In eosinophilic granulomatosis na may polyangiitis, granulomatous pamamaga ng maliit dugo sasakyang-dagat nangyayari Sa panahon ng prosesong ito, ang mga tisyu ay nakalusot ng eosinophilic granulocytes.
Ano ang eosinophilic granulomatosis na may polyangiitis?
Sa mga naunang panahon, eosinophilic granulomatosis na may polyangiitis (EGPA) ay kilala rin bilang Churg-Strauss syndrome (CSS). Ang mga pathologist na sina Jakob Churg (1910-2005) at Lotte Strauss (1913-1985) ay nagsilbing namesakes. Gayunpaman, sa kasalukuyang araw, ang sakit ay kilala bilang eosinophilic granulomatosis na may polyangiitis, o EGPA para sa maikli. Eosinophilic granulomatosis na may polyangiitis (vasculitis) ay isang bihirang sakit na kabilang sa nauugnay sa ANCA vasculitides (AAV). Ang ANCA ay ang pagpapaikli para sa anti-neutrophil cytoplasmic antibodies. Nauugnay sa ANCA vasculitides ay mga systemic disease na maaaring makaapekto sa halos lahat ng mga organo. Ang isang tipikal na tampok ng EGPA ay ang paglahok ng baga, na ipinakita ng hika sintomas Sa eosinophilic granulomatosis na may polyangiitis, granulomatous (pagbuo ng granule) pamamaga ng maliit at katamtamang sukat dugo sasakyang-dagat nangyayari Ang tisyu ay inilusot ng eosinophilic granulocytes (nagpapaalab na mga cell), na bumubuo ng isang subset ng puti dugo mga cell Samakatuwid, pamamaga ng dugo sasakyang-dagat nangyayari bilang isang tugon sa immune. Ang mga kababaihan ay dalawang beses na malamang na magkaroon ng EGPA bilang kasarian sa lalaki. Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit ay nagpapakita ng sarili sa pagitan ng edad na 40 at 50. Ang insidente ay isa hanggang dalawang bagong kaso bawat milyong populasyon bawat taon.
Sanhi
Ano ang sanhi ng eosinophilic granulomatosis na may polyangiitis hindi pa rin kilala. Nag-aalinlangan ang iba`t ibang mga manggagamot na resulta ito mula sa isang maling paggana ng katawan immune system. Ang mga predisposyong alerdyi ay tila may gampanan na isang espesyal na papel. Ang EGPA ay partikular na karaniwan sa mga taong nagdurusa bronchial hika o iba pang mga alerdyi. Bilang karagdagan, ang paggamit ng tiyak gamot tulad ng montelukast ay itinuturing na isang panganib kadahilanan para sa Churg-Strauss syndrome. Ang isang kapansin-pansin na katotohanan ay ang pinsala sa mga daluyan ng dugo ay sanhi ng IgE antibodies. Bilang karagdagan, ang sakit ay laging nagsisimula sa respiratory tract, na nagmumungkahi ng isang sakit na kumplikado sa immune.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga sintomas ng eosinophilic granulomatosis na may polyangiitis ay nangyayari sa maraming mga phase. Halimbawa, sa simula ng EGPA, nangyayari ang talamak na sakit sa paghinga. Ito ay maaaring hika, allergic rhinitis, O sinusitis. Habang naka-encode ilong tabiki ay naroroon sa ilong, polyps mangyari sa mga sinus. Mamaya, bronchial hika nangyayari din. Sa pangalawang yugto ng EGPA, mayroong dugo at tisyu eosinophilia. Ang tunay na sistematikong sakit ay magiging maliwanag lamang kapag vasculitis nangyayari sa maliit na daluyan ng dugo. Sa karamihan ng mga kaso, sinamahan ito ng extravascular granulomas o hypereosinophilia. Ang mga kadahilanan na sanhi ng iba't ibang mga yugto ng sakit ay hindi pa nalilinaw. Dahil ang eosinophilic granulomatosis na may polyangiitis ay maaaring mangyari sa lahat ng mga organo, kung minsan ay apektado ang gastrointestinal tract. Ito ay ipinakita ng mga colicky sintomas, pagdudumi, alibadbad at pagsusuka. Bukod dito, pamamaga ng coronary arteries o ang puso posible ang kalamnan, na nagreresulta sa kakulangan sa puso o kahit isang atake sa puso. Ito ay hindi bihira para sa indibidwal nerve pinsala upang lumitaw, sinamahan ng pagsaksak sakit, pamamanhid at pagkalumpo. Kung ang balat ay kasangkot, dumudugo ang laki ng isang pinhead, sugat o ang pagbuo ng ulser nangyayari. Kasama sa iba pang mga pansamantalang sintomas lagnat, banayad pulmonya, pagkapagod, at pagbawas ng timbang.
