Ang mga pasyente na may dysproteinemia ay nagdurusa mula sa isang katutubo o nakuha na kawalan ng timbang dugo proteins. Dahil ito proteins ay ginawa sa atay, pinsala sa atay ay nasa likod ng hindi pangkaraniwang bagay sa maraming mga kaso. Ang paggamot ay nakasalalay sa pangunahing sanhi.
Ano ang dysproteinemia?
Ang unlapi ng Griyego na "dys-" ay literal na nangangahulugang "karamdaman" o "malfunction." Ang "Aemia" ay nangangahulugang "sa dugo" sa Aleman. Sa terminolohiyang medikal, ang tambalang salitang dysproteinemia ay nangangahulugang isang karamdaman ng dugo komposisyon Ang mga pasyente na may dysproteinemia ay mayroong abnormal na binubuo na antas ng protina sa kanilang dugo. Ang karamdaman ay nagreresulta sa isang proporsyon ng plasma proteins. Sa pamamagitan ng mga protina ng plasma, nangangahulugan ang mga manggagamot ng mga elemento ng cellular ng dugo: iyon ay, ang mga bloke ng protina. Sa halip na isang husay na kawalan ng timbang, sa dysproteinemia mayroong isang dami ng kawalan ng timbang. Pangunahing tumutukoy ang karamdaman sa tinaguriang mga albumin at globulin. Ang mga globulin ay mga protina ng imbakan. Albumin ay ang tanging protina ng dugo na hindi kasama sa mga globulin, ngunit tulad ng mga globulin ito ay isang globular na protina. Ang disproteinemia ay maaaring mangyari sa katutubo o nakuha na form. Ang hindi pangkaraniwang bagay ay karaniwang sintomas ng isang labis na karamdaman at may kaugaliang hindi tumutugma sa isang nakahiwalay na kababalaghan.
Sanhi
Ang pinakakaraniwang sanhi ng dysproteinemia ay nasa loob ng konteksto ng isang mas malaking sindrom. Ang kakulangan ng α₁-1-antitrypsin ay isa sa pinakamahalagang mga sanhi ng katutubo. Bilang karagdagan, ang dysproteinemia ay nangyayari sa congenital form bilang depekto na dysproteinemias, analbuminemia, o atransferrinemia. Karamihan sa mga katutubo na hindi pagtutugma ay sanhi ng mga mutasyon ng genetiko, na madalas ay namamana. Mga sanhi ng nakuha na dysproteinemias ay maaaring isang iba't ibang mga sakit. Marami sa kanila ang nakakaapekto sa pangunahing lugar ng pagbuo ng protina ng dugo: ang atay. Bilang karagdagan sa causative atay mga sakit, ang tinatawag na paraneoplastic syndromes ay maaari ring magbigay ng mas malaking balangkas para sa dysproteinemia. Bilang karagdagan, iba't ibang uri ng pamamaga ay maaaring magresulta sa isang hindi katimbang ng mga protina ng dugo. Ang immune system ang pangunahing nag-uudyok sa bagay na ito. Ang nakuhang disproteinemias ay nagaganap din sa pagkawala ng protina ng plasma sa nephrotic syndrome. Ang Antibody deficit syndrome ay maaari ring maipakita ng kawalan ng timbang sa protina ng dugo. Ang mga nabanggit na sakit ay mauunawaan lamang bilang mga halimbawa. Sa pangkalahatan, ang kababalaghan ay maaaring palatandaan ng maraming iba pang mga sakit.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga sintomas ng mga pasyente na may dysproteinemia ay magkakaiba depende sa pangunahing sanhi. Halimbawa, ang form ng likas na likas na karaniwang pinagbabatayan ng isang kakulangan sa metabolic α₁-1-antitrypsin. Sa karamihan ng mga pasyente na may ganitong metabolic disorder, talamak na aktibo sakit sa atay ay naroroon. Ito sakit sa atay maaaring maging sanhi sakit at nagreresulta sa matinding pagkasira ng atay, na kalaunan ay nagdudulot ng dysproteinemia. Ang mga pasyente na may congenital atransferrinemia, sa kabilang banda, ay nagdurusa bakal pagtitiwalag sa iba't ibang mga organo. Nakasalalay sa aling mga organo ang naapektuhan, bumubuo ang mga disfunction na tukoy sa organ bilang karagdagan sa dysproteinemia, tulad ng kakulangan sa bato. Kung ang kawalan ng timbang ng protina ng dugo ay naroroon sa nakuha na form sa loob ng mas malaking balangkas ng isang paraneoplastic syndrome, ang mga hormonal na aktibong tumor ay ang nangungunang sintomas. Sa pamamagitan ng pagtatago hormones, ang mga tumor na ito ay gayahin ang isang endocrinologic disorder na maaaring maging sanhi ng mga sintomas ng iba't ibang mga organo.
