Sa kurso ng hinihinalang doping kapakanan ng speed skater na si Claudia Pechstein, isang sakit ay lumipat sa sentro ng interes na hindi madalas marinig ng isa tungkol sa: spherocytic cell anemya o spherositosis, tulad ng tawag sa medikal na terminolohiya. Paano ipaliwanag ang sakit, anong mga reklamo ang sanhi nito at paano ito nabubuhay?
Ano ang spherocytic anemia?
Sa Alemanya, humigit-kumulang na 33,000 katao ang nagdurusa sa sakit na genetiko na ito, na inuri bilang isang hemolytic anemya. Anemya, o butarism, maaaring magkaroon ng iba`t ibang mga sanhi. Kabilang sa iba pang mga bagay, isang mas mataas na pagkasira ng pula dugo mga cell (mga erythrocytes), na kung tawagin ay hemolysis, ay maaaring maging dahilan. Ang mga erythrocytes normal na may isang flat-concave na hugis, ngunit sa spherical cell anemia sila - tulad ng ipinahihiwatig ng pangalan - spherical na hugis. Ito ay may kinalaman sa isang namamana na depekto ng lamad sa pader ng erythrocyte na nagsasanhi ng tumaas na pagkamatagusin sa sosa at tubig, na humahantong sa pamamaga ng mga cell.
Dahil sa nabago na pathologically na ito, hindi nababaluktot na form, sila ay nakulong sa pali at nasira nang maaga. Upang mabayaran, mas bata mga erythrocytes, Na tinatawag na retikulosit, pumasok sa daluyan ng dugo.
Ang sakit ay halos minana sa isang autosomal nangingibabaw na pamamaraan. Nangangahulugan ito na ang sakit ay naipasa mula sa isang may sakit na magulang hanggang sa 50% ng mga bata. Nakasalalay sa kalubhaan ng mga sintomas, isang pagkakaiba ang ginawa sa pagitan ng 4 na degree na kalubhaan. Si Claudia Pechstein ay sinasabing nagdurusa mula sa isang banayad na anyo ng sakit.
Globular cell anemia: variable ang mga sintomas
Ang mga sintomas ay nakasalalay sa lawak ng anemia, na maaaring halos ganap na mabayaran ng pagbuo ng bagong pula dugo mga cell Sa kasong ito, ang mga sintomas ay halos hindi kapansin-pansin. Gayunpaman, ang mga karaniwang sintomas ng anemia ay maaaring lumitaw:
Maputla lamad na lamad, pagkapagod, sakit ng ulo, pagkahilo, pagkawala ng pagganap at din puso palpitations at igsi ng paghinga. Ang pali ay pinalaki at halos laging nahahalata. Dahil sa pagkasira ng pula dugo pigment, na ginawang dilaw apdo pigment (bilirubin) nasa atay, jaundice ay maaaring palaging mangyari kung ang bilirubin ay hindi maaaring sapat na mapapalabas. Ang isang kapansin-pansin na tampok ay ang ugali na mga gallstones, Kung saan maaari mamuno sa mga sintomas kahit sa pagbibinata.
Bilang isang resulta ng mga impeksyon, lalo na sa parovirus B 19, ang causative agent ng singsing, ang pagkasira ng erythrocytes ay maaaring dagdagan ng napakalakas na nangyari ang isang hemolytic crisis. Ang mga sintomas nito ay: Lagnat sa panginginig, tiyan at likod sakit, kahinaan ng sirkulasyon hanggang sa gumuho, jaundice, paglabas ng isang beer-brown na ihi at sakit ng ulo.
Ang nasabing isang hemolytic crisis ay maaaring maging nagbabanta sa buhay, lalo na kung hindi sapat ang mga batang erythrocytes na maaaring mapunan mula sa utak ng buto.
Karamihan sa katangian ng kasaysayan ng pamilya
Ang diagnosis ay pinangunahan ng kasaysayan ng pamilya kasabay ng pag-aaral ng splenomegaly at laboratoryo ng kimika na nagpapakita ng mas mataas na hemolysis, spherical na hugis ng mga pulang selula ng dugo, at ang kanilang nabawasan na osmotic na paglaban.
Splenectomy bilang isang pamamaraan ng paggamot
Ang paggamot ng pagpili sa malubha at katamtamang mga kaso ay ang pagtanggal ng pali. Sa banayad na anyo, ang panukalang ito ay karaniwang hindi kinakailangan. Ang spherical na hugis ng erythrocytes ay nananatili pagkatapos ng panukalang ito, ngunit ang habang-buhay ng mga pulang selula ng dugo ay normalize dahil hindi na sila maagang nasira ng pali.
Bilang isang mahalagang organ ng immune defense, ang pali ay hindi aalisin sa mga batang wala pang 6 taong gulang kung posible. Bago ito matanggal, pneumococcal at Haemophilus influenzae dapat ibigay ang mga bakuna upang maiwasan ang impeksyon na nagbabanta sa buhay. Ang bahagyang pagtanggal ng pali ay madalas na ginustong ngayon, dahil ang natitirang pali ay maaari pa ring sakupin ang isang tiyak na pagpapaandar ng pagtatanggol. Ang pagtanggal ng gallbladder ay madalas ding kinakailangan sa pagkabata o pagbibinata dahil sa mga gallstones.
