Sa idiopathic pulmonary fibrosis (tinatawag din na idiopathic pulmonary fibrosis, o IPF), uugnay tissue hindi mapigil ang mga form sa baga. Ang resulta ay malubhang pinahina ment pagpapaandar Walang alam na sanhi ng sakit.
Ano ang idiopathic pulmonary fibrosis?
Idiopathic pulmonary fibrosis ay isang talamak ment sakit at isang anyo ng pulmonary fibrosis. Hindi alam ang sanhi ng sakit. Samakatuwid, ito ay tinatawag na "idiopathic" (mula sa Greek idios - "self" at pathos - "paghihirap"). Ito ay dahan-dahang umuunlad. Bilang isang resulta ng labis na mga mekanismo ng pag-aayos, higit pa at higit pa uugnay tissue nabubuo sa baga habang ang sakit ay umuusbong (fibrosing disease). Bilang isang resulta, ang ment ang tisyu ay nagiging unting matigas at nawalan ng pagkalastiko. Bilang isang resulta, paggana ng baga at lalo na oksiheno pagsama sa dugo pinaghihigpitan Ang Idiopathic pulmonary fibrosis ay bihirang at nakakaapekto sa mga kalalakihan nang bahagyang mas madalas kaysa sa mga kababaihan. Karaniwan itong nasuri pagkatapos ng edad na 60. Ang mga bata ay hindi apektado. Kung ikukumpara sa iba pang mga anyo ng pulmonary fibrosis, ang idiopathic pulmonary fibrosis ay may mas mabilis na kurso. Magkakaiba rin ang mga therapies.
Sanhi
Ang mga sanhi ng idiopathic pulmonary fibrosis ay hindi kilala. Panganib kadahilanan isama ang mas matandang edad at paghitid. Ang mga kadahilanan ng genetiko, iyon ay, ang mga kaso ng idiopathic pulmonary fibrosis sa mga kamag-anak, ay lilitaw din na may papel. Gayunpaman, ang buong background ng genetiko ay hindi pa malinaw. Sa sakit, ang isang natural na mekanismo ng pag-aayos ng baga ay tumatakbo na hindi nakontrol:
Parang scar uugnay tissue mga form bilang tugon sa maliliit na pinsala sa lugar ng alveoli (air sacs). Sa idiopathic pulmonary fibrosis, nangyayari ito pathologically at isang labis na halaga ng nag-uugnay na tisyu ang nabuo. Bilang isang resulta, ang mga baga ay naging mas mababa at mas mababa napapalawak at ang pag-andar ng baga ay nagiging mas at mas limitado.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang Idiopathic pulmonary fibrosis ay may mapanirang pagsisimula at madalas na umuunlad nang walang mga sintomas sa una. Sa pag-unlad lamang nito ay lilitaw ang mga sintomas na kahawig ng iba pang mga anyo ng pulmonary fibrosis at puso pagkabigo, bukod sa iba pa. Ang mga pasyente ay nagdurusa sa paghinga. Ito ay una na partikular na kapansin-pansin sa panahon ng pagsusumikap, ngunit sa paglaon ay nangyayari din sa pamamahinga. Bilang karagdagan, maaaring tumaas ang rate ng paghinga. Ang mga pasyente ay madalas na nagdurusa mula sa isang paulit-ulit ubo mahinang tumutugon sa mga suppressant ng ubo. Isang isang-kapat ng mga pasyente na naroroon sa mga daliri ng drumstick. Ang kapansanan sa pag-andar ng baga ay nagreresulta sa kakulangan ng oksiheno, Kung saan maaari mamuno sa mga sintomas tulad ng pagkapagod, isang asul na kulay sa mga labi at daliri, walang gana kumain, at pagbawas ng timbang.