Diagnosis at kurso
Ang unang hinala ng eosinophilic granulomatosis na may polyangiitis ay lumitaw hika mga pasyente kapag nagdusa sila mula sa iba pang mga sintomas tulad ng nerve pinsala o mga reklamo sa puso. Upang matiyak ang pagsusuri, ang mga sample ng tisyu ay kinuha mula sa puso rehiyon, isang ugat, o apektado balat mga lugar. vasculitis maaaring makilala sa pamamagitan ng tipikal na komposisyon ng mga nagpapaalab na selula.A pagsusuri ng dugo ay nagpapakita ng mataas na antas ng eosinophil granulosit, na kung saan ay isang karaniwang paghahanap. Ang isang karagdagang indikasyon ay ibinibigay ng isang akumulasyon ng IgE antibodies. Maaari itong makita sa halos 40 porsyento ng lahat ng mga pasyente. Para sa pagsusuri ng foci ng sakit sa sinumang paranasal, baga o puso na hindi nakikita, mga pamamaraan ng pagsusuri sa imaging tulad ng isang X-ray pagsusuri, computer tomography (CT) o magnetic resonance imaging (MRI) ang ginagamit. Ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente ng EGPA ay napabuti nang malaki sa mga nagdaang taon sa mga paggamot na immunosuppressive. Gayunpaman, madalas na nagaganap ang mga pag-relaps, kaya kinakailangan ang pare-pareho na kontrol. Sa pinakamainam na paggamot, ang 5-taong kaligtasan ng buhay ay higit sa 80 porsyento. Gayunpaman, ang pagkamatay mula sa myocardial infarction o pagpalya ng puso nangyayari sa ilang mga pasyente.
Komplikasyon
Karaniwan may kakulangan sa ginhawa at mga komplikasyon ng respiratory tract dahil sa sakit. Ang pasyente ay maaaring pantay na magdusa mula sa pamamaga ng ilong at mga sinus, na kumplikado sa pang-araw-araw na buhay at binabawasan ang kalidad ng buhay. Madalas, polyps bumuo din, na kung saan karagdagang kumplikado paghinga. Dahil sa nabawasan oksiheno ang supply, masipag na gawain ay hindi na maisagawa at maaaring mawalan ng malay ang apektadong tao. Ang puso at gastrointestinal tract ay apektado din, kaya't pagpalya ng puso maaaring mangyari. Sa pinakapangit na kaso, hahantong ito sa a atake sa puso at sa huli hanggang sa kamatayan. Ang pangkalahatang pakiramdam ng sakit ay humantong din sa lagnat at walang gana kumain, Kung saan maaari mamuno sa pagbaba ng timbang. Sa maraming mga kaso, pulmonya nangyayari din. Ang paggamot ay karaniwang sanhi ng tulong ng antibiotics at humahantong sa tagumpay pagkatapos ng ilang araw lamang. Gayunpaman, kinakailangan ang maagang paggamot upang maiwasan ang pangalawang pinsala at iba pang mga komplikasyon. Walang pagbawas sa pag-asa sa buhay. Maaaring maganap ang mga komplikasyon kung mayroong isang pagbabalik sa dati at muling kinontrata ng pasyente ang sakit.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
If paghinga nangyayari ang mga karamdaman, dapat na simulan ang isang medikal na pagsusuri. Kung paghinga humihinto, igsi ng paghinga o nakakagambala sa paghinga ay nangyayari, may dahilan para sa pag-aalala. Ang isang pagbisita sa doktor ay kinakailangan, bilang isang nagbabanta sa buhay kalagayan ay nalalapit na kung ang organismo ay patuloy na hindi nasusuportahan oksiheno. Maaaring mangyari ang pagkabigo ng organ, na nauugnay sa hindi mababawi at panghabang-buhay na pinsala. Kung ang mga kaguluhan sa pagtulog ay nagaganap na may kasabay na paghinga, kailangan ng isang doktor sa lalong madaling panahon. Kung sakali altapresyon, mga problema sa ritmo ng puso, palpitations, kaguluhan ng walang halo o mga kakulangan sa pansin, ang isang doktor ay dapat na kumunsulta. Ang mga reklamo ng sinus ay dapat suriin at