Pangunahing sclerosing cholangitis (PSC)

Depinisyon

Ang pangunahing sclerosing cholangitis (PSC) ay isa sa tinaguriang "autoimmune pangunahing biliary atay sakit ”. Ang sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng talamak na pamamaga ng maliit apdo mga duct sa loob at labas ng atay. Sa kurso ng sakit, ang pamamaga ay humahantong sa paghihigpit at sa gayon pagkagambala ng apdo dumaloy Sa wakas, ang pangunahing sclerosing cholangitis ay humahantong sa pagkasira o pagkabulok ng maliit apdo mga duct, na sa huling yugto ay inililipat sa atay tisyu at mga sanhi cirrhosis ng atay.

Sanhi

Sa kasalukuyan, ang eksaktong mga sanhi ng pangunahing sclerosing cholangitis ay hindi pa rin alam. Gayunpaman, isang madalas na pagkakaugnay sa iba pang mga sakit na autoimmune, lalo na Crohn ng sakit, ay kapansin-pansin. Dahil mayroon ding mga paminsan-minsang mga kumpol ng pamilya ng pattern ng sakit, ipinapalagay ngayon na ang isang posibleng kadahilanan ng genetiko ay kasangkot sa pagbuo ng pangunahing sclerosing cholangitis. Parehong isang masiglang reaksyon ng sarili ng katawan immune system (reaksyon ng autoimmune) sa mga bahagi ng mga duct ng apdo at mga indibidwal na katangian ng namamana na tisyu sa gayon ay tila may gampanan.

Pamana

Ang mga taong apektado ng pangunahing sclerosing cholangitis (PSC) ay madalas na nag-aalala tungkol sa isang posibleng mana ng sakit sa kanilang mga anak. Gayunpaman, hanggang ngayon, hindi pa nakilala ng agham ang anumang responsableng mga gen o mana. Gayunpaman, ang isang akumulasyon ng kung hindi man bihirang pattern ng sakit ay maaaring sundin sa ilang mga pamilya.

Bukod dito, ang PSC ay lalong natagpuan sa mga bansa ng Scandinavian, kaya't dito din, ang pamana ay tila may gampanan. Ang ilang mga medikal na pag-aaral ay tinatantiya na ang mga kamag-anak sa unang degree, ibig sabihin ang anak na lalaki o anak na babae ng apektadong tao, ay mayroon ding tinatayang. 3-5 porsyento na panganib na magkaroon ng pangunahing sclerosing cholangitis. Gayunpaman, ang malamang na hindi ito posibilidad ng mana lamang ay hindi dapat maging isang dahilan para sa kawalan ng anak.

Laboratoryo / Antibodies

Iba-iba dugo halaga, tulad ng antibodies, maaaring magbigay ng ebidensya sa laboratoryo ng pangunahing sclerosing cholangitis. Lalo na ang tinaguriang "mga parameter ng cholestasis" ay maaaring mapataas. Kinakatawan nila ang mga kaguluhan sa pagbuo ng apdo pati na rin sa pagdaloy ng apdo.

Dahil ang maliliit na duct ng apdo ay sunud-sunod na makitid ng sakit at sa gayon ay sanhi ng isang kasikipan ng apdo, ang mga inilarawan na halaga ng cholestasis ay nadagdagan. Kasama rito ang alkaline phosphatase (AP), gamma-GT at posibleng atay enzymes (transaminases: GOT, GPT). Sa huling yugto, isang pagtaas sa bilirubin maaari ding maobserbahan sa laboratoryo.

Dahil sa patuloy na aktibidad ng pamamaga, ang karamihan sa mga pasyente ay nagpapakita ng pagtaas dugo rate ng sedimentation. Sa ilang (tinatayang 60-80%) ng mga pasyente, ang tinatawag na "p-ANCA" antibodies ay matatagpuan din bilang isang pagpapahayag ng reaksyon ng autoimmune ng katawan. Hindi tiyak, ngunit nakataas din, "ANA" at "SMA" antibodies mahahanap pa rin.

sintomas

Sa mga unang yugto, ang pangunahing sclerosing cholangitis ay madalas na nagpapatuloy nang walang mga sintomas (asymptomatic). Sa konteksto ng hindi malinaw na mga reklamo sa itaas na tiyan, tulad ng masakit na presyon o alibadbad, ang mga apektadong pasyente ay madalas na kumunsulta sa kanilang doktor. Tulad ng pag-andar ng atay na maaaring limitado, ang mga produktong nakakalason na pagkasira ay naipon sa katawan.

Bilang isang resulta, ang mga apektado ay nagdurusa mula sa binibigkas na pangangati (pruritus) sa buong katawan. Ang mga sintomas na nadarama na partikular na mahigpit ay kasama pagod, isang pakiramdam ng kahinaan at isang makabuluhang pagbawas sa pagganap. Kung ang pangunahing sclerosing cholangitis (PSC) ay mananatili sa isang mas mahabang panahon, madalas na magreklamo ang mga pasyente hindi ginustong pagbaba ng timbang.

Sa matinding pamamaga ng mga duct ng apdo (cholangitis), lagnat, grabe sa itaas tiyan sakit or panginginig maaaring mapagmasdan. Sa maraming mga kaso, ang PSC ay naiugnay sa iba pang mga sakit na autoimmune (hal ulcerative kolaitis, Crohn ng sakit). Mga sintomas ng mga kasabay na sakit, tulad ng pagtatae, tiyan sakit o pagbawas ng timbang, maaaring takpan ang iba pang mga reklamo. Sa mga huling yugto, ang mga sintomas ng cirrhosis sa atay ay kahanga-hanga: jaundice, "Tubig sa tiyan" (ascites) o kahit na atay ng kabiguan.