Pagkilala
Ang diagnosis ng dysproteinemia ay ginawa ng serum electrophoresis. Sa pamamaraang ito, ang mga protina ng dugo ay pinaghiwalay at pagkatapos ay binibilang. Karaniwan, ang pangunahing sanhi ng dysproteinemia ay nasuri nang mabuti bago ang sintomas mismo ay dinala sa diagnosis. Sa mga bihirang indibidwal na kaso lamang ang diagnosis ng dysproteinemia na sinusundan ng pinong diagnosis at pagsisiyasat sa sanhi ng kawalan ng timbang. Ang pagbabala para sa mga pasyente na may dysproteinemia ay nakasalalay sa pangunahing sanhi. Halimbawa, ang mga pasyente na may cirrhosis sa atay ay may mas hindi kanais-nais na pagbabala.
Komplikasyon
Ang mga komplikasyon at sintomas ng dysproteinemia ay higit na nakasalalay sa sanhi ng sintomas. Gayunpaman, karaniwang may pinsala sa atay, na maaaring magkakaiba-iba ng mga antas ng epekto sa pasyente kalusugan. Karamihan sa mga apektado ay nagdurusa sa isang metabolic disorder. Maaari itong maipakita sa anyo ng tiyan sakit, pagdudumi or pagkamagulo. Ito ay madalas na bubuo sa isang pamamaga sa atay. Dahil sa mga reklamo sa atay, bakal ang mga deposito ay nagaganap sa iba't ibang mga organo, na maaaring huli mamuno sa klase pinsala Sa kaso ng kakulangan sa bato, dyalisis kinakailangan upang panatilihing buhay ang pasyente. Sa pinakapangit na kaso, kaya nito mamuno sa pag-unlad ng kanser. Ang paggamot dito ay sanhi at pangunahing naglalayon sa pinagbabatayan na sakit. Sa maraming mga kaso, dapat na iwasan ng apektadong tao ang ilang mga pagkain upang hindi matuloy na maputi ang atay. Ang mga matitinding kaso ay nangangailangan ng interbensyon sa pag-opera. Kung ang mga bukol ay nagaganap dahil sa dysproteinemia, ang mga ito ay tinanggal din o ginagamot sa tulong ng chemotherapy. Iba't ibang mga komplikasyon ay maaaring mangyari. Kung kinakailangan, ang kumpletong paggamot ng dysproteinemia ay hindi posible, na nagreresulta sa isang pinaikling pag-asa sa buhay.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Kung may atay pamamaga at sintomas ng pagkabigo ng bato, ang dysproteinemia ay maaaring napapailalim. Inirerekomenda ang isang pagbisita sa doktor kung ang mga sintomas ay mananatili nang mas mahaba kaysa sa dati o pagtaas ng kasidhian sa kanilang pag-usad. Sa kaganapan ng mga komplikasyon, ang emerhensiyang tulong medikal ay dapat laging hiniling. Nakasalalay sa kung gaano kaaga ang pagkakita ng sakit, ang apektadong tao ay maaaring pagkatapos ay gugugol ng maraming araw hanggang linggo sa ospital. Sa pamamagitan ng regular na konsulta sa responsableng manggagamot, ang naaangkop na paggamot ay maaaring masimulan nang mabilis sa kaso ng matinding sintomas. Ang mga nakuhang dysproteinemias ay nagaganap na partikular na may kaugnayan sa mga sakit sa atay at mga tinatawag na paraneoplastic syndrome. Pamamaga pati na rin mga sakit tulad ng nephrotic syndrome o antibody deficit syndrome maaari din mamuno sa isang proporsyon ng mga protina ng dugo. Sinumang may mga ito panganib na kadahilanan dapat kumunsulta sa isang manggagamot kung maranasan nila ang mga tipikal na sintomas ng dysproteinemia. Para sa karagdagang pagsusuri, depende sa mga sintomas, maaaring kumunsulta sa hepatologist, nephrologist o isang dalubhasa sa panloob na gamot. Bilang karagdagan, ang isang nutrisyonista ay dapat na kumunsulta upang makatulong sa mga pagbabago sa pagdidiyeta.
