Ang Biliary atresia ay ang pagpapakipot ng apdo mga duct na nangyayari sa panahon ng pag-unlad sa sinapupunan. Ang mga sanhi ng ganoong ay hindi alam, kahit na ang mga link sa ilang mga sakit na viral ay nakilala sa pamamagitan ng pananaliksik. Ang sakit ay ipinakita ng matagal jaundice pagkatapos ng kapanganakan, walang kulay na mga dumi ng tao, kulay-kayumanggi na ihi, isang pinalaki atay at mamaya pali pagpapalaki, tubig pagpapanatili at pagkahilig ng pagdurugo.
Ano ang biliary atresia?
Biliary atresia ay isang bihirang kalagayan. Eksklusibo itong nangyayari sa panahong neonatal, o panahon ng neonatal. Ito ang panahon mula sa pagsilang hanggang sa ika-apat na linggo ng buhay. Ito ay isang atresia ng apdo mga duct sa loob o labas ng atay. Ang isang atresia sa pangkalahatan ay tumutukoy sa sagabal o hindi pagsasama ng isang body orifice o guwang na organ. Hindi alintana kung ang atresia ay nasa loob o labas ng atay, nakakaapekto ang biliary atresia sa buong atay at apdo mga duct Samakatuwid, pinipigilan ngayon ang pagsasalita ng isang extrahepatic o intrahepatic form, ayon sa pagkakabanggit. Ang insidente ng sakit ay nag-iiba mula sa isa sa 3,000 hanggang isa sa 20,000 panganganak, depende sa lugar. Ang pinakamataas na pagkamaramdamin ay nasa rehiyon ng Pasipiko, samantalang ang pinaka-bihirang mga kaso ay nangyayari sa Kanlurang Europa. Sa pangkalahatan, ang mga batang babae ay apektado nang bahagyang mas madalas kaysa sa mga lalaki. Sa halos isa sa sampung kaso, ang paglitaw ay naiugnay sa iba pang mga maling anyo tulad ng puso mga depekto o polysplenia. Sa kasong ito, ang mga karamdaman ay pinagsasama-sama bilang isang syndromal form. Kapag ang biliary atresia ay nangyayari mag-isa, ito ay tinukoy bilang isang nonsyndromal form.
Sanhi
Ang pagdidikit ng mga duct ng apdo, na kalaunan ay humahantong sa atresia sa kanila, ay nagsisimula nang maaga sa pag-unlad ng bata sa pag-ibig ng ina. Maaari itong tapusin mula sa mga pagsusuri sa atay na may ultratunog teknolohiya. Ang mga sanhi ng atresia ay higit na hindi kilala. Gayunpaman, mula sa mga medikal na pagsusuri, ang isang koneksyon sa ilang mga sakit sa viral ay maaaring makilala. Kabilang dito ang Ebstein-Barr virus, na sanhi ng glandular ni Pfeiffer lagnat, at respiratory syncitial virus, isang tipikal malamig virus Gayunpaman, walang asosasyong naipakita sakit sa atay A virus, B o C. Ang mga sanhi ng genetiko ay sumusunod din mula sa mga resulta ng maraming pag-aaral. Ipinapakita ng mga pag-aaral ang familial o etnikong pag-cluster ng pangyayari. Ang mga apektadong bata ay mas malamang na magkaroon ng ilang mga uri ng HLA. Ang HLA ay isang pangkat ng mga gen na nasa gitna ng immune system. Maaari din itong magamit upang mapaghihinuha ang isang sanhi.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Halos kalahati ng lahat ng malulusog na bagong silang na sanggol ay nagkakaroon ng banayad jaundice sa mga unang araw ng buhay. Ito ay hindi mapanganib at humupa pagkalipas ng isang linggo sa pinakadulo. Sa kaibahan sa tipikal na neonatal na ito jaundice, ang paninilaw ng balat ay mas tumatagal sa mga bata na may biliary atresia. Ito ay dahil sa bilirubin. Ito ay isang produktong breakdown ng pula dugo Pinta pula ng dugo at isang pigment ng apdo. Ang mga apektadong bagong silang na sanggol ay gumagawa ng aoliko, ibig sabihin, kulay, dumi ng tao at ang ihi ay kumukuha ng isang kulay-kayumanggi kulay. Ang isa pang nangungunang sintomas ay ang hepatomegaly, isang pagpapalaki ng atay. Bilang karagdagan, ang isang sakit ay maaaring makuha mula sa mga kasamang sintomas tulad ng mga malformation ng mata, facial dysmorfina, at mga heart vitiation.
