Ang primitive neuroectodermal tumor ay isang bukol sa tisyu ng nerbiyos. Ang sakit ay isa sa mga embryonal tumor at tinukoy ng pagdadaglat na PNET. Ang primitive neuroectodermal tumor ay nangyayari sa karamihan ng mga kaso sa pagkabata at pagbibinata. Sa prinsipyo, ang isang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng mga bukol ng gitnang nervous system at mga peripheral form.
Ano ang isang primitive neuroectodermal tumor?
Sa prinsipyo, mayroong dalawang magkakaibang anyo ng primitive neuroectodermal tumor. Primitive neuroectodermal tumor ng gitnang nervous system unang inilarawan noong 1973. Sa antas ng histological mayroong ilang pagkakapareho sa pagitan ng primitive neuroectodermal tumor at tinaguriang pinealoblastomas at medulloblastomas. Ang ilang mga manggagamot ay nagbubuod sa kategoryang ito ng mga bukol bilang mga embryonal tumor ng gitnang nervous system. Gayunpaman, ang kontrobersya ay umiiral sa mga mananaliksik tungkol dito. Humigit-kumulang dalawa hanggang anim na porsyento ng utak ang mga bukol na nagaganap sa mga bata at kabataan ay primitive neuroectodermal tumor. Ang peripheral primitive neuroectodermal tumor ay kumakatawan sa pangalawang uri. Karaniwan itong nabubuo mula sa mga tisyu na naghahatid ng isang ectodermal derivation function. Pangunahin na isinasama nito ang autonomic nervous system, na binubuo ng parasympathetic at sympathetic nervous system. Ang pagkakaiba-iba ng peripheral ng tumor ay lumilitaw partikular na madalas sa pader ng thoracic. Ang eksaktong pangalan para sa mga bukol na may lokalisasyong ito ay mga Askin tumor. Bilang karagdagan, ang mga bukol ay matatagpuan din sa matris at obaryo, testis at ihi pantog, at baga at bato. Minsan nakakaapekto rin sila sa salvary glandula ng tiyan at tainga, pati na rin ang balat. Kapag na-diagnose, madalas na mahirap makilala ang mga ito sa tinawag na mga sarkoma ni Ewing.
Sanhi
Ang eksaktong mga sanhi ng paglago at pag-unlad ng mga primitive neuroectodermal tumor ay hindi naintindihan nang mabuti tungkol sa kasalukuyang pagsasaliksik. Marahil, mayroong isang pakikipag-ugnay sa pagitan ng iba't ibang mga kadahilanan sa genesis ng sakit, kahit na posible ang mga impluwensyang genetiko.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga tukoy na sintomas ng primitive neuroectodermal tumor ay pangunahing nakasalalay sa lokasyon ng mga bukol. Ang mga primitive neuroectodermal tumor sa gitnang sistema ng nerbiyos, halimbawa, ay kapansin-pansin ng pagsusuka at alibadbad. Ang mga palatandaan na ito ay pinaka-maliwanag sa umaga, kapag ang mga indibidwal ay may walang laman tiyan. Bilang karagdagan, iba pa, posible na mas seryosong mga sintomas. Sa ilang mga pasyente, ang ilang mga kakayahan ay nawala at naganap ang paresis o kapansanan sa paningin. Minsan kahit na ang mga pagbabago sa pagkatao ng apektadong pasyente ay nangyayari. Ang mga sintomas ng primitive neuroectodermal tumor sa gitnang sistema ng nerbiyos ay resulta ng mga sugat at kakulangan sa neurological kapag ang mga pagpapaandar ng nerbiyos ay nawala. Kung ang mga primitive neuroectodermal tumor ay matatagpuan sa loob ng katawan, kadalasang lilitaw ang iba pang mga sintomas. Halimbawa, kapag naapektuhan ang baga, ang mga pasyente ay nagdurusa ng duguan ubo at igsi ng paghinga. Primitive neuroectodermal tumor ng matris o pancreas na una na sanhi sakit sa tiyan.