Paggamot at therapy
Hangga't maaari, ang dysproteinemia ay nagsasangkot ng causative treatment ng pangunahing sakit. Sintomas terapewtika susubukan lamang na magbayad para sa kawalan ng timbang, hindi aalisin ang sanhi, at sa gayon ay hindi makakamit ang isang tunay na lunas. Sa kaso ng cirrhosis sa atay o iba pang mga sakit na may matinding pinsala sa tisyu sa atay, pamantayan terapewtika pangunahing tinatanggap ang mga sumusuporta sa mga hakbang na idinisenyo upang maiwasan ang pag-unlad ng sakit. Ang mga pasyente ay dapat na iwasan ang lahat ng mga pagkain at produkto ng consumer na nakakalason sa atay o iba pa diin ang atay. Para sa mga pasyente na may cirrhosis ng atay, ang isang lunas na sanhi ay posible lamang sa pamamagitan paglipat ng organ. Pag-transplant sa atay ay din ang pangwakas na opsyon sa panterapeutika para sa mga pasyente na may congenital dysproteinemia na nauugnay sa kakulangan ng alpha-1 antitrypsin. Gayunpaman, ang mga pasyenteng ito ay una na tumatanggap ng mga pagpapalit ng kakulangan na sangkap upang makontrol ang pagkakasunod-sunod. Ang mga pasyente na may paraneoplastic syndrome ay ginagamot nang invasively. Sa panahon ng operasyon, ang tumor na gumagawa ng hormon ay tinanggal nang buong posible hangga't maaari. Nakasalalay sa antas ng pagkasira, karagdagang radiation o chemotherapy ay ibinigay. Para sa nagpapakilala na paggamot ng dysproteinemia, immunoelectrophoresis ay magagamit para sa ilang oras. Sa pamamaraang ito, ang labis na mga selula ng dugo ay aalisin sa dugo ng pasyente. Ang "nalinis" na dugo ay ibinalik sa mga pasyente na katulad nito dyalisis. Ang pamamaraan ay hindi angkop para sa dysproteinemias ng anumang sanhi. Lamang kapag ang hindi katimbang ay nasa karamihan ng ilang mga tiyak na protina ng dugo na maaari immunoelectrophoresis gamitin para sa pagpapagamot ng sintomas.
Prospect at pagbabala
Ang pagbabala ng dysproteinemia ay nakasalalay sa pinagbabatayanang sanhi at kalubhaan ng sakit. Kung walang pinsala sa atay na naganap, mayroong magandang pagkakataon na mabawi. Ang kawalan ng timbang ng protina balanse ginagamot at ginagamot. Kung ang pinagbabatayan na sakit ay maaaring pagalingin, ang protina walang halo ay pagkatapos ay sa natural balanse. Sa kasong ito, ang dysproteinemia ay isinasaalang-alang din na gumaling. Kung ang pinsala sa tisyu sa atay ay naganap na, nagbabago ang pagbabala. Ang pinsala sa atay ay hindi mapapagaling at hindi na mababawi. Sa matinding kaso, nalalapit na ang pagkabigo ng organ. Nagreresulta ito sa isang nagbabanta sa buhay kalagayan para sa pasyente. Kung ang pasyente ay naghihirap mula sa isang bukol, ang pagbabala ay pantay na hindi kanais-nais. Paggawa ng interbensyon at kasunod kanser terapewtika ay ginanap. Ang mga pagkakataong mabawi ay nakasalalay sa laki ng bukol at ang tagumpay ng therapy pagkatapos ng pagtanggal ng tumor. Sa karamihan ng mga kaso, nananatili ang pangalawang pinsala, ngunit ang buhay ng pasyente ay maaaring mai-save. Kung ang pasyente ay may maraming mga cell ng dugo sa kanyang organismo, ang dugo ay nalilinis. Sa paglipas nito nagaganap ang isang paggaling ng dysproteinemia. Sa kurso ng buhay, ang dugo ay maaaring kailanganing linisin muli, sapagkat sa pamamaraang ito ang nakakamit na pansamantalang kaluwagan ng mga sintomas ay nakakamit, hindi isang lunas.
