magastos sa katawan. Samakatuwid, sila ay napapasama sa simple bases at pagkatapos ay muling ginamit. Sa salvage pathway, ang iba't ibang mga intermediates ng pagkasira ng mononucleotides, nucleosides, polynucleotides, o mga base ng nucleic acid ay ginagamit sa mga reaksyon ng pagpupulong sa halip na ganap na mapinsala. Ang reaksyon ng salvage pathway ay maaaring makatipid ng kapaki-pakinabang at mahalagang metabolic intermediates, ang tinatawag na metabolites, mula sa pagtatapon. Samakatuwid ang mga metabolite na ito ay hindi kailangang gawin muli. Sa gayon ang prosesong ito ay nagtitipid sa cell ng mataas na pagkonsumo ng enerhiya. Sa salvage pathway, a ribose pospeyt mula sa phosphoribosyl pyrophosphate (PRPP) ay inilipat sa isang libreng purine base. Ang nucleotide ay nabuo sa pamamagitan ng paghati sa pyrophosphate. Ang enzymes kinakailangan para dito ay napapagana ng phosphoribosyl pyrophosphate at pinigilan ng mga end na produkto. Mula sa purine base adenine, kasama ang (PRPP) at sa pamamagitan ng enzyme adenine phosphoribosyltransferase (APRT), adenosine nabuo ang monophosphate (AMP). Ang Guanine, kasabay ng PRPP at ang enzyme hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase (HGPRT), ay naging nucleotide guanosine monophosphate (GMP). Ang Hypoxanthine ay na-convert sa nucleotide inosine monophosphate (IMP) na may PRPP at ang enzyme hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase. Iba pa enzymes na kasangkot sa landas ng pagsagip ay ang mga nucleoside phosphorylases, mga nucleoside kinase, at mga nucleotide kinase. 90% ng mga purine ay unang na-convert sa mga nukleotide at pagkatapos ay muling ginamit para sa pagbubuo ng mga nucleic acid sa pamamagitan ng mga pagbabago. 10% ng mga purine ay pinapasama sa uric acid at pinalabas ng klase.
Pag-andar at mga gawain
Ang salvage pathway ay nangyayari sa halos lahat ng mga cells ng katawan, dahil ang mga purine ay napapasama din sa halos lahat ng mga cells ng katawan. Ang mga purine ay kabilang sa pangkat ng mga heterocycle at, kasama ang mga pyrimidine, ang pangunahing mga bloke ng gusali ng mga nucleic acid. Ang mga purine ay nabuo gamit ang mismong landas ng pagliligtas. Naroroon ang mga ito sa lahat ng mga cell na mayroong isang cell nucleus. Mga pagkain na nagmula sa hayop, lalo na ang offal at balat, naglalaman ng maraming mga purine. Ang mga purine na hindi na-recycle ng salvage pathway ay pinaghiwalay uric acid at pinalabas ng mga bato. Walang mga dugo mga halaga para sa salvage pathway, ngunit may mga para sa uric acid. Sa mga kalalakihan, dugo ang mga antas ng uric acid ay karaniwang nasa pagitan ng 3.4 at 7.0 mg / 100ml. Sa mga kababaihan, ang antas ng uric acid ay dapat na nasa pagitan ng 2.4 at 5.7 mg / l.
Karamdaman
Kung mayroong isang depekto sa landas ng pagsagip, ang mga purine ay hindi na maaaring ma-recycle. Sa gayon, makabuluhang mas maraming mga purine ang nasira, na nagreresulta sa pagtaas ng uric acid din. Ang klase ay hindi na makapaglabas ng uric acid nang buo, na nagreresulta sa hyperuricemia. Hyperuricemia ay tinukoy bilang isang pagtaas sa antas ng uric acid sa dugo. Sa pamamagitan ng kahulugan, hyperuricemia ay naroroon sa antas ng uric acid na 6.5 mg / dl. Ang halaga ng threshold ay pantay na nalalapat sa parehong kasarian. Ang isang pagtaas sa mga antas ng uric acid dahil sa isang kaguluhan ng landas ng pagliligtas ay tinukoy din bilang pangunahing hyperuricemia. Humigit-kumulang sa 1% ng lahat ng mga hyperuricemias ay sanhi ng labis na paggawa ng uric acid dahil sa isang karamdaman sa purine metabolism. Ang karamihan ng pangunahing hyperuricemias ay batay sa nabawasan na uric acid excretion sa klase. Upang makilala kung ang nakataas na antas ng ihi ay batay sa nabawasan na pagdumi o nadagdagan ang produksyon ng uric acid, dapat matukoy ang uric acid clearance. Upang makalkula ang uric acid clearance, natutukoy ang uric acid excretion sa 24-oras na koleksyon ng ihi at serum uric acid. Sa karamihan ng mga kaso, ang hyperuricemia ay nananatiling asymptomat. Sa kaso ng napakalaking hyperuricemia, isang talamak gota nangyayari ang atake. Dito, ang crystallized mga asin ng uric acid ay idineposito sa joints. Ito ay humahantong sa pamamaga sa apektado joints sa sobrang pag-init, sakit at matinding pamumula. Ang metatarsophalangeal joint ng big toe, ang bukung-bukong pinagsamang at ang tuhod joint partikular na madalas na apektado. Kung gota nagpapatuloy sa mahabang panahon, nangyayari ang pag-aayos ng tisyu. Ang kartilago nasa joints kumakapal at tinatawag gota tophi bubuo. Ang isang depektibong genetiko na humahantong sa hyperuricemia ay Lesch-Nyhan syndrome. Ang sakit ay minana sa isang X-linked recessive na paraan at nagreresulta sa kakulangan ng enzyme hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase (HGPRT). Dahil ang enzyme ay kasangkot sa purine metabolism ng mga purine base hypoxanthine at guanine, mas maraming mga purine ang ginawa para sa pagkasira. Ang resulta ay isang matalim na pagtaas ng uric acid. Ang sakit ay minana ng X-link. Samakatuwid, ang Lesch-Nyhan syndrome ay halos eksklusibong nakakaapekto sa mga kalalakihan. Ang mga unang sintomas ay lilitaw mga sampung buwan pagkatapos ng kapanganakan. Ang mga bata ay nagpapakita ng isang kapansin-pansin binti posisyon na kasama ng kakulangan ng paggalaw at pagkaantala sa pag-unlad. Ang unang pag-sign ay madalas na nadagdagan ang pagpapanatili ng ihi sa lampin. Sa matinding kaso, mayroon ding pinsala sa sarili tulad ng labi at daliri kagat at kapansanan sa kasanayan sa pag-iisip. Ang mga apektadong bata ay maaari ring kumilos nang agresibo sa kanilang mga magulang, kapatid, kaibigan, o tagapag-alaga.