Diagnosis at paglala ng sakit
Ang diagnosis ng idiopathic pulmonary fibrosis ay maaari lamang magawa kung walang dahilan para sa sakit na makilala. Samakatuwid, ang mga posibleng sanhi ng mga sintomas ay unang pinasiyahan sa a medikal na kasaysayan panayam Kabilang sa iba pang mga bagay, mahalagang malaman kung ang pasyente ay nakipag-ugnay sa mga potensyal na pag-trigger sa kanyang pribado o propesyonal na buhay at kung ang pasyente ay kumukuha ng gamot na maaaring magpalitaw ng pulmonary fibrosis. Kapag nakikinig sa baga, ang doktor ay maaaring makarinig ng mga rales kapag paghinga sa. Ang mga tunog na ito ay nangyayari nang una lamang sa mas mababang mga bahagi ng baga, ngunit sa pag-unlad ng sakit, nangyayari rin ito sa iba pang mga lugar ng baga. Ang mga diskarte sa imaging ay ginagamit sa karagdagang diagnosis. X-ray at CT (pinagsama tomography) mga pag-scan ng dibdib ipakita ang katangian na abnormal na istraktura ng tisyu ng baga at nabawasan ang baga dami. Sa mga unang yugto ng sakit, ang mga pagbabagong ito ay madaling makita sa CT kaysa sa X-ray. Kung ang mga natuklasan sa CT ay hindi tiyak, isang baga biopsy maaaring kinakailangan upang kumpirmahin ang diagnosis. Nagsasangkot ito ng pagkuha ng mga sample ng tisyu mula sa baga, na susuriin sa ilalim ng mikroskopyo para sa may sakit na tisyu (pathohistologically). Maaaring magamit ang isang bronchial lavage upang maibukod ang mga diagnosis ng kaugalian. Nagsasangkot ito ng pag-flush ng baga gamit ang isang solusyon, na hinahangad at suriin para sa mga tiyak na paglitaw ng cell (cytologically). A pagsubok sa pagpapaandar ng baga ay nagpapakita ng kapansanan sa pagganap ng baga. Ang mga magkakaibang pagsusuri ay dapat na ibukod ang iba pang mga anyo ng pulmonary fibrosis, pinsala sa baga na sanhi ng gamot, COPD (talamak na nakahahawang sakit sa baga), pag-aayos pulmonya, nagkakalat na pinsala sa alveolar, at collagenosis (nag-uugnay na sakit sa tisyu). Ang idyopathic pulmonary fibrosis ay nagsisimula nang malupit. Gayunpaman, mas mabilis itong umuunlad kaysa sa iba pang mga anyo ng pulmonary fibrosis at may isang mas mahirap na pagbabala. Sa karaniwan, ang mga apektado ay mabubuhay sa loob ng tatlong taon pagkatapos ng diagnosis. 20 hanggang 40 porsyento lamang ng mga nagdurusa ang nabubuhay ng limang taon o mas mahaba pagkatapos ng diagnosis. Ang rate ng lethality ay 70 porsyento. Gayunpaman, ang kurso ng sakit ay maaaring mag-iba nang malaki mula sa pasyente hanggang sa pasyente. Ang mga dahilan para dito ay hindi alam. Ang Idiopathic pulmonary fibrosis ay maaari ring pabor sa iba pa sakit sa baga at mga impeksyon, na maaari namang mamuno sa matinding paglala ng pulmonary fibrosis. Pagkatapos ay mas mabilis itong umuunlad na may biglaang napakalaking pagkasira ng pag-andar ng baga at maaaring nakamamatay.
Komplikasyon
Karaniwang nagreresulta ang pulmonary fibrosis na nabawasan ang paggana ng baga. Maaari nitong mamuno sa iba't ibang mga sintomas sa pasyente at, sa karamihan ng mga kaso, binabawasan ang kalidad ng buhay ng apektadong tao. Ang kakayahan ng pasyente na makayanan diin ay lubos na nabawasan ng baga fibrosis, na nagiging maliwanag sa anyo ng pagkapagod. Ang mga pasyente ay nagdurusa mula sa igsi ng paghinga, na kadalasang humahantong sa atake ng sindak o pinagpapawisan. puso ang mga problema ay maaari ring magresulta, at sa pinakamasamang kaso ang pasyente ay maaaring mamatay sa pagkamatay ng puso. Pagod at pagbaba ng timbang maganap. Dahil sa undersupply ng oksiheno, lamang loob at ang mga paa't kamay ay maaaring mapinsala o mamatay nang ganap. Bukod dito, mayroong isang pagtaas sa rate ng paghinga at isang malubhang ubo. Bilang isang patakaran, nagaganap ang mga komplikasyon kapag nagsimula nang huli ang paggamot ng pulmonary fibrosis. Ginagawa ito sa tulong ng gamot at maaaring limitahan ang mga sintomas. Sa matinding kaso, paglipat ng isang baga ay kinakailangan upang mapanatili ang buhay na pasyente. Sa ilang mga pangyayari, ang pag-asa sa buhay ay limitado at nabawasan ng pulmonary fibrosis.