Ang hinala sa klinikal ay kinumpirma ng pagsukat Inhibitor ng C1 esterase aktibidad o C1 esterase na inhibitor antigen sa dugo plasma
Sa kasalukuyan ay walang gamot para sa mga pasyente na naghihirap mula sa pag-atake ng HAE. Gayundin, hindi terapewtika umiiral hanggang ngayon upang ganap na maiwasan ang mga pag-atake. Gayunpaman, ang mga sintomas ay maaaring mapawi at ang pag-unlad ng edema ay maaaring maiwasan. Mayroong tatlong uri ng mga therapies: Pangmatagalang prophylaxis, panandaliang prophylaxis, at paggamot ng matinding pag-atake.
Sino ang nangangailangan ng pangmatagalang prophylaxis?
Ang pangmatagalang prophylaxis ay hindi kinakailangan ng lahat ng mga pasyente na may namamana na angioedema, ngunit sa pamamagitan lamang ng mga may isa o higit pa sa mga sumusunod:
- Ang pamamaga ng mucosal ay nagsasangkot sa respiratory tract
- Ang mga pag-atake ay nangyayari nang mas madalas kaysa sa isang beses sa isang buwan
- Ang mga atake o sakit ay napakatindi na ang pasyente ay hindi na makalahok sa pang-araw-araw na buhay
Pagpipilian sa paggamot ng unang pagpipilian sa namamana na angioedema.
Ang pangangasiwa of Inhibitor ng C1 esterase ang pagtuon ay naipakita na lubos na epektibo sa parehong pangmatagalang prophylaxis at talamak terapewtika - lalo na sa mga pasyente na may masamang reaksyon sa dati nang ginamit androgens. Nagpapalusot pangangasiwa nagbibigay nang direkta sa pagkawala ng enzyme sa pasyente. Ang hindi kanais-nais na matinding epekto ay hindi pa naiulat hanggang ngayon.
Iba pang mga pagpipilian sa paggamot: Androgens
Bago ang pagtuon ng C1-esterase na inhibitor ay ang unang ahente ng linya, androgens ay ginamit. Gayunpaman, ang maraming mga paglitaw ng benign atay mga bukol sa ilalim ng androgen danazol humantong sa pag-alis ng sangkap mula sa merkado sa Alemanya noong 2005.
Androgens ay sex ng lalaki hormones at mayroong dalawang pangunahing katangian: pinapataas nila ang paggawa ng protina sa organismo ng tao at naiimpluwensyahan ang pagpapahayag ng mga katangiang sekswal na lalaki (halimbawa, tumaas buhok paglaki, mas malalim na boses).
Androgens at ang mga epekto nito sa organismo
Matagumpay na nagamit ang mga androgen sa dosis na mula 50 hanggang 200 mg / araw sa paggamot ng HAE, ngunit maaari silang maging sanhi ng virilization ("masculinization") sa mga kababaihan. Bilang karagdagan, maaari silang maging sanhi ng mga iregularidad sa siklo ng panregla, pagtaas ng timbang, at mga pagbabago sa kondisyon, at maaaring makaapekto nang hindi maganda atay function.
Habang ang androgen tulad ng danazol maaaring makuha sa pamamagitan ng mga pang-internasyonal na parmasya, ipinapayong magkaroon ng nasabing paggamot na nasimulan sa ilalim ng pangangasiwa sa isang sentro ng paggamot na HAE. Ang paggamit ng androgens ay kontraindikado sa mga bata, pati na rin habang pagbubuntis at sa mga kababaihan na may potensyal na manganak.
Panandaliang prophylaxis at therapy ng matinding pag-atake ng HAE.
Ang panandaliang prophylaxis ay partikular na mahalaga kapag ang mga pasyente ay may namamana angioedema nangangailangan ng operasyon o paggamot sa ngipin. Sa kasong ito, ang nawawalang enzyme Inhibitor ng C1 esterase maaaring pangasiwaan bilang isang intravenous injection o pagbubuhos. Ang kinakailangan dosis ay karaniwang 500 hanggang 1000 na yunit ng C1-esterase na inhibitor na tumutok.
Sa matinding kaso, ang nawawalang sangkap na C1-esterase inhibitor concentrate ay agad na ibinibigay ng intravenously. Ito ay sanhi ng mabilis na pagtigil ng pag-atake at pagbabalik ng mucosal edema. Ang isang matinding pag-atake ng HAE ay hindi tumutugon sa pamantayan terapewtika para histamine-gitnang angioedema.