Kurso
Ang pag-unlad ng bata ay hindi apektado sa mga unang ilang buwan. Kasunod, ang pagbawas ng timbang at hyperexcitability ay maliwanag. Dahil sa pagtaas ng presyon sa portal ugat ng atay, mayroong splenomegaly at akumulasyon ng tubig sa tiyan. Higit pa rito, masyadong maliit ang apdo ng bile na umabot sa bituka. Ang huli ay nangangailangan ng tambalan upang matunaw ang taba at sumipsip bitamina. Bitamina K pagsipsip partikular na apektado. Ang isang kakulangan nito ay humahantong sa isang ugali na dumugo.
Komplikasyon
Ang mga sintomas at komplikasyon ng biliary atresia ay karaniwang nangyayari kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng bata. Sa kasong ito, ang sanggol ay naghihirap mula sa medyo banayad na jaundice kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Mayroon ding kulay na ihi at dumi ng tao. Ang pali at ang atay ay maaaring lumaki, na may matindi sakit sa karamihan ng mga kaso. Habang umuunlad ang sakit, umuunlad ang iba pang mga kundisyon, tulad ng puso mga depekto o pagkasira ng mata. Sa pinakapangit na kaso, ang pasyente ay maaaring tuluyang mabulag o magdusa mula sa karagdagang mga malformation ng mukha. Kung hindi ginagamot ang biliary atresia, magreresulta ang kamatayan. Bilang panuntunan, ang paggamot ay sa pamamagitan ng operasyon. Kung nabigo ito, maaari ring maisagawa ang isang transplant sa atay. Kadalasan ang mga magulang ng bata ay malubhang apektado din ng biliary atresia at pagdurusa depresyon at iba pang sakit sa isip. Sa kasong ito, ang suporta ng isang psychologist ay tiyak na kinakailangan. Ang karagdagang pag-unlad ng bata ay higit sa lahat normal at hindi mamuno upang higit pang mga komplikasyon kung ang paggamot ng biliary atresia ay matagumpay. Ang pag-asa sa buhay ay hindi rin nababawasan bilang isang resulta.
Kailan ka dapat magpunta sa doktor?
Sa maraming mga kaso, ang dysmorfina ng mukha at malposition ng mga mata ay napansin ng mga obstetrician at manggagamot kaagad pagkatapos ng pagsilang sa mga bagong silang na sanggol. Sinundan ito ng mga pagsusuri sa inpatient, upang ang isang diagnosis ng biliary atresia ay karaniwang magagamit na sa ngayon. Kung ang kalagayan ay hindi agad na-diagnose, ang mga magulang ay dapat kumunsulta sa isang doktor kaagad kapag napansin nila ang mga abnormalidad sa paningin sa mukha sa loob ng natural na proseso ng paglaki ng kanilang anak sa mga unang linggo ng buhay. Ang konsultasyon sa isang doktor ay kinakailangan din sa lalong madaling ipakita ng bagong panganak na pamumula ng balat. Bilang karagdagan, ang pagkawalan ng kulay ng mga dumi o ihi sa mga sanggol ay itinuturing na hindi pangkaraniwang. Ang isang doktor ay dapat na kumunsulta kaagad sa pagkakawasak ng mga pag-excretion o ang ihi ay nagpapakita ng isang kulay-kayumanggi kulay. Kung may mga maling anyo ng skeletal system na naroroon, dapat ding gawin ang pagbisita ng doktor. Kung ang bata ay nawalan ng timbang, sa kabila ng inirekumenda na paggamit ng pagkain, mayroong sanhi ng pag-aalala. Ang isang manggagamot ay dapat na kumunsulta sa lalong madaling magdusa ang bagong panganak na patuloy na pagbawas ng timbang sa loob ng maraming araw. Kung nagsisimula ang mga abnormalidad sa pag-uugali, kinakailangan ang konsulta sa isang manggagamot. Kung ang bata ay nagpapakita ng labis na reaksiyon, sobrang pagigingaktibo o agresibong pag-uugali ng pag-uugali, dapat konsultahin ang isang manggagamot upang matukoy ang sanhi. Kung ang pagkabulok ng tiyan ay tumataas nang abnormal, tubig maaaring maganap ang pagpapanatili. Ang mga ito ay dapat suriin at gamutin sa lalong madaling panahon.
