Mga layunin sa Therapy
- Pagbaba ng sintomas
- "Ang pangmatagalang prophylaxis ay dapat mabawasan ang pasanin ng sakit sa pamamagitan ng pag-iwas o paginhawahin ang mga pag-atake" [alituntunin ng HAE: tingnan sa ibaba].
Mga rekomendasyon sa Therapy
- Ang mga pasyente na may edema ng ulo dapat na mai-ospital kaagad dahil sa peligro ng inis. [Sa mga matitinding kaso, agarang kinakailangan ang proteksyon sa daanan ng hangin.]
- Pagsusuri ng permanenteng gamot dahil sa posibleng maging epekto sa mayroon nang sakit.
- Talamak na therapy ng edema / angioedema na pinagitna ng histamine sa Quincke (magpatuloy ayon sa pamamaraan tulad ng para sa mga reaksiyong alerhiya):
- Epinephrine, 0.1 mg (simpathomimetic).
- Dimetindene (H1 antihistamine): 4-8 mg iv; cimetidine (H2 antihistamine), 200-600 mg iv
- Prednisolone katumbas, 250-500 mg iv (glucocorticoids).
- Salbutamol (β-symphaticomimetic).
- Tandaan: Kung ang angioedema ay hindi tumutugon antihistamines or glucocorticoids, maaaring ito ay bradykinin-nagitnang akumulasyon ng likido (→ paggamit ng off-label na may C1 inhibitor concentrate o bradykinin B2 receptor antagonist (tingnan sa ibaba).
- Bradykinin-gitnang angioedema.
- Therapy ng kakulangan ng C1 esterase inhibitor (hereditary angioedema (HAE) na may kakulangan sa C1-INH o nakuha na kakulangan ng C1 esterase *):
- Talamak na therapy:
- Ang C1 inhibitor ay tumutok [para sa HAE].
- Tugma (bradykinin B2 receptor antagonist) [para sa HAE at nakuha ang kakulangan ng C1 esterase; maaaring inireseta bilang stand-by / emergency terapewtika kung kinakailangan].
- Pangmatagalang prophylaxis (LTP): danazol (mga derivative ng androgen), tranexamic acid (antifibrinolytic); malubhang mga kaso lamang: ang C1 inhibitor ay tumutok; at saka: Tugma (kalaban ng receptor ng bradykinin B2), kallikrein mga inhibitor (ecallantide; lanadelumab (monoclonal antibody)) * Sa kaso ng nakuha na kakulangan ng C1 esterase, terapewtika ng pinagbabatayan na paraneoplastic / autoimmune disease ay mahalaga.
- Talamak na therapy:
- Sapilitan sa droga
- Antihistamine / glucocorticoid; C1 inhibitor concentrate (iv); Tugma (kalaban sa receptor ng bradykinin B2) [off-label terapewtika].
- Therapy ng kakulangan ng C1 esterase inhibitor (hereditary angioedema (HAE) na may kakulangan sa C1-INH o nakuha na kakulangan ng C1 esterase *):
- Talaga, ang nakaka-trigger na ahente ay dapat na alisin sa lalong madaling panahon!
Mga tala para sa mga pasyente ng HAE:
- Ang bawat pasyente na HAE ay dapat palaging magdala ng sapat na on-demand na gamot upang gamutin ang dalawang atake.
- Dapat malaman ng mga pasyente at kanilang pamilya ang mga diskarte sa pag-iniksyon upang mapangalagaan nila ang sarili.