Diagnosis at paglala ng sakit
Ang diagnosis ng primitive neuroectodermal tumor ay isang mahabang proseso sa maraming mga kaso. Karaniwan, ang primitive neuroectodermal tumor ay madalas na masuri medyo huli dahil ang mga sintomas ay madalas na maging hindi tiyak. Kung ang mga tao ay nagpapakita ng kaukulang sintomas, kumunsulta muna sila sa kanilang doktor ng pamilya. Karaniwang isasangguni ng manggagamot na ito ang pasyente sa isang dalubhasa na magsasagawa ng karagdagang pagsusuri. Sa simula ng proseso ng diagnostic, nakakakuha ang doktor ng impormasyon tungkol sa mga sintomas ng pasyente at pagsisimula ng mga reklamo, pati na rin impormasyon tungkol sa posibleng matukoy na mga pangyayari. Mahalaga rin na kumuha ng isang kasaysayan ng pamilya, dahil ang mga katulad na kaso ng pamilya ay nagpapalakas ng hinala ng isang partikular na sakit. Sa panahon ng klinikal na pagsusuri, ang espesyalista sa paggamot ay gumagamit ng iba't ibang mga pamamaraan upang masuri ang primitive neuroectodermal tumor. Gamit ang mga diskarte sa imaging, sinusuri ng manggagamot ang bukol at mga kalapit na lugar. Karaniwan siyang gumagamit ultratunog mga diskarte pati na rin ang mga pamamaraan ng CT o MRI. Sa ganitong paraan, maaaring makuha ang mga pahiwatig ng laki at lawak ng bukol. Gayunpaman, ang imaging nag-iisa ay hindi maaaring magbigay ng isang maaasahang diagnosis.A biopsy karaniwang nagbibigay ng partikular na mahalagang impormasyon. Dito, inaalis ng manggagamot ang tisyu mula sa kaukulang lugar at nag-order ng isang histological na pagtatasa ng sample. Sa ilang mga kaso, tulad ng isang biopsy posible lamang matapos matanggal ang bukol. Sa primitive neuroectodermal tumor sa gitnang sistema ng nerbiyos, sa kabilang banda, ang pagsusuri sa histologiko ay madalas na hindi magagawa.
Komplikasyon
Dahil ang sakit na ito ay isang bukol, ang kasunod na kurso at mga komplikasyon ay nakasalalay nang malaki sa oras ng pagsusuri nito. Sa partikular, ang maagang pagsusuri ay may positibong epekto sa pag-asa sa buhay ng mga apektado. Ang mga pasyente mismo ay nagdurusa mula sa permanenteng alibadbad at pagsusuka may ito kanser. Lalo na sa umaga, ang mga sintomas na ito ay maaaring tumaas at makabuluhang mabawasan ang kalidad ng buhay ng mga apektado. Bukod dito, nawawala rin ang iba't ibang mga kasanayan sa motor. Habang umuunlad ang sakit, ang mga apektado minsan ay dumaranas ng pagkalumpo at mga problemang nakikita. Ang mga pagbabago sa personalidad ay maaari ding maganap sa tumor na ito, na humahantong sa matinding depresyon o iba pang mga problemang sikolohikal. Bukod dito, ang mga pasyente ay nagdurusa mula sa pag-ubo at paghinga. Karaniwan itong sanhi ng pasyente na pagod at pagod din. Ang paggamot ng tumor na ito ay ginagawa sa tulong ng operasyon at chemotherapy. Bagaman walang mga komplikasyon, ang tumor ay maaaring kumalat na sa ibang mga rehiyon ng katawan. Posibleng, ang pag-asa sa buhay ng pasyente ay nabawasan.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Kung sintomas tulad ng alibadbad at pagsusuka, pagkalumpo, o mga kakulangan sa neurologic na nangyayari nang paulit-ulit, maaaring mayroong isang pinagbabatayan na primitive neuroectodermal tumor. Ang isang pagbisita sa manggagamot ay ipinahiwatig kung ang mga sintomas ay mananatili sa loob ng maraming araw o mabilis na maging mas matindi. Kung ang mga sintomas tulad ng pamamaga, igsi ng paghinga o pag-ubo dugo naroroon din, ang pasyente ay dapat magpatingin sa doktor sa parehong araw. Ang mga taong nagdusa na mula sa a utak Ang tumor ay minsang pinapayo na kumunsulta sa neurologist na namamahala. Maaaring matukoy ng manggagamot ang primitive neuroectodermal tumor sa pamamagitan ng isang masusing pagsusuri sa tisyu. Maaari nang simulan ang paggamot, na kung saan ay nag-aalok ng magandang pagkakataon na gumaling kung napansin nang maaga. Kung nangyari ang mga hindi pangkaraniwang sintomas na maaaring maiugnay sa a utak tumor, ang doktor ng pangunahing pangangalaga ay dapat makipag-ugnay muna. Sa kaso ng isang kongkretong hinala, ang neurologist ay ang tamang taong makipag-ugnay. Nakasalalay sa larawan ng sintomas, ang mga internista, ENT na manggagamot at physiotherapist ay maaaring kasangkot sa paggamot. Bilang karagdagan, ang mga nutrisyonista at alternatibong manggagamot ay maaaring bahagi ng terapewtika ng isang primitive neuroectodermal tumor.