Paggamot at therapy
Ang biliary atresia ay humahantong sa kamatayan sa loob ng mga unang ilang taon ng buhay kung hindi ginagamot. Para sa paggamot, ang operasyon ng Kasai ay paunang isinagawa. Sa naturang operasyon, ang uugnay tissue sa pagitan ng dalawang sangay ng portal ugat ng atay at ang binago na biliary tissue ay tinanggal. Upang matiyak ang supply ng apdo sa bituka, isang loop ng bituka ay kasunod na natahi sa hepatic portal. Bilang karagdagan, magagamit ang iba't ibang mga gamot terapewtika. Kabilang dito ang mga ito gamot na nagpapabagal sa pag-aayos ng atay, paghahanda laban sa pamamaga at mga ahente na nagpapabuti sa daloy ng apdo. Gayunpaman, kontrobersyal ang kanilang benepisyo. Ang tagumpay ng operasyon ni Kasai ay makikita sa pagtaas ng kayumanggi kulay ng dumi ng tao at mas magaan na kulay ng ihi. Gayunpaman, kahit na sa kasong ito, maraming mga pasyente ang bubuo cirrhosis ng atay, na humahantong sa kamatayan. Ito ay dahil sa pagtaas ng stus ng apdo. Sa yugtong ito sa pinakabagong, o nasa kaso ng isang nabigo na operasyon ayon kay Kasai, a pag-transplant sa atay ay kinakailangan. Karaniwan ito ay ginagawa sa edad na dalawang taon, ngunit ang ilang mga kaso ay nangangailangan ng mas maaga pa sa edad na anim na buwan. Ang pagkakaroon ng kinakailangang mga organo ng transplant ay nadagdagan kamakailan. Ito ay salamat sa mga bagong pamamaraan. Dahil ang atay ay may kakayahang muling makabuo ng sarili, posible rin ang mga buhay na donasyon. Para sa kadahilanang ito, posible ring paghatiin ang isang donor organ sa pagitan ng dalawang tatanggap. Ang tinatawag na split prosedur na ito ay partikular na angkop para sa mga bata, dahil walang gaanong mga organo para sa mga transplant sa atay ng mga bata.
Outlook at pagbabala
Kung hindi ginagamot, ang biliary atresia ay may isang napaka-hindi kanais-nais na pagbabala. Ang mga pagbabago ay nangyayari sa panahon ng natural na pag-unlad at proseso ng paglago ng pangsanggol sa sinapupunan. Kung ang sapat na pangangalagang medikal ay hindi ibinigay kaagad pagkatapos ng kapanganakan, ang bata ay mamamatay sa loob ng unang taon ng buhay. Kinakailangan ang interbensyon sa kirurhiko, na nauugnay sa karaniwang mga panganib at komplikasyon. Kung ang operasyon ay matagumpay, mayroong isang pagpapabuti sa kalusugan. Gayunpaman, ang panganib ng pagpapaikli ng buhay ay naroroon din sa mga pasyente na ang pagwawasto sa operasyon ay nagreresulta sa isang sapat na suplay ng apdo sa bituka. Mayroong peligro ng pangalawang sakit tulad ng cirrhosis ng atay.Dito, kailangan ng isang donor organ sapagkat ang pag-asa sa buhay ay nabawasan din nang walang transplant. Ang proseso na humahantong sa paglipat ay mahaba at ang pamamaraan ay mapaghamong. Ang donasyong organ ay hindi palaging tinatanggap ng organismo. Sa kabila ng iba't ibang mga therapeutic na diskarte sa biliary atresia at ang posibilidad na mapagaan ang mga sintomas, ang mga pasyente na may ito kalagayan maaaring asahan ang isang buhay ng terapewtika. Ang katatagan sa katawan ay limitado sa direktang paghahambing sa mga kapwa pasyente at iba't ibang mga komplikasyon ang aasahan. Ang pangkalahatang pamumuhay ay dapat na iakma sa kalusugan mga kundisyon upang matiyak ang kaligtasan ng buhay.
