Ang isang arteriovenous malformation ay isang vaskular na maling anyo na lumilikha ng direktang koneksyon sa pagitan ng mga arterial at venous na bahagi ng daluyan ng dugo nang walang interposisyon maliliit na ugat sistema Ang bihirang pagkasira ng vaskular na ito, na sa maraming mga kaso ay nakakaapekto sa gitnang nervous system, karaniwang nangyayari sa anyo ng isang plexus ng mga ugat. Ang mga pader ng dugo sasakyang-dagat sa lugar ng anomalya ng vaskular madalas na hindi umabot sa normal lakas, upang ang seryosong panloob na pagdurugo ay maaaring mangyari kasabay ng pagtaas ng daloy ng dugo.
Ano ang isang arteriovenous malformation?
Ang isang arteriovenous malformation (AVM) ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang plexus ng mga arterya na direktang kumokonekta sa venous vascular system. Karaniwan, arterial dugo dapat dumaan sa maliliit na ugat sistema Sa kaso ng sakit na ito, bago ito pumasok sa venous na bahagi ng sirkulasyon, ito ay halos maiikli. Ang AVM ay eksklusibong tinukoy bilang isang arteriovenous short circuit na nilikha sa panahon ng embryonic phase. Hindi ito nangangahulugan ng isang nakuha na direktang koneksyon sa pagitan ng arterial at venous dugo daloy o isang artipisyal na nilikha para sa mga therapeutic na layunin. Ang anomalya ng vaskular ay karaniwang binubuo ng isang hindi maipaliliit na gusot ng mga ugat, na tinatawag ding nidus (pugad), na ang mga dingding ay sobrang manipis at madaling kapitan ng mga sugat. Kadalasan, ang draining veins ay malubhang pinalawak, inilalagay ang pasyente sa mataas na peligro para sa pagbuo ng mga umbok (aneurysms). Ang arteriovenous malformations ay pangunahing matatagpuan sa nauunang rehiyon ng gitnang nervous system (CNS), ngunit sa prinsipyo ay maaaring mangyari kahit saan sa katawan, kabilang ang baga, kanal ng spinal, retina ng mga mata, at tisyu ng kalamnan.
Sanhi
Ang mga sanhi para sa pagbuo ng arteriovenous malformations ay hindi (pa) sapat na kilala. Ito ay itinuturing na malamang na ang mga malformations form sa panahon ng maagang yugto ng pag-unlad ng embryonic. Hindi tiyak kung ang mga depekto sa genetiko ay posibleng magpalitaw. Ang isang familial clustering na sinusunod sa ilang mga pagpapakita ng AVM ay sumusuporta sa teorya ng isa o higit pang mga depekto sa genetiko. Hindi rin alam kung ang pagkakalantad sa ilang mga pollutant o mga lason sa kapaligiran sa panahon ng kritikal na maagang panahon ng pagbubuntis ay may papel bilang isang posibleng causative agent ng AVM.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga sintomas at reklamo ng AVM ay sumasakop sa isang malawak na spectrum mula sa banayad na kapansin-pansin na mga sintomas at hindi tiyak ulo upang kundisyon at nagbabanta ng buhay na mga kondisyon. Sa karamihan ng mga kaso, ang arteriovenous malformations ay naging kitang-kita ng panloob na pagdurugo. Kung ang pagdurugo ay nangyayari sa utak or gulugod, depende sa apektadong rehiyon, matinding sintomas tulad ng nakakumbinsi na mga seizure, abala sa motor, at balanse at mga kaguluhan sa paningin ay maaaring mangyari. Ang kawalan ng malay ay madalas ding nangyayari dahil sa mas matinding pagdurugo. Ang paglahok ng espasyo sa cerebral hemorrhages ay maaari ding maging sanhi ng epileptic seizure o pagkalumpo ng mga braso at binti, pati na rin mga karamdaman sa pagsasalita.