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Ang Idiopathic pulmonary fibrosis ay hindi paunang sanhi ng mga tiyak na sintomas at sintomas. Ang isang manggagamot ay dapat na kumunsulta kung may biglaang paghinga o isang paulit-ulit ubo na hindi maiugnay sa anumang tukoy na dahilan. Ang payo sa medikal ay kinakailangan ng pinakabagong kapag idinagdag ang matinding pagkapagod at panlabas na mga pagbabago. Ang mga indibidwal na napansin ang isang asul na pagkawalan ng kulay ng mga labi at daliri o pagbaba ng timbang ay dapat na lininaw agad. Kung nangyari ang mga daliri ng drumstik, ang isang medikal na propesyonal ay dapat na konsulta sa parehong araw. Totoo ito lalo na kung panganib na kadahilanan tulad ng alkohol at nikotina paggamit o mas matandang edad ay idinagdag. Mayroon ding mas mataas na peligro na magkaroon ng idiopathic pulmonary fibrosis pagkatapos ng matagal na sakit sa baga. Kung mga komplikasyon tulad ng paulit-ulit paghinga nangyayari ang mga problema o matinding pagkapagod, isang pagbisita sa ospital ay ipinahiwatig. Sa kaso ng kapansanan sa kamalayan at matinding pagkabalisa sa paghinga, dapat tawagan ang manggagamot na pang-emergency. Ang paggamot ay dapat ibigay ng pangunahing doktor ng pangangalaga o ng isang dalubhasa sa baga. Nakasalalay sa sanhi, maaari ring kumunsulta sa isang cardiologist.
Paggamot at therapy
Ang paggamot ng idiopathic pulmonary fibrosis ay walang mapagpasyang epekto sa kaligtasan ng buhay at kalidad ng buhay ng apektadong tao. Habang ang iba pang mga anyo ng pulmonary fibrosis ay maaaring gamutin sa pamamagitan ng corticosteroids at mga immunosuppressant, ang idiopathic pulmonary fibrosis ay hindi tumutugon sa mga gamot na ito. Terapewtika Nilalayon ng sakit na mabagal o, kung maaari, itigil ang pathological na pagbuo ng nag-uugnay na tisyu. Bukod dito, nagpapakilala terapewtika ay ginagamit upang gamutin ang mga sintomas ng pasyente. Sa mga advanced na yugto, pangmatagalan terapewtika kailangan ng oxygen. Sa mga angkop na kaso, Paglipat ng baga maaaring gampanan bilang isang huling paraan. Sa pamamaraang ito, ang baga ng taong may sakit ay ganap na pinalitan ng isang donor baga.
Outlook at pagbabala
Ang Idiopathic pulmonary fibrosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pag-unlad ng fibrosis. Sa gayon, mayroon itong pinakamahirap na pagbabala sa lahat ng mga anyo ng pulmonary fibrosis. Hindi tulad ng iba pang mga anyo ng pulmonary fibrosis, ang sanhi ng pagkakaiba-iba ng idiopathic ay hindi alam. Kaya, walang pinagbabatayan na sakit ang maaaring gamutin upang mapahinto ang pag-unlad ng sakit. Ang iba't ibang mga gamot ay maaaring makapagpabagal ng pag-unlad ng sakit, ngunit wala pa ring pangmatagalang mga resulta na nagpapahintulot sa isang maaasahang pagbabala. Hindi posible na pagalingin ang idiopathic pulmonary fibrosis; sa pinakamaganda, ang mga sintomas na nauugnay sa paggamot ay maaaring mapagaan. Bilang isang resulta ng pag-uugnay ng muling pag-uugnay ng tisyu ng baga, iba't ibang mga komplikasyon ay maaaring mangyari na makabuluhang lumala ang pagbabala. Kasama rito ang mga pagbabago sa puso na humantong sa kanan pagpalya ng puso bilang isang resulta ng pagtaas ng presyon sa sirkulasyon ng baga sa panahon ng kurso ng sakit. Ang pagkamatay ng idiopathic pulmonary fibrosis ay nasa 70 porsyento. Pagkatapos ng diagnosis, ang mga pasyente na may idiopathic pulmonary fibrosis ay nabubuhay sa humigit-kumulang na tatlong taon. Ang 5-taong kaligtasan ng buhay ay nasa pagitan ng 20 at 40 porsyento. Nangangahulugan ito na limang taon pagkatapos ng diagnosis, 20 hanggang 40 mula sa 100 mga pasyente ang nabubuhay pa. Gayunpaman, ang kalidad ng buhay ay makabuluhang limitado, lalo na sa mga advanced na yugto ng sakit. Halimbawa, ang mga pasyente ay madalas na nakasalalay sa pangmatagalang oxygen therapy o dapat maghintay para sa isang donor baga para sa paglipat ng organ.
