Ang komplimentaryong sistema ay bahagi ng immune system. Binubuo ito ng higit sa 30 proteins at ginagamit upang ipagtanggol laban sa bakterya, fungi o parasites.
Ano ang komplimentaryong sistema?
Ang komplimentaryong sistema ay bahagi ng immune system. Binubuo ito ng higit sa 30 proteins at ginagamit upang ipagtanggol laban sa bakterya, fungi, o mga parasito. Ang komplementong sistema ay natuklasan ni Jules Bordet, samantalang ang pangalan ay bumalik kay Paul Ehrlich. Ang sistema ay binubuo ng iba't ibang plasma proteins. Ang mga protina ng plasma ay mga protina na karamihan ay nagpapalipat-lipat sa dugo. Gayunpaman, ang isang maliit na proporsyon ng mga protina ng plasma ay naroroon din sa cell-bound form. Ang mga pangunahing sangkap ng komplementong sistema ay ang mga kadahilanan na pantulong C1 hanggang C9, MBL (mannose-binding lectin) at ang mga serine protease na nakasalalay sa C1 at MBL. Ito ay tinukoy bilang C1r, C1s, at MASP-1 sa MASP-3. Ang karamihan ng mga protina ng plasma ay nabuo sa atay. Ang mga kadahilanan ng pantulong na C1 hanggang C5 ay maaaring maihatid ng espesyal na pag-cleave ng protina enzymes, ang mga protease. Nagreresulta ito sa pagbuo ng iba't ibang mga bagong protina. Ang mga karagdagang protina na kumplikado ay nabuo ng isang kumbinasyon ng mga kadahilanan C1 hanggang C5 na may mga kadahilanan C6 hanggang C9. Para sa regulasyon, ang komplimentaryong sistema ay tinatawag na negatibong mga regulator, tulad ng C1 inhibitor o kadahilanan I. Ang pag-aktibo ng komplementong sistema ay maaaring mangyari sa pamamagitan ng klasikal na landas, linya ng lektaran at alternatibong landas. Sa bawat isa sa mga landas na ito, sinimulan ang isang reaksyon ng kaskad.
Pag-andar at gawain
Ang klasikal na landas para sa pag-aktibo ng komplementong sistema ay nagsisimula sa pantulong na kadahilanan C1. Ang C1 ay nagbubuklod sa isang antigen-antibody complex. Ang isang antigen-antibody complex sa kasong ito ay isang cell na may label na antibodies IgG o IgM. Kapag ang C1 ay nakasalalay sa kumplikadong ito, iba't ibang mga reaksyon ang nagaganap sa loob ng protina. Ang isang subunit ay nabuo na nagpapagana sa komplimentaryong kadahilanan C4. Ang mga aktibong bahagi ng C4 naman ay magbubuklod sa C2. Mula sa kombinasyon ng isang subunit ng C4 at C2, ang sangkap na kadagdagan ng C3 ay naaktibo. Ang naka-aktibong C3 ay nagsisilbing marker para sa tinatawag na antigenic cells. Ang label na ito ay tinatawag ding opsonization. Sa gayon ipinapakita ng sangkap na pantulong na C3 ang mga scavenger cell (macrophages) na ang markang cell na ito ay isang cell na dapat alisin. Kung wala ang opsonization na ito, hindi makikilala ng maraming mga macrophage mga pathogens. Ang C5 convertase ay nabuo din mula sa iba't ibang mga subunit ng mga kadagdagan na kadahilanan. Tinitiyak nito ang pag-aktibo ng komplimentaryong kadahilanan C5. Pagkatapos ng pag-aktibo, ang kadahilanan ay tinatawag na C5b. Tinitiyak ng C5b ang pagbuo ng isang lytic complex. Sinisira nito ang lamad ng cell ng bakterya. tubig maaaring dumaloy sa pamamagitan ng mga butas na nabubuo sa lamad ng cell, upang ang bakterya sa paglaon ay sumabog. Hindi kinakailangan ang alternatibong pagsasaaktibo ng pandagdag antibodies. Dito, ang pagsasaaktibo ay nangyayari sa pamamagitan ng isang kusang pagkabulok ng pantulong na kadahilanan C3. Ito ay hindi matatag sa kimika. Ang nagresultang C3a ay maaaring magpasimula ng isang nagpapaalab na reaksyon. Bilang karagdagan sa C3a, nabuo din ang C3b. Ang C3b ay mananatiling aktibo lamang kapag ito ay nagbubuklod sa mga pathogenic ibabaw. Kung nagpapalipat-lipat ito sa dugo para sa masyadong mahaba o nagbubuklod sa mga endogenous cell, hindi ito aktibo. Mahalaga ito sapagkat kung hindi man maganap ang mga reaksyon ng autoimmune. Sa ibabaw ng mga pathogens, Ang C3b ay may katulad na epekto sa C3 sa klasikal na landas ng pag-aktibo. Ang pagsasaaktibo ng MBL ay nangyayari sa pamamagitan ng pagbubuklod ng mannose. Si Mannose ay asukal matatagpuan sa ibabaw ng bakterya. Sa kurso ng reaksyon ng kaskad, ang MASP-1 hanggang MASP-3 ay naaktibo. Pinukaw nila ang parehong mga reaksyon tulad ng klasikal na pag-aaktibo ng pagpapatupad.
