Chain ng Paghinga: Pag-andar, Papel at Mga Karamdaman

Ang respiratory chain ay ang pangalang ibinigay sa isang kaskad ng mga hakbang sa paglipat ng electron (reaksyon ng redox) sa metabolismo ng mga cell ng halos lahat ng nabubuhay na mga organismo. Sa pagtatapos ng chain ng paghinga, na nangyayari sa mitochondria, ang mga powerhouse ng cells, ATP (adenosine triphosphate) at tubig Ang (H2O) ay ginawa. Naglalaman ang ATP ng nakatipid na enerhiya na maaaring maihatid sa maikling distansya, na nagmula sa chain ng respiratory at magagamit para sa endothermic, o nangangailangan ng enerhiya, metabolic na proseso.

Ano ang respiratory chain?

ATP at tubig ay ginawa sa pagtatapos ng respiratory chain, na nangyayari sa mitochondria, ang mga powerhouse ng cells. Bilang bahagi ng paghinga ng cellular, ang chain ng respiratory ay nagsasangkot ng isang kadena ng sunud-sunod reaksyon ng redox, mga reaksyon na nagbibigay ng electron at tumatanggap ng electron na catalytically kinokontrol ng enzymes. Ang pangkalahatang proseso ng lubos na exothermic, na tumutugma sa pagkasunog ng Hydrogenation sa tubig (reaksyon ng oxyhydrogen), kung hindi man ay thermally sirain ang mga cell o kahit na maging sanhi ng pagsabog ng mga ito. Ang respiratory chain ay nagaganap sa panloob na lamad ng mitochondria sa apat na sunud-sunod na mga komplikadong redox: Ang mga electron ay inilipat sa susunod na yugto bawat bahagi ng paglabas ng kanilang enerhiya. Sa parehong oras, dahil sa mga proton (H +) na inilabas sa puwang sa pagitan ng panloob at panlabas na lamad (intermembrane space) ng mitochondria, isang proton gradient ay bubuo. Sinusubukan ng mga proton na lumipat mula sa lugar ng mataas walang halo sa lugar ng mababang konsentrasyon - sa kasong ito ang panloob na lamad. Gumagana lamang ito kasabay ng enzyme ATP synthase, isang tunnel protein. Sa panahon ng pagdaan sa tunnel protein, ang mga proton ay naglalabas ng enerhiya, na ginawang ATP sa kurso ng oxidative phosphorylation ng ADPadenosine diphosphate) at inorganic pospeyt. Naghahain ang ATP bilang isang makapangyarihang tagapagdala ng enerhiya para sa halos lahat ng mga proseso ng metabolic na kumakain ng enerhiya sa katawan. Kapag ginamit ang enerhiya sa mga proseso ng metabolic, ibinalik ito pabalik sa ADP na may exothermic cleavage ng a pospeyt group.