Pagpigil
Ang iba pang mga anyo ng pulmonary fibrosis ay maiiwasan sa pamamagitan ng pag-iwas sa kani-kanilang mga pag-trigger. Dahil walang mga kilalang sanhi sa idiopathic pulmonary fibrosis, hindi ito posible sa kasong ito. Gayunpaman, paghitid ay itinuturing na isang kadahilanan sa peligro na maaaring iwasan.
Pag-asikaso
Ang follow-up na pangangalaga ng idiopathic pulmonary fibrosis ay tungkol sa pagbagal ng progresibong karagdagang pag-unlad ng nag-uugnay na tisyu. Magagawa lamang ito sa konteksto ng panggagamot. Samakatuwid ang mga pasyente ay nangangailangan ng pangmatagalang pangangalagang medikal na may kasamang regular na pag-check up. Bagaman walang mga tukoy na mungkahi para sa pagtulong sa sarili, maaaring tumigil ang mga apektado paghitid upang maprotektahan ang kanilang organismo. Kung ang iba pang mga nag-trigger para sa mga sintomas na nangyari ay nalalaman, dapat din itong iwasan hangga't maaari. Ang paggamot na nakapagpapagaling ay dapat sundin nang eksakto alinsunod sa mga rekomendasyon ng doktor sa yugto ng pag-aalaga. Bukod dito, dapat mag-ingat ang mga naapektuhan na huwag magsikap ng sobra sa pisikal. Paghinga ang mga paghihirap ay maaaring magpahiwatig ng isang impeksyon ng baga, na ang dahilan kung bakit maipapayo ang isang maagang pagbisita sa doktor. Nakasalalay sa kalubhaan ng sakit, dapat malaman ng mga miyembro ng pamilya at mga kaibigan ang tungkol dito upang makakatulong sila kung kinakailangan. Ang mapagmahal na pangangalaga ay nagpapalakas sa pasyente at tinitiyak ang isang pagpapabuti sa kalusugan. Kung kinakailangan, kapaki-pakinabang din ang suporta sa sikolohikal. Ang pakikipag-ugnay sa ibang mga nagdurusa ay mayroon ding positibong epekto sa kondisyon at paggaling ng pasyente.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Bilang panuntunan, walang mga pagpipiliang tulong sa sarili na magagamit sa apektadong tao na may sakit na ito. Para sa kadahilanang ito, ang mga pasyente ay laging nakasalalay sa paggagamot. Gayunpaman, paghitid maaaring isang panganib na kadahilanan para sa sakit, kaya't ang apektadong tao ay dapat na pigilin ang paninigarilyo. Kung may alam pang ibang gatilyo, na hahantong sa mga sintomas ng sakit, dapat din itong iwasan. Ang mga pasyente ay nakasalalay sa pag-inom ng gamot. Ang pisikal na mabibigat na gawain ay dapat iwasan sa kanilang pang-araw-araw na buhay. Ang peligro ng mga impeksyon at pamamaga ng baga ay maaari ding dagdagan, upang ang doktor ay palaging kumunsulta kaagad kung may mga problema sa paghinga. Sa matinding kaso, ang mga pasyente ay umaasa sa suporta ng mga kaibigan at pamilya. Sa kasong ito, ang maingat na puso na pangangalaga ay may positibong epekto sa kurso ng sakit. Sa kaso ng isang paglilipat ng baga, maaaring kailanganin ang suporta sa sikolohikal. Maaari rin itong ibigay ng mga miyembro ng pamilya at ng mga kaibigan, at ang pakikipag-ugnay sa ibang mga pasyente ay maaari ding magkaroon ng positibong epekto sa estado ng sikolohikal ng pasyente.