Mga sakit at karamdaman
Kapag may mga kakulangan sa mga kadagdagan na kadahilanan, iba't ibang mga sakit ang maaaring magresulta. Ang isang kakulangan sa C1 inhibitor ay humahantong sa isang labis na tugon ng komplimentaryong sistema. Ang kakulangan na ito ay maaaring maging katutubo o nakuha. Ang kinahinatnan ng isang kakulangan sa C1 inhibitor ay angioedema. Ito ay isang paulit-ulit na pamamaga ng mga organo, balat or mauhog. Ang mga pamamaga na ito ay sanhi ng labis na paglabas ng mga anaphylatoxins. Ang resulta edema namumula at masakit. Mangyayari ang mga ito ng higit na gusto sa paligid ng mga labi, sa mga paa't kamay, o sa mga maselang bahagi ng katawan. Ang pamamaga sa gastrointestinal tract ay maaaring magresulta sa pulikat at malubha sakit. Ang mga taong may mga kakulangan ng pantulong na kadahilanan C2 ay madalas na nagdurusa mula sa mga sakit na kumplikado sa immune. Samakatuwid, ang isang kakulangan ng C1q, isang pauna ng C2, ay isang makabuluhang kadahilanan sa peligro para sa pag-unlad ng systemic lupus erythematosus (SLE). Ang SLE ay isang bihirang sakit na autoimmune na nakakaapekto sa balat at iba pang mga organo. Ang sakit ay kabilang sa pangkat ng mga collagenose at sa gayon ay kabilang din sa rheumatic na grupo ng mga form. Karamihan sa mga kababaihan sa edad ng panganganak ay maaapektuhan ng SLE. Sa kakulangan ng C3, ang mga impeksyon sa bakterya ay madalas na nangyayari. Sa partikular, ang mga impeksyon na may neisseria ay nagiging mas madalas. Ang Neisseria ay ang mga causative agents ng gonorrhea at mininghitis. Dahil sa isang pag-mutate, maaaring may nawawalang factor ng H. Ito ay humahantong sa isang hindi mapigilang pag-aktibo ng komplimentong sistema sa mga corpuscle sa bato at sa mata sa pamamagitan ng alternatibong landas. Ang mga deposito ay sanhi ng membranoproliferative glomerulonephritis uri II. Hematuria, proteinuria at isang nephrotic o nephritic syndrome na may tubig pagpapanatili at altapresyon mangyari Posible rin ang mga kaguluhan sa paningin. Kung may mga depekto sa mga angkla ng GPI sa dugo mga cell, hindi na protektado ang mga ito mula sa komplimentaryong sistema. Ito ang sanhi ng tinatawag na paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Ang mga pulang selula ng dugo ay nawasak. Ang prosesong ito ay tinatawag ding hemolysis. Bukod dito, ang sakit ay nauugnay sa isang nadagdagan na pagkahilig sa trombosis at isang nabawasan na paggawa ng mga pulang selula ng dugo sa utak ng buto. Kasama sa iba pang mga sintomas malubhang pagkapagod, mga problema sa kawalan ng lakas at malubha sakit. Posibleng hindi lamang ang mga pulang selula ng dugo, ngunit ang lahat ng mga serye ng selula ng dugo ay apektado ng mga pag-atake ng komplementong sistema. Sa mga kasong ito, bilang karagdagan sa kaugaliang trombosis, mayroon ding markang paghina ng immune system.
