Mikroskopiko Polyangiitis: Therapy ng Gamot

Target ng therapeutic

• Pagbawas ng peligro o pag-iwas sa mga komplikasyon.

Mga rekomendasyon sa Therapy

• Terapewtika batay sa yugto at aktibidad.
• Naisalokal na yugto
  • Pagtatalaga sa tungkulin terapewtika: methotrexate (MTX) (folic acid kalaban /mga immunosuppressant) At glucocorticoids (steroid).
  • pagpapanatili terapewtika: mababa-dosis steroid at azathioprine (purine antagonists /mga immunosuppressant) O leflunomide (immunosuppressants) o methotrexate.
• Maagang yugto ng systemic
  • Induction therapy: methotrexate o cyclophosphamide (alkylants) at glucocorticoids (steroid); sa mga pasyente na may kasamang kritikal na organ, ang rituximab (monoclonal antibody) ay inirerekomenda bilang karagdagan sa cyclophosphamide
  • Therapy ng pagpapanatili: mababa-dosis glucocorticoids at azathioprine (purine antagonists /mga immunosuppressant) O methotrexate.
• Pangkalahatang yugto
  • Induction therapy: mataas-dosis glucocorticoids.
    • Malubhang kurso: glucocorticoid bolus therapy at cyclophosphamide.
    • Sa setting ng induction therapy, isaalang-alang ang paggamit ng mga sumusunod na pantulong na therapies:
      • Proteksyon sa pantog
      • Prophylaxis laban sa Pneumocystis jiroveci: trimethoprim-sulfamethoxazole.
      • Oral antifungal therapy
      • Proteksyon ng gastric
      • Suplemento ng calcium vitamin D
    • Mga pagpipilian sa reserba: Rituximab (monoclonal antibody; inirerekumenda para sa induction therapy bilang karagdagan sa cyclophosphamide sa mga pasyente na may kritikal na paglahok ng organ), infliximab (TNF-alpha blocker).
  • Therapy ng pagpapanatili
    • Kapag nangyari ang kapatawaran, ang therapy ay lilipat sa azathioprine (24 na buwan) o leflunomide o methotrexate. At saka, prednisolone.
    • Rituximab sa pinababang dosis (500 mg bawat 6 na buwan) ay nakahihigit sa azathioprine sa maintenance therapy pagkatapos cyclophosphamide induction
    • Mga kahalili sa pangalawang linya: leflunomide at mycophenolate mofetil
• Malubha, mahalagang pagbabanta yugto ng paglalahat.
  • Tingnan ang yugto ng paglalahat (rituximab sa halip na cyclophosphamide).
  • Bilang karagdagan: plasmapheresis therapy (plasma exchange).
• Yugto ng repraktibo
  • Induction therapy: antiplatelet globulin o rituximab, plasmapheresis.
  • Therapy ng pagpapanatili: walang pinagkasunduan
• Sa mga pasyente na may pagbabalik sa dati, ang rituximab ay nakahihigit sa cyclophosphamide.

Mga karagdagang sanggunian [Patnubay sa S1]

• Pagpapatawad sa pagpapatawad:
  • Hindi nauugnay sa organ na ANCA na nauugnay vasculitis (AAV): glucocorticoids (GC, lingguhang 0.3 mg / kg bw) + methotrexate (MTX, max 25 mg / wk).
  • Banta sa organ: GC + cyclophosphamide o rituximab.
• Pagpapanatili ng pagpapatawad (therapy nang hindi bababa sa 24 na buwan):
  • Katumbas ng MTX o azathioprine (AZA) Sa kaso ng mga kontraindiksyon, hindi pagpaparaan, o dating pagkabigo sa paggamot: rituximab (500 mg iv bawat 6 mo), kasama ang GC ≤ 7.5 mg / d kung kinakailangan.
• Paggamot ulit:
  • Pag-uulit sa pagpapakita na nagbabanta sa organ: na-update na induction therapy na may cyclophosphamide o rituximab, bawat isa ay may GC (1 mg / kg bw, max 80 mg / d).
• Suportang therapy: paggamot ng mga comorbidity; pagbabakuna; pag-screen ng tumor. Bukod dito, paggamot ng cardiovascular panganib na kadahilanan / sakit.