gamutin kaagad kapag nagpatuloy sila sa loob ng maraming araw o pagtaas ng tindi. Kung may mga mayroon nang mga reklamo ng tiyan o bituka, kinakailangan ng pagbisita sa doktor. Kung alibadbad, pagsusuka or pagdudumi ang mga sintomas ay nangyayari nang paulit-ulit, ang isang doktor ay dapat na kumunsulta. Kung sakali sakit, pulikat o pagkalumpo sa buong katawan, ang isang doktor ay dapat na kumunsulta sa lalong madaling panahon. Sa matinding kaso, ang isang estado ng comatose ay nalalapit na kung hindi ginagamot. Ang pamamanhid ng mga paa't kamay ay itinuturing na hindi pangkaraniwan at dapat ding linawin ng medikal. Kung nabuo ang mga ulser, nangyayari ang pamamaga o isang pangkalahatang pakiramdam ng karamdaman, kinakailangan ang pagbisita sa doktor. Kung meron hindi ginustong pagbaba ng timbang, paulit-ulit na lassitude, o isang pakiramdam ng pisikal na kahinaan, dapat na simulan ang isang medikal na pagsusuri.
Paggamot at therapy
Sa mga unang yugto ng eosinophilic granulomatosis na may polyangiitis, ang pasyente ay ibinibigay antibiotics tulad ng trimethoprim o sulfamethoxazole. Bilang karagdagan, ang mga mababang dosis ng anti-namumula na corticosteroids ay ibinibigay, na nagdudulot ng pagpapabuti sa dalawang-katlo ng lahat ng mga pasyente. Sa mga advanced na yugto, tumatanggap din ang mga pasyente mga immunosuppressant bilang karagdagan sa mga corticosteroids. Kung ang kurso ng sakit ay malubha, corticosteroid pagkabigla ang paggamot ay itinuturing na promising. Sa kasong ito, ang mataas na dosis ng mga corticosteroid ay ibinibigay sa loob ng ilang araw sa anyo ng isang pagbubuhos. Mga immunoglobulin maaari ring gamitin kung ang paggamot na ito ay hindi matagumpay. Kung ang pamamaga ay maaaring pigilan ng pangangasiwa ng gamot, ang cortisone dosis ay unti-unting nabawasan hanggang sa pinakamababang posible pangangasiwa. Sa ganitong paraan, ang EGPA ay maaaring mapigilan sa pangmatagalan sa karamihan ng mga pasyente.
Outlook at pagbabala
Ang pagbabala para sa eosinophilic granulomatosis na may polyangiitis na dating kilala bilang Churg-Strauss syndrome-ay nag-iiba sa matinding kalubhaan. Ang mas maraming mga organo na apektado ng sakit, ang mas masahol na pagbabala. May problemang, ang sakit na ito ay maaaring hampasin ang halos kahit sino, karaniwang sa kalagitnaan ng buhay. Ang sakit ay inilarawan ng mga nagpapaalab na daluyan ng dugo. Bagaman maliit at katamtamang laki ang mga sisidlan na apektado, marami sa mga ito. Sila mamuno sa mga organo at ibibigay ang mga ito ng dugo at mga nutrisyon. Hanggang sa mga mahahalagang bahagi ng katawan tulad ng puso at utak, bato o nerbiyos ay apektado ng eosinophilic granulomatosis at polyangiitis, nagiging mahirap ito. Ang pagbabala ay napakahirap nang walang paggamot. Ito ay madalas na nagpapabuti sa medikal na paggamot, ngunit sa mabibigat na gamot lamang. Corticosteroids o mga immunosuppressant tulad ng azathioprine, methotrexate, O cyclophosphamide ay madalas na ginagamit. Gayunpaman, ang pagbabala sa eosinophilic granulomatosis at polyangiitis ay lalong lumala kung ang mga ito gamot kailangang kunin ng mahabang panahon. Ang mga nasabing paghahanda ay karaniwang may matinding epekto. Ang mga ito ay lalong nagpapahina sa nasira nang organismo. Kung ang mga gamot ay maaaring dahan-dahang ipagpatuloy dahil ang kalagayan nagpapabuti, nagpapabuti din ang pagbabala. Sa kasamaang palad, ang mga sintomas ay madalas na umuulit. Ang mga ito ay maaaring maging mas malala sa unang pagsisimula ng sakit.