Paggamot at therapy
Ang primitive neuroectodermal tumor ay aalisin kung posible at pagkatapos ay sumailalim sa detalyadong pagsusuri sa histologic. Ang paggalaw ay mas madali sa primitive neuroectodermal tumor na isang paligid na kalikasan kaysa sa mga nasa gitnang sistema ng nerbiyos. Matapos ang pagtanggal ng tisyu o pagsunod sa isang interbensyon sa pag-opera, ang mga apektadong bata at kabataan ay tumatanggap ng tinatawag na polychemotherapy. Ito ay nagsasangkot ng pangangasiwa ng iba`t ibang cytostatic gamot. Bilang karagdagan, ang mga pasyente ay karaniwang sumasailalim radiotherapy. Ang pagbabala ng primitive neuroectodermal tumor ay nakasalalay sa lokalisasyon, ang edad ng apektadong tao at ang posibilidad ng pagtanggal sa pag-opera. Sa average, humigit-kumulang na 53 porsyento ng mga pasyente ang makakaligtas sa limang taong panahon.
Pagpigil
Ang naka-target na pag-iwas sa primitive neuroectodermal tumor ay hindi pa posible dahil ang mga sanhi ay hindi masyadong nauunawaan. Samakatuwid, ang napapanahong pagsusuri ay partikular na mahalaga para sa mga pasyente.
Pag-asikaso
pagkatapos terapewtika ng isang primitive neuroectodermal tumor, kinakailangan ng masinsinang pag-aalaga ng follow-up. Halimbawa, ang tunay na paggamot sa pamamagitan ng operasyon, chemotherapy, O radiotherapy nagdadala ng isang mas mataas na peligro ng mga epekto. Maaari itong maipakita ang kanilang sarili kapwa pisikal at sikolohikal. Kadalasan magiging maliwanag lamang sila matapos makumpleto ang paggamot. Ang isa pang mahalagang bahagi ng pag-aalaga ay ang maagang pagtuklas ng isang posibleng pag-ulit, kung saan ang tumor ay nagpapakita muli. Samakatuwid, pagkatapos ng pagtatapos ng paggamot, ang pasyente ay dapat na sumailalim sa regular
regular na pagsusuri pagkatapos ng pagtatapos ng paggamot. Sa ganitong paraan, ang anumang pagbabalik sa dati ay maaaring napansin sa magandang panahon at ginagamot nang naaayon. Ang kasunod na pag-aalaga ay tumatagal ng maraming pasensya at umaabot mula sa pagkabata at pagbibinata hanggang sa pagtanda. Ito ay totoo kahit na walang nakikitang residual tumor. Ang una eksaminasyong pisikal nagaganap bandang anim na linggo pagkatapos ng pagtatapos ng tumor terapewtika. Sa unang dalawang taon, karaniwang ginagawa ito tuwing anim hanggang walong linggo. Nang maglaon, tumaas ang mga agwat ng pagsusuri. Pangunahin, ang mga pamamaraan sa imaging tulad ng magnetic resonance imaging (MRI) ng utak at gulugod ay ginamit. Ang mga karagdagang pagsusuri sa imaging ay ginaganap tuwing tatlo hanggang apat na buwan sa unang dalawang taon. Isinasagawa din ang mga pagsusuri sa mata at tainga upang makita ang posibleng mga huling epekto. Electroencephalography (EEG) ay maaari ding maging kapaki-pakinabang upang suriin ang pagpapaandar ng utak.
Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili
Pangunahing bubuo ang bukol sa mga bata at kabataan. Dahil natural na hindi pa sila nakakagawa ng sapat na pagsasaliksik sa sakit na kanilang pinagdusahan, ang mga doktor pati na ang mga kamag-anak ay dapat na ipagbigay-alam nang husto sa supling at ipaalam sa kanila ang tungkol sa mga karagdagang pag-unlad. Ang mga katanungan at kawalan ng katiyakan ay dapat sagutin nang matapat upang walang mga komplikasyon o hindi pagkakaunawaan na lumitaw. Kung ang mga kamag-anak ay nadama ng labis na sitwasyon, dapat silang humingi ng tulong sa kanilang sarili. Bilang karagdagan, dapat itong suriin kung ang pasyente ay nangangailangan din ng suporta sa psychotherapeutic. Makakatulong ito upang mas makayanan ang mga hamon sa pang-araw-araw na buhay. Ang isa sa mga posibleng reklamo ng sakit ay ang paghinga. Maaari nitong mamuno sa pagkabalisa o gulat reaksyon. Ang apektadong tao ay dapat na may edukasyon sa kung paano kumilos nang mahusay sa kaganapan ng isang nabawasan oksiheno panustos Ang mga tip na ito ay maaaring maging nakakatipid ng buhay sa mga matalas na sitwasyon. Samakatuwid, dapat silang sapat na magsanay at sanayin nang maaga. Upang palakasin ang kapangyarihang pangkaisipan, ang kasiyahan ng buhay at ang kagalingan ay maitaguyod. Ang mga aktibidad na kasiyahan ay dapat isa-isahin ayon sa kagustuhan ng bata pati na rin ang mga pangangailangan ng organismo. Ang isang matatag na kapaligiran ay mahalaga sa pagtaguyod sa sakit. Diin at iba pang nakakagambalang kadahilanan ay maaaring magpalitaw ng karagdagang mga problemang sikolohikal sa mga matitinding kaso.