Diagnosis at kurso
Apat na magkakaibang mga diskarte sa imaging diagnostic ang magagamit kapag pinaghihinalaan ang AVM. Partikular, ang mga ito ay pinagsama tomography (CT), magnetic resonance imaging (MRI), at angiography o digital pagbabawas angiography (DAS), isang advanced na form ng maginoo angiography. Maaari ring magamit ang color-coded duplex sonography para sa mga layunin sa diagnostic. Sa prinsipyo, ito ang mga di-nagsasalakay na diagnostic na pamamaraan, maliban - maliban sa kaso ng duplex sonography - inilalapat ang isang daluyan ng kaibahan sa dugo sasakyang-dagat sa pamamagitan ng catheter upang mapabuti ang nagbibigay-kaalaman na halaga ng mga imahe. Para sa isang diagnosis na kinakailangan ng mabilis, lalo na sa kaso ng pagdurugo ng tserebral, isang CT ay karaniwang nakuha nang walang medium ng kaibahan, na nagpapahintulot sa mga tumpak na konklusyon na iguhit tungkol sa lokasyon at laki ng hemorrhage. Ang kurso ng sakit na AVM ay maaaring magkakaiba-iba. Ang mga kaso ay naobserbahan din kung saan ang arteriovenous malformation ay kusang bumagsak, ngunit hindi ito tumutugma sa normal na kurso ng sakit. Palaging nagdadala ang AVM ng peligro ng panloob na hemorrhage, na maaari mamuno sa mga seryosong problema at kakulangan sa neurological, lalo na sa CNS. Sa kaso ng isang malawak na AVM, mayroon ding peligro ng matinding pagkawala ng dugo sa lahat ng mga nagresulta kalusugan problema.
Komplikasyon
Ang arteriovenous malformation ay tumutukoy sa isang uri ng koneksyon sa maikling circuit ng mga arterya at mga ugat na nagbibigay ng utak. Ang kasikipan ay nagdudulot ng isang dugo-enriched vascular tangle. Kung ang vascular tangle ay sumabog, isang nagbabanta sa buhay pagdurugo ng tserebral ang resulta. Ang mga komplikasyon mula sa isang arteriovenous malformation ay maaaring napakalawak. Ang mga apektadong indibidwal ay maaaring mapanatili ang hindi maibabalik na mga depisit sa neurologic bilang isang resulta ng sintomas. Kung ang sintomas ay matatagpuan sa gulugod, paraplegia ay nalalapit na. Partikular ang mga epileptiko ay dapat na humingi ng medikal na atensyon kaagad sa unang pag-sign ng isang malubhang sakit ng ulo. Ang iba pang mga palatandaan ng hemorrhage ay kasama ang mga nakakaramdam na abala, pagkalumpo, mga karamdaman sa pagsasalita, at epileptic seizure na humahantong sa kawalan ng malay. Ang paglilinaw sa medisina ay isinasagawa sa pamamagitan ng isang MRI, kung maaari sa pangangasiwa ng isang medium ng kaibahan, mula sa kung saan ang lawak ng gusot ng vaskular at anupaman pagdurugo ng tserebral nangyari na ay maaaring madaling makilala. A utak Ipinapakita ng pagsukat ng alon ang lawak ng mga posibleng depisit sa neurological. Medikal terapewtika ay batay sa pasyente medikal na kasaysayan at bihirang may problema. Nakasalalay sa lokasyon ng gusot ng daluyan, isinasaalang-alang ang interbensyon sa operasyon. Gayunpaman, ang occlusion mismo ay maaaring mamuno sa mga komplikasyon kung ang pagkalabog o matinding paggulo ng sirkulasyon ay nangyayari sa lugar ng panustos sa panahon ng operasyon. Maaari itong makapinsala sa paligid nerbiyos o sanhi a atake serebral. Kung ang sintomas ay nangyayari sa isang hindi kanais-nais na rehiyon ng utak, mga kahalili tulad ng embolization o radiation terapewtika ay pinasimulan.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Ang mga manifestations ng isang arteriovenous malformation (AVM) mula sa menor de edad hanggang sa malubha. Ito ay palaging isang direktang koneksyon, isang uri ng maikling circuit sa pagitan ng mga arterial at venous na gilid ng sistema ng sirkulasyon na dumadaan sa maliliit na ugat system, upang ang vascular paglaban ng capillary system ay wala rin. Katangian, ang mga AVM ay nilikha sa panahon ng embryonic phase para sa mga kadahilanang hindi pa lubos na nauunawaan. Bagaman ang isang AVM sa prinsipyo ay maaaring malikha saanman sa daluyan ng dugo, nakararami itong matatagpuan sa nauunang bahagi ng CNS. Kapansin-pansin, ang mga pader ng daluyan ng isang AVM, na madalas na tulad ng tirintas, ay hindi partikular na malakas, upang maganap ang pagdurugo, na maaaring maging sanhi ng matinding mga komplikasyon ng neurological sa CNS dahil sa spatial diin. Ang ilan sa mga komplikasyon ay katulad ng sa atake serebral. Ang mas maliit na mga AVM sa lugar ng CNS ay maaaring halos walang sintomas at madalas na napapansin. Sa mga kasong ito, hindi kinakailangan na tanungin kung dapat bang maghanap ng panggagamot. Sa kaso ng isang na-diagnose AVM sa labas ng CNS at sa labas ng kanal ng spinal, ang mga panganib at pagkakataon ng terapewtika dapat maingat na timbangin laban sa bawat isa. Ang pangunahing layunin ay upang arestuhin ang AVM sa pamamagitan ng pag-aalis ng kirurhiko o sa pamamagitan ng sclerotherapy o sclerotization. Sa CNS, ang pag-decommission ng isang AVM ay naging mas kumplikado dahil ang pagdurugo ay dapat na iwasan sa lahat ng gastos upang maiwasan na makapukaw ng karagdagang pinsala sa neurologic.
