Plasmocytoma: Pagsubok at Diagnosis

Mga 1st parameter ng laboratoryo ng order - sapilitan na mga pagsubok sa laboratoryo.

  • Maliit na bilang ng dugo [normochromic anemia, leukopenia, at thrombocytopenia]
  • Pagkakaiba ng bilang ng dugo
  • Mga nagpapaalab na parameter - CRP (C-reactive protein) o ESR (erythrocyte sedimentation rate) [↑↑↑]
  • Kaltsyum [↑]
  • Katayuan sa ihi (mabilis na pagsubok para sa: PH, mga leukosit, nitrite, protina, dugo), sediment, kung kinakailangan kultura ng ihi (pathogen detection at resistogram, iyon ay, angkop sa pagsusuri antibiotics para sa pagkasensitibo / paglaban).
  • Mga parameter ng bato - yurya, tagalikha, kung kinakailangan cystatin C or clearance ng creatinine [pagtaas sa mga parameter ng pagpapanatili ng bato].
  • 24 na oras na koleksyon ng ihi para sa pagpapasiya ng mga libreng kadena ng ilaw (sa light chain myeloma).
  • Beta-2-microglobulin (β2-microglobulin; marker protein ng pagpapaandar ng tubular reabsorption).
  • Kabuuang protina sa dugo suwero; album.
  • LDH
  • Immun mamanation electrophoresis sa dugo suwero at ihi - para sa pagtuklas at dami.
  • Ang pagpapasiya ng dami ng immunoglobulin (IgA, IgD, IgE, IgG, IgM) at mga libreng chains- at λ-light chain sa serum ng dugo.
  • Protina electrophoresis sa serum ng dugo (upang makita ang tinatawag na M gradient).
  • Ang dami ng kappa-lambda light chain determinasyon [prerenal proteinuria / nadagdagan ang pagdumi ng protina na may ihi].
  • Pagsukat ng libreng light chain (FLC) ng suwero (sFLC); mas sensitibong pagtuklas ng
    • Ang Light Chain Myeloma (LCMM) kaysa sa mga pagsusuri sa ihi ng monoclonal protein.
    • Terapewtika tugon at pagbabala.
  • Ang utak ng buto mga diagnostic: cytology (pagsusuri ng mga cell) at / o kasaysayan (pagsusuri sa pinong tisyu); pag-aaral ng cytogenetic (pagsusuri ng chromosome at FISH) upang makita ang hindi kanais-nais na mga cytogenetic aberrations.

Mga parameter ng laboratoryo ika-2 pagkakasunud-sunod - depende sa mga resulta ng kasaysayan, eksaminasyong pisikal at ipinag-uutos na mga parameter ng laboratoryo - para sa pagkakaiba-iba ng paglilinaw ng diagnostic.

  • Ang mga protina ng Bence-Jones sa ihi
  • Pagkakaiba-iba ng mga protina sa ihi
  • Uric acid

Ang diagnosis ng plasmacytoma ay batay sa pamantayan ng Ossermann (tatlong mga sintomas ng kardinal), dalawa dito ay dapat matugunan:

  • Hitsura ng monoclonal immunoglobulins sa plasma at / o ihi.
  • Ang mga pugad ng plasma cell sa utak ng buto at / o porsyento ng plasma cell sa utak ng buto> 15%.
  • Osteolytic foci sa buto o osteoporosis (pagkawala ng buto) na may sabay na pagtaas ng mga plasma cell sa utak ng buto o radiological na katibayan ng osteolysis (pagkawala ng buto).

Mga parameter ng Laboratoryo 2nd order (follow-up /terapewtika kontrolin).

  • CRP (C-reaktibo na protina)
  • LDH
  • Immunoelectrophoresis (monoclonal immunoglobulins)
  • Beta-2 microglobulin

Mga pamantayan sa diagnostic para sa pagkakaiba-iba ng diagnosis ng nagpapakilala ng maramihang myeloma (MM) mula sa "smoldering (asymptomatic) MM" at monoclonal gammopathy na hindi sigurado na kabuluhan (MGUS):

MGUS * Nag-aalab na MM (nagbabagang myeloma) Maramihang myeloma (MM)
Porsyento ng mga plasma monoclonal cells sa utak ng buto. <10% ≥ 10% > 10% o plasmocytoma
Serum M na protina <30 g / l sa suwero ≥ 30 g / l O naroroon sa suwero at / o ihi
Ihi M protina <500 mg / 24 h ≥ 500 mg / 24 h
Pamantayan ng CRAB (tingnan sa ibaba). Walang pamantayan sa CRAB Walang pamantayan sa CRAB ≥1 CRAB criterionODER
≥ 1 pamantayan sa SLiM

* Ang isang MGUS (tingnan sa ibaba) ay umuusad sa isang plasmacytoma sa humigit-kumulang na 1% ng mga kaso. Alamat

  • MGUS: monoclonal gammopathy ng hindi tiyak na kabuluhan.
  • CRAB: tingnan ang talahanayan sa ibaba
  • M na protina: monoclonal protein
  • Pamantayan sa SLiM: tingnan ang talahanayan sa ibaba.

