Ang Lysyl oxidase ay isang enzyme ng uugnay tissue mayroon itong mga catalytic function at isinusulong ang cross-linking ng collagen at elastin. Ang enzyme ay may isang nagpapatatag na epekto sa uugnay tissue sa pamamagitan ng pagsasagawa ng oxidative deamination, sa gayon paglikha ng mga pangunahing kondisyon para sa cross-linking. Sa cutis laxa, ang aktibidad ng lysyl oxidase ay nabawasan.
Ano ang lysyl oxidase?
Mayroong iba't ibang mga enzymes sa katawan ng tao, na ang lahat ay mayroong aktibidad na catalytic. Kaya, enzymes paganahin o pabilisin ang mga reaksyon sa katawan ng tao. Ang Lysyl oxidase ay isang enzyme ng tao uugnay tissue. Tinatawag din itong protina lysine-6-oxidase at matatagpuan higit sa lahat sa extracellular space ng nag-uugnay na tisyu. Sa kasong ito, ang aktibidad na catalytic ng enzyme ay nauugnay sa cross-linking sa pagitan collagen at elastin. Ang mekanikal na Lysyl oxidase ay nagpapatatag sa dalawa proteins, sa gayon paganahin ang reaktibo na bono. Ang Lysyl oxidase ay hindi lamang matatagpuan sa katawan ng tao. Ang iba pang mga vertebrates ay nilagyan din ng enzyme. Ang Lysyl oxidase ay itinuturing na isang pampatatag ng nag-uugnay na tisyu. Ang isang kakulangan ng enzyme ay sanhi ng klinikal na larawan ng cutis laxa, isang malubha at namamana kahinaan ng nag-uugnay na tisyu.
Pag-andar, epekto, at mga gawain
Gumaganap ang Lysyl oxidase ng mahahalagang pag-andar sa extracellular space sa cross-linking sa pagitan ng indibidwal molecule of collagen. Sa katawan ng tao, ang collagen ay may pangunahing papel sa loob proteins, na tinatayang humigit-kumulang 30 porsyento ng kabuuang protina masa. Ang collagen ay ang pinaka-masaganang protina. Ito ay isang istruktura ng istruktura at pagbuo na bumubuo sa maraming bahagi ng katawan, kabilang ang nag-uugnay na tisyu, buto, ngipin, kartilago, tendons, ligament at balat. Sinusuportahan ng Lysyl oxidase ang pagbubuklod ng collagen sa mga pangkat na carbonyl at sa gayon ay nagbibigay ng bahagi nito sa katatagan ng mga nabanggit na sangkap ng katawan. Mayroon itong aktibidad na catalytic para sa paggawa ng mga grupo ng carbonyl na bumubuo ng mga covalent cross-link sa mga collagens sa mga condensation ng aldol. Alinsunod dito, ang catalytic task ng lysyl oxidase ay ang paghahanda ng pagbuo ng fibril. Lumilikha ang enzyme ng lahat ng mga kondisyong kemikal na kinakailangan para sa pagbuo. Ang mga hibla ay isinasaalang-alang na mga hibla ng hibla. Ang mga ito ay tumutugma sa manipis at mahibla sangkap ng katawan at matatagpuan sa mga pader ng cell ng halaman, sa mga kalamnan ng tao at sa nag-uugnay na tisyu. Ang gawain ng lysyl oxidase sa kontekstong ito ay mahalagang ang oxidative deamination ng mga residu ng lysyl. Sa kimika, ang deamination ay ang cleavage ng kemikal ng mga pangkat ng amino bilang mga ion ng ammonium o amonya. Ang oxidative deamination ay nakakakuha ng mga amino group ng amino acid L-glutamate mula Hydrogenation at pinapa-oxidize ang mga ito sa mga imino group na may paglipat ng hydrogen sa NAD + o NADP +. Sinundan ito ng hydrolytic cleavage ng mga imino group bilang mga ammonium ions, na sinamahan ng pagbuo ng α-keto acid. Ang deamination ay tumutugma sa unang hakbang sa pagkasira ng biochemical ng amino acids, na sa mga mamal ay nangyayari pangunahin sa atay. Ang ammonium ion na nabuo sa panahon ng pagpapahina ay na-convert sa yurya. Ang mga proseso ng deamination ng lysyl oxidase ay nagbubunga ng mga grupo ng aldehyde, na maaaring pagsamahin sa mga indibidwal na grupo ng amino mula sa ibang mga labi ng lysyl upang mabuo ang tinatawag na Schiff bases at sa ganitong paraan ay nabubuo ang nagpapatatag na mga cross-link sa collagen.