Paggamot at therapy
Ang mga layunin ng therapeutic sa paggamot ng isang AVM ay pangunahing nakasalalay sa lokasyon at laki nito. Para sa isang mas maliit na asymptomatikong maling anyo, regular na pagmamasid lamang ang inirerekumenda. Para sa arteriovenous malformations na matatagpuan sa labas ng ulo at kanal ng spinal, ang layunin ng therapeutic ay karaniwang kumpletong pagtanggal ng AVM sa isang pamamaraang pag-opera. Sa ilang mga kaso, maaari ring magamit ang pag-aresto sa paggamit sa anyo ng sclerotherapy o embolization. Habang ang sclerotherapy ay sapilitan ng direktang pag-iniksyon ng isang espesyal na likido sa sasakyang-dagat ng AVM, ang embolization ay isang artipisyal na pagbara ng mga apektadong ugat. Para sa paggamot ng isang AVM sa utak, maraming mga magkakaibang pamamaraan ng paggamot o mga form ng therapy na magagamit upang ihinto ang paggana ng mga hindi maayos na daluyan ng dugo. Sa kaso ng napakaliit na mga maling anyo, maaari ang tumpak na pag-iilaw mamuno upang mapuksa ang maliit na mga sisidlan. Gayunpaman, ang peligro ng pagdurugo ay hindi agad na natanggal sa pamamagitan ng pag-iilaw, ngunit dahan-dahang binawasan sa humigit-kumulang na dalawang taon. Sa ilang mga kaso, ang isang catheter ay maaaring ma-advance sa pamamagitan ng inguinal malaking ugat sa facial artery na nagbibigay ng dugo sa malformed vascular network. Ang isang embolizing fluid ay maaaring ipakilala nang direkta sa mga apektadong ugat sa pamamagitan ng catheter. Hindi alintana ang pamamaraang ginamit upang mai-immobilize o maalis ang operasyon sa apektadong vaskular network, napakahalaga na ang mga maling porma ng ugat ay ganap na makuha o hindi kanais-nais na pag-ulit.
Outlook at pagbabala
Ang pagbabala ng arteriovenous malformation ay napaka-hindi kanais-nais nang walang pangangalagang medikal. Ang malformation ng vaskular ay humahantong sa hemorrhage sa karamihan ng mga pasyente sa kanilang buhay. Isang matinding nagbabanta sa buhay kalagayan nangyayari, na maaaring magkaroon ng isang nakamamatay na kurso. Nagaganap ang iba't ibang mga disfunction at maraming pagkabigo sa organ ang nagbabanta sa pasyente. Kung ang apektadong tao ay nakaligtas sa isang talamak kalagayan na nagpapakita ng sarili sa pamamagitan ng a puso atake o atake serebral, mananatili sa buong buhay na mga kapansanan. Kabilang dito ang paralisis, mga karamdaman sa pagsasalita o mga problema sa motor na hindi maaayos. Sa ilang mga kaso, ang mga taon ng therapy ay maaaring magbigay ng kaluwagan. Gayunpaman, ang paunang sitwasyon ay hindi naibalik. Para sa mga pasyente na nakakaranas ng isang maagang pagsusuri at kaagad na lumahok sa medikal na paggamot, ang posibilidad ng isang positibong pagtaas ng pagbabala. Kung walang iba pang mga dati nang kondisyon, ang pasyente ay may isang magandang pagkakataon na mapalabas bilang permanenteng gumaling pagkatapos ng pagwawasto sa operasyon. Minsan pagpapagaling ng sugat ay kumpleto, normal na pakikilahok sa pang-araw-araw na buhay ay maaaring mangyari. Gayunpaman, dapat iwasan ang labis na labis na pagsusumikap at mabibigat na pagkarga. Sa kaso ng mga karagdagang sakit, ang pagbabala ay dapat masuri ayon sa pangkalahatang sitwasyon. Kung ang mga malalang sakit ay naroroon o kung may mga karagdagang sakit sa vaskular, ang pag-asam ng kumpletong paggaling ay nabawasan. Bilang karagdagan, ang proseso ng pagbawi ay napakatagal nang labis.