Pagpigil
Ang Dprproteinemia ay maaaring sintomas ng medyo maraming mga karamdaman. Ang mga nais na maiwasan ang hindi katimbang ng mga protina ng dugo ay upang maiwasan ang iba't ibang mga iba't ibang mga sakit. Dahil ang marami sa kanila ay tinutukoy ng genetiko, walang isang daang porsyento na matagumpay na maiiwasan mga panukala magagamit Sa prinsipyo, ipinapayong hawakan ang mga sangkap na nakakalason sa atay nang may pag-iingat. Pag-iwas sa alkohol ay maaaring malawak na mabibigyang kahulugan bilang isa sa mga dose-dosenang mga hakbang sa pag-iwas sa konteksto ng dysproteinemia.
Pag-asikaso
Sa karamihan ng mga kaso ng dysproteinemia, walang follow-up mga panukala o mga pagpipilian na magagamit sa apektadong indibidwal. Samakatuwid, una at pinakamahalaga, ang isang komprehensibong pagsusuri at pagsusuri ay dapat gumanap para sa sakit na ito upang maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon at maiwasan din ang lalong paglala ng mga sintomas. Ang mas maaga na nakita ang dysproteinemia, mas mabuti ang karagdagang kurso ng sakit na ito ay karaniwang. Kung ang sakit ay ginagamot nang tama at, higit sa lahat, sa isang maagang yugto, ang inaasahan sa buhay ng taong naapektuhan ay hindi nabawasan. Ang paggamot ng sakit na ito ay palaging nakasalalay sa pinagbabatayan ng sakit, sa gayon dapat itong gamutin at higit na iwasan kung maaari. Ang karagdagang kurso ng dysproteinemia ay nakasalalay din sa napapailalim na sakit, upang walang pangkalahatang hula na magagawa tungkol dito. Kung ang isang tumor ay responsable para sa dysproteinemia, inirekomenda din ang regular na pagsusuri pagkatapos ng pagtanggal upang makita ang iba pang mga bukol sa isang maagang yugto. Ang suporta at pangangalaga ng pamilya o mga kaibigan ay mayroon ding isang napaka positibong epekto sa kurso ng sakit at maaaring maiwasan ang partikular na sikolohikal na pagkagulo.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Sa dysproteinemia, ang physiological, ibig sabihin, normal, ang komposisyon ng mga katawan ng protina sa dugo ay nabalisa. Ang mga sanhi ay magkakaiba at samakatuwid ang dysproteinemia ay isang palatandaan lamang ng magkakaibang mga proseso ng sakit. Samakatuwid, kung nais mong maiwasan ang disproportion ng isang sira na komposisyon ng mga protina ng dugo, pipigilan mo ang isang buong saklaw ng iba't ibang mga sakit. Hindi ito magagawa sa pang-araw-araw na buhay, lalo na't marami sa mga disproteinemias na kilala ngayon ay malinaw na genetiko. Gayunpaman, ang sinumang nakakaalam na nagdurusa sila sa isa sa iba`t ibang uri ng disproteinemia ay dapat gawin ang lahat upang maiwasan ang paglala ng sakit. Sa pang-araw-araw na buhay, nangangahulugan ito ng partikular na palaging paghawak nang may pag-iingat at pagsasaalang-alang sa lahat ng mga sangkap at materyales na nakakalason sa atay. Sa ilang mga propesyon, ang paghawak ng mga pintura, varnish o solvents ay dapat na iwasan sa lahat ng mga gastos. Gayunpaman, ang pinakamahalagang maiiwasan na sangkap na nakakalason sa atay sa pang-araw-araw na buhay ay alkohol. Sa mga tuntunin ng tulong sa sarili sa pagkakaroon ng dysproteinemia, kabuuang abstinence mula alkohol dapat panatilihin sa pinakamahusay na kaso. Ito ay dahil kahit na ang pag-inom ng pinakamaliit na alak ay may isang mas malakas na nakakalason na epekto sa mga pasyente na may dysproteinemia kaysa sa mga indibidwal na may malusog na metabolismo.