Pagbuo, paglitaw, mga katangian, at pinakamainam na mga halaga
Ang Lysyl oxidase ay naka-encode sa DNA ng LOX gene, na sa mga tao ay matatagpuan sa chromosome 5 sa gene locus q23.3 hanggang q31.2. Ang gene Ang produkto ay hindi ang pangwakas na anyo ng enzyme. Ang produkto ay hindi natapos na lysyl oxidase, ngunit isang pauna na form na mayroong a pangnguya masa ng 47 kDa pagkatapos ng pagsasalin. Ang glycosylation ay nangyayari sa karagdagang kurso. Sa panahon ng prosesong ito, ang pangnguya masa ng susunod na pagtaas ng enzyme sa 50 kDa at ang pauna na form ng lysyl oxidase ay isekreto sa extracellular space. Pagkatapos ng pagtatago, ang pre-pro lysyl oxidase ay karagdagang proseso. Sa extracellular space, ang sangkap ay na-cleaved. Ang cleavage sa dalawang fragment ay isinasagawa ng protein 1, na nagreresulta sa 32 kDa lysyl oxidase. Sa kabilang banda, isang natitirang sangkap ay nabuo, na sa kasong ito ay tumutugma sa isang polypeptide.
Mga karamdaman at karamdaman
Ang mga genetikong depekto ng lysyl oxidase ay maaaring maging sanhi ng klinikal na larawan ng cutix laxe. Ito kalagayan ay tinatawag ding dermatochalasis at tumutukoy sa isang pangkat ng madalas na mga kahinaan ng tisyu na nauugnay sa edad na sinusunod sa karamihan ng mga kaso na may familial clustering. Ang karaniwang katangian ng lahat ng phenomena ng dermatochalasis ay sagging at inelastic balat na madalas na nakasabit sa malalaking kulungan sa iba`t ibang bahagi ng katawan. Karamihan sa mga apektadong indibidwal ay mukhang mas matanda kaysa sa kanila dahil sa mga pagbabago. Ang mga karamdaman ay sanhi, bukod sa iba pang mga bagay, ng mga mutation ng genetiko. Sa kontekstong ito, mayroong makipag-usap ng cutis laxa syndrome. Ang sakit ay maaaring nasa autosomal recessive, autosomal dominant at x-chromsomal form. Sa maraming mga kaso, ang cutis laxa syndrome ay naiugnay sa iba pang mga abnormalidad at maaaring nakamamatay kung ang mga organo ay kasangkot, halimbawa. Ang ARCL1 ay tumutugma sa cutis laxa ng autosomal recessive type 1 at isinasaalang-alang ang pinaka matinding anyo, na maaaring maging sanhi ng mga komplikasyon na nagbabanta sa buhay. Ang uri ng ARCL1A ay nauugnay sa mga mutasyon sa FBLN5 gene sa locus 14q32.12. Ang uri ng ARCL1B ay nauugnay sa mga mutasyon sa EFEMP2 gene sa locus 11q13.1, at ang variant na ARCL1C ay tumutugma sa cutis laxa na nauugnay ment, gastrointestinal, at urinary tract abnormalities dahil sa mutation sa LTBP4 gene sa locus 19q13.2. Ang mga mutasyon sa nabanggit na mga gen ay nagreresulta sa mas average na aktibidad ng lyxyloxidase. Ang nabawasan na aktibidad ng enzyme ay lumilikha ng hindi sapat na mga cross-link. Kaya, ang nag-uugnay na tisyu ng mga pasyente ay hindi sapat na nagpapatatag.