Pagpigil
Dahil ang mga sanhi ng arteriovenous malformation ay hindi sapat na kilala at, sa ilang mga pagpapakita, ang mga depekto ng genetiko ay maaaring gampanan, maiwasan mga panukala na maaaring maiwasan ang pagbuo ng isang AVM ay wala. Ang natitirang rekomendasyon lamang ay upang humingi ng tulong medikal sa unang hinala.
Pag-asikaso
Sa maling anyo na ito, sa karamihan ng mga kaso ang pasyente ay wala o kakaunti mga panukala at mga pagpipilian para sa pag-aalaga pagkatapos. Una at pinakamahalaga, ang sakit mismo ay dapat na napansin nang maaga at pagkatapos ay gamutin upang maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon. Sa pinakapangit na kaso, ang mga maling anyo na ito ay maaari ring maging sanhi ng panloob na pagdurugo, na maaaring humantong sa pagkamatay ng apektadong tao. Samakatuwid, ang pangunahing pokus sa sakit na ito ay maagang pagtuklas at paggamot. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga sintomas ay pinagaan ng interbensyon sa pag-opera. Walang partikular na mga komplikasyon. Matapos ang operasyon, dapat magpahinga ang pasyente at alagaan ang kanyang katawan. Ang mahirap o mabibigat na gawain ay dapat iwasan upang ang katawan ay makabawi. Ang mga karagdagang pagsusuri at pagsusuri ay kinakailangan din ng isang doktor pagkatapos ng pamamaraan upang suriin na ang sugat ay nagpapagaling. Pagkatapos ng paggamot, hindi na mga panukala ng pag-aalaga pagkatapos ay kinakailangan. Gayunpaman, kung napansin ng pasyente ang anumang mga pagbabago sa lugar ng pamamaraan, inirerekumenda na kumunsulta sa isang doktor upang mabilis na makita ang mga bukol. Sa maaga at matagumpay na paggamot, walang nabawasan ang pag-asa sa buhay dahil sa sakit na ito.
Ito ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang isang arteriovenous malformation (AVM) ay maaaring magkakaiba-iba ng mga form. Ang agarang panganib na maaaring magpose ng isang AVM ay depende sa kalubhaan at lokasyon nito. Kadalasan, ang isang AVM ay matatagpuan sa CNS o spinal canal. Sa mga kasong ito, ang espesyalista na medikal na atensiyon ay dapat na agad na hanapin. Mayroong peligro ng pagdurugo sa lugar ng AVM, na maaaring humantong sa mga depisit ng CNS dahil sa spatial diin at sa ilang mga kaso ay maaaring agad na nagbabanta sa buhay. Ang isang AVM na may mababang kalubhaan sa labas ng CNS at labas ng kanal ng gulugod na hindi nagpapakita ng mga palatandaan ng pagkalagot o hemorrhage ay dapat suriin paminsan-minsan. Walang kilalang tipikal na pang-araw-araw o mga hakbang sa pagtulong sa sarili na maaaring maiwasan ang paglitaw ng isang AVM. Ni may anumang mga kilalang hakbang na maaaring mabawasan ang peligro ng dumudugo na nauugnay sa isang AVM. Ang peligro ng pagkalagot ng daluyan na may kasunod na hemorrhage ay mas malaki sa AVM kaysa sa mga malulusog na daluyan dahil ang mga indibidwal na layer ng pader ng mga sisidlan sa lugar ng AVM ay partikular na payat o ganap na wala.