Sa diagnostic na nakumpirma na MM, ang paggamot sa myeloma ay ipinahiwatig kung ang alinman sa mga sumusunod na pamantayan ng CRAB ay natutugunan; ang akronim na CRAB ay nangangahulugang:

Hypercalcemia C (hypercalcaemia) Suwero kaltsyum > 0.25 mmol / L sa itaas ng itaas na normal na saklaw o> 2.75 mmol / L (> 11 mg / dL)
Kakulangan ng bato R (kabiguan sa bato) GFR (glomerular filtration rate) <40 mL / min o suwero tagalikha > 177 µmol / L.
Anemya A (anemina) > 2.0 g / dL sa ibaba ng mas mababang normal na saklaw o <10 g / dL
Mga sugat sa buto (osteolysis at / o osteoporosis). B (mga sugat sa buto) ≥ 1 sugat sa pamamagitan ng radiography, CT, o PET-CT.

Ang akronimong SLiM ay nangangahulugang:

Animnapu 60% monoclonal plasma cells sa utak ng buto
Magaang kadena Ratio ng kasangkot na libreng kadena ng ilaw sa hindi kasamang libreng kadena ng ilaw ≥ 100, kung saan ang walang halo ng kasangkot na libreng ilaw na kadena ay dapat na ≥ 100 mg / l.
MRI Mahigit sa isang focal lesion na hindi bababa sa 5 millimeter ang laki sa buong-katawan na MRI kung wala ang isang sugat sa buto

Ang mga pamantayan ng relapsed myeloma ay:

Mga pamantayan sa klinikal na pag-ulit Bagong pagsisimula ng malambot na tisyu plasmacytoma o osteolysis
Hypercalcemia (≥ 11.5 mg / dl; 2.875 mmol / l)
Taasan ang suwero tagalikha ng ≥ 2 mg / dl (nauugnay sa myeloma).
Bumisita pula ng dugo ng ≥ 2 g / dl, nauugnay sa myeloma.
Taasan ang laki (≥50%) ng preexisting plasmacytomas o osteolysis
Nangangailangan ang hyperviscosity terapewtika.
Mahahalagang pag-ulit ng biochemical sa mga pasyente na hindi nakakatugon sa mga pamantayan sa pag-ulit ng klinikal Pagdoble ng M na protina sa dalawang magkakasunod na pagsukat dalawang buwan ang pagitan, na may sanggunian na halaga ng 5 g / l, at / o ≥ 25% na pagtaas sa ihi o ganap na ≥ 200 mg / 24 h
Sa dalawang magkakasunod na pagsukat, isa sa mga sumusunod na pagtaas:

  • Ganap na halaga ng suwero M na protina ng ≥10 g / l o
  • Taasan ang ihi M na protina ng ≥500 mg / 24 h o
  • Taasan ang mga antas ng serum free light chain (FLC) ng ≥ 20 mg / dl (+ isang abnormal na ratio ng FLC; ratio ng kappa-lambda <0.26 o> 1.65) o 25% na pagtaas

Higit pang mga pahiwatig

  • Monoclonal gammopathy ng hindi tiyak na kahalagahan (MGUS) - precancerous kalagayan para sa mga karamdaman sa lymphoproliferative tulad ng maraming myeloma o sakit na Waldenström; paraproteinemia na may monoclonal IgM globulins na walang histologic infiltration ng utak ng buto na may mga plasma cell o lymphoma mga cell (ie, walang plasmacytoma / maraming myeloma o sakit na Waldenström); sa Estados Unidos, monoclonal gammopathy ng hindi malinaw na kahalagahan (MGUS) ay matatagpuan sa 3.2% ng mga higit sa 50 taong gulang at 5.3% ng mga higit sa 70 taong gulang; umuusbong sa sakit na lymphoproliferative sa 1.5% ng mga kaso bawat taon Tandaan: Ang MGUS ay maaaring magpatuloy ng higit sa 30 taon bago lumala ang klinikal na sakit; sa mga pasyenteng ito, isang karagdagang jag, ang "M gradient," ay makikita sa rehiyon ng gamma globulin. Ipinapahiwatig nito ang pagkalat ng mga cell clone sa utak ng buto.