Pagpigil
Pag-iingat mga panukala laban sa eosinophilic granulomatosis na may polyangiitis ay hindi kilala. Kaya, ang mga sanhi ng sakit ay hindi pa natutukoy.
Pag-asikaso
Bilang panuntunan, walang espesyal o direkta mga panukala at mga pagpipilian ng pag-aalaga pagkatapos ay magagamit sa apektadong tao sa sakit na ito. Kaugnay nito, ang maagang pagsusuri at pagtuklas ng sakit ay mahalaga din sa una, upang maiwasan ang iba pang mga pagsasama-sama. Ang mas maaga na napansin ang sakit, mas mabuti ang karagdagang kurso ng sakit. Hindi posible para sa sakit na magpagaling nang mag-isa, upang ang apektadong tao ay nakasalalay sa isang doktor sa anumang kaso. Sa pamamagitan lamang ng wastong paggagamot ay maaaring permanenteng maibsan ang mga sintomas. Ang paggamot ng sakit ay karaniwang isinasagawa sa tulong ng gamot. Ang apektadong tao ay nakasalalay sa tamang dosis at din sa pag-inom ng gamot nang regular upang maibsan ang mga sintomas. Ang isang doktor ay dapat palaging kumunsulta kung mayroong anumang kawalan ng katiyakan o kung may anumang mga katanungan. Dapat ding makipag-ugnay sa doktor kung maganap ang mga hindi kanais-nais na epekto na may negatibong epekto sa kalidad ng buhay ng taong apektado. Sa maraming mga kaso, ang pakikipag-ugnay sa ibang mga tao na apektado ng sakit ay maaari ring maging kapaki-pakinabang, dahil madalas itong humantong sa isang palitan ng impormasyon. Sa karamihan ng mga kaso, ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao ay hindi nabawasan ng sakit na ito.
Ito ang magagawa mo sa iyong sarili
Upang hindi mabigat ang respiratory tract hindi kinakailangan, ang pagkonsumo ng nikotina dapat iwasan. Gayundin, huwag bisitahin ang mga lugar kung saan naninigarilyo ang mga tao o kung saan mayroong iba pang mga pollutant sa hangin. Upang maiwasan ang karagdagang pangangati ng gastrointestinal tract, ang mga lason tulad ng alkohol hindi dapat ubusin. Bilang karagdagan, dapat mag-ingat upang mapanatili ang isang malusog diyeta at iwasan ang pagbawas ng timbang. Sapat na bitamina at isulong ng hibla ang proseso ng pagbawi at maiwasan malnutrisyon. Ang paggamit ng carbohydrates, taba ng hayop o langis ng oliba dapat na iwasan kung posible, dahil kumplikado ang proseso ng pagtunaw. Ang katawan ay dapat na ibigay ng sapat na mga likido araw-araw upang maiwasan pag-aalis ng tubig. Sa kabila pagkapagod at pagkapagod, mahalaga na regular na gumugol ng oras ang pasyente sa sariwang hangin at nakakakuha ng sapat na ehersisyo. Upang palakasin ang kagalingan, dapat isagawa ang mga aktibidad na may epekto ng paglulunsad ng isang kasiyahan sa buhay. Ang pakikipag-ugnay sa mga tao mula sa agarang kapaligiran ay tumutulong din upang makaya nang maayos ang mga hamon ng pang-araw-araw na buhay. Sa bawasan ang stress, ipinapayong gamitin ng pasyente pagpapahinga mga pamamaraan tulad ng yoga or pagninilay-nilay. Ang katawan ay nangangailangan ng sapat na supply ng init. Samakatuwid ipinapayong iwasan ang mga draft o pagsusuot ng damit na masyadong manipis.