Pagpigil
Dahil ang mga sanhi ng sakit na biliary atresia ay higit na hindi kilala, walang mga kilalang paraan upang maiwasan ito. Bilang karagdagan, ang katunayan na ito ay isang katutubo na sakit na nagaganap nang maaga sa pag-unlad ay nagdudulot ng isang problema sa pagpapaunlad ng preventive mga panukala. Upang mapigilan ang paulit-ulit na paninilaw ng balat, isang mababang taba, mataas na hibla diyeta Inirerekomenda.
Pag-asikaso
Sa biliary atresia, ang mga pagpipilian para sa pag-aalaga ng follow-up ay malubhang limitado. Ang apektadong tao ay pangunahing nakasalalay sa direkta at medikal na paggamot ng isang dalubhasa sa sakit na ito upang hindi mabawasan ang pag-asa sa buhay at maiwasan din ang mga karagdagang komplikasyon. Ang pagpapagaling sa sarili ay hindi posible, kung kaya't hindi maiiwasan ang panggagamot. Kung hindi ginagamot ang biliary atresia, ang taong apektado ay mamamatay pagkalipas ng ilang taon. Ang mga apektado ng sakit na ito ay karaniwang nakasalalay sa pag-inom ng gamot upang maibsan ang mga sintomas. Ito ay mahalaga upang matiyak na ang mga gamot na ito ay regular na inumin. Sa kaso ng mga bata, higit sa lahat sa mga magulang na dapat tiyakin na sila ay nakuha nang tama. Madalas, posible mga pakikipag-ugnayan kasama ang iba pang mga gamot ay dapat isaalang-alang din upang hindi mapahina ang paggaling. Dahil ang biliary atresia ay nakakaapekto rin sa lamang loob, ang mga apektado ay dapat sumailalim sa regular na pagsusuri ng isang manggagamot upang matukoy ang pinsala sa mga panloob na organo sa isang maagang yugto. Ang pakikipag-ugnay sa ibang mga pasyente ng biliary atresia ay maaari ding maging kapaki-pakinabang, dahil ito ay hahantong sa isang palitan ng impormasyon, na maaaring gawing mas madali ang pang-araw-araw na buhay.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang mga magulang na ang anak ay na-diagnose na may biliary atresia ay dapat sundin ang mga mungkahi ng doktor patungkol sa mga susunod na hakbang. Pangkalahatan, isinasagawa ang maraming operasyon. Ang proseso ng paggaling ay maaaring tulungan ng pahinga at pahinga sa kama pagkatapos ng operasyon. Hindi dapat tumambad sa bata diin sa mga unang linggo at nangangailangan din ng mabuti pagmamanman ng mga magulang. Kung may mga karagdagang reklamo o komplikasyon na lumitaw, ang isang medikal na doktor ay dapat na kumunsulta kaagad. Maaaring kailanganin ang paglalagay sa isang dalubhasang klinika. Pagkatapos ng isang transplant sa atay, dapat tiyakin na ang bata ay kumukuha ng sapat na likido. Bilang karagdagan, ang diyeta dapat palitan. Dapat kumain ang bata ng kaunting taba hangga't maaari at sa halip ay kumain ng maraming prutas at gulay. Bukod dito, dapat mag-ingat upang matiyak ang sapat na kalinisan sa sarili upang maiwasan ang impeksyon at iba pang mga komplikasyon. Ilang sandali pagkatapos ng transplant, regular pagsasanay sa paghinga at mga ehersisyo na physiotherapeutic ay kapaki-pakinabang upang maiwasan ang impeksyon ng respiratory tract. Sinusuportahan ng mga regular na pagsusuri ng isang doktor ang mga ito mga panukala at matiyak ang isang walang sintomas na proseso ng pagpapagaling. Kung naganap ang mga hindi pangkaraniwang sintomas, pinakamahusay na makipag-ugnay sa mga serbisyong medikal na pang-emergency.