Pag-andar at gawain

Ang respiratory chain ay mayroong gawain at pag-andar, kasabay ng citrate cycle na nangyayari rin sa mitochondria, ng pagbibigay sa katawan ng magagamit na enerhiya sa sapat na dami. Sa huli, ang mga proseso ng pagkasira ng mga sangkap ng pagkain ng mga pangkat ng sangkap carbohydrates, taba at proteins mamuno sa huling bahagi ng mga proseso ng pagkasira sa chain ng paghinga, kung saan ang enerhiya na nilalaman sa mga sangkap ng pagkain ay ginawang magagamit sa katawan sa anyo ng masigasig na magagamit na ATP. Ang pangunahing pakinabang para sa metabolismo ng tao ay ang enerhiya ng kemikal na nilalaman ng mga sangkap ng pagkain ay hindi eksklusibo at hindi mapigilang mai-convert sa enerhiya ng init, ngunit nakaimbak sa anyo ng ATP. Pinapayagan ng ATP ang katawan na gamitin ang nakaimbak na enerhiya sa isang pansamantala at spatially staggered na paraan kung kinakailangan. Halos lahat ng proseso ng metabolic na kumakain ng enerhiya ay umaasa sa ATP bilang isang tagapagtustos ng enerhiya. Ang respiratory chain ay binubuo ng apat na tinaguriang mga kumplikado (I, II, III, IV) at bukod pa sa huling hakbang ng phosphorylation ng ADP sa ATP, na tinatawag ding kumplikadong V ng ilang mga may-akda. Sa parehong kadena ng paglipat ng electron I at II, ang mga kumplikadong enzyme na nauugnay sa ubiquinone, NAD / NADH (nicotinamide adenine dinucleotide) at FAD (flavin adenine dinucleotide) ay may mahalagang papel. Ang mga proseso sa mga kumplikadong III at IV ay nagaganap din sa paglahok ng ubiquinol o ng oxidized ubiquinone at cytochrome c oxidase, na nag-oxidize sa cytochrome c. Sa parehong oras, oksiheno ay nabawasan sa tubig (H2O) na may pagdaragdag ng 2 H + ions. Ang respiratory chain ay maaaring ituring bilang isang uri ng bukas na pag-ikot kung saan ang mga kasangkot na enzymatic catalst ay patuloy na nagbabagong-buhay at namagitan sa bagong siklo ng metabolic. Ito ay naging partikular na mahusay sa enerhiya para sa metabolismo ng katawan at partikular na mahusay na patungkol sa paggamit ng mga mapagkukunan, dahil sa perpektong pag-recycle ng mga biocatalst (enzymes) kasangkot.

Mga sakit at karamdaman

Ang respiratory chain ay nagsasangkot ng isang cascade ng electron transfer na kinasasangkutan ng maraming mga sangkap at, higit sa lahat, ang mga kumplikadong proseso ng enzymatic sa isang uri ng proseso ng biocatalytic. Kung ang alinman sa mga proseso na ito ay nabalisa, ang chain ng paghinga mismo ay maaaring magambala o, sa matinding mga kaso, ganap na isara. Sa prinsipyo, ang isang bilang ng mga depekto sa genetiko ay maaari ding maganap sa set ng chromosome o pati na rin ang mga depekto sa genetiko na eksklusibo hiwalay na mitochondrial DNA. Kung mayroong isang mitochondrial genetic na depekto, maaaring eksklusibo itong magmula sa ina, dahil ang magkakahiwalay na mitochondrial DNA ng lalaki ay eksklusibong matatagpuan sa buntot ng tamud, kung saan, gayunpaman, ay tinanggihan at pinalabas bago tumagos ang tamud sa itlog. Higit pa sa mga genetically determinadong mga kaguluhan sa kurso ng respiratory chain, posible ring makuha ang mga kaguluhan, sanhi, halimbawa, ng natural o artipisyal na mga inhibitor ng chain ng paghinga. Ang isang bilang ng mga sangkap ay kilala na pumipigil sa chain ng respiratory sa isang tinukoy na site, upang ang chain ng respiratory ay ganap na magambala o gumana nang hindi sapat. Ang iba pang mga sangkap ay kumikilos bilang tinaguriang mga uncoupler (protonophores), na nagsasanhi upang mas mabilis ang proseso ng oksihenasyon mamuno sa isang nadagdagan oksiheno hiling Dito rin, may mga natural at artipisyal na decoupler. Ang ilan antibiotics at fungicides, halimbawa, ay kumikilos bilang mga inhibitor, ang ilan sa mga ito ay umaatake sa mga complex I, II o III. Ang antibyotiko Direktang pinipigilan ng oligomycin ang proseso ng ATP synthase, na nagreresulta sa nabawasan na ATP na pagbubuo ng nabawas oksiheno pagkonsumo Ang brown adipose tissue ay kumikilos din bilang isang natural na uncoupler, na kung saan ay magagawang i-convert ang enerhiya nang direkta sa init nang walang detour sa pamamagitan ng ATP. Ang hindi paggana sa chain ng paghinga ay karaniwang ipinakita sa pamamagitan ng pagbawas ng pagganap, pati na rin madalas o pare-pareho pagkapagod at pagod.