Bilirubin ay isang produkto ng pagkasira sa pula ng dugo metabolismo. Patuloy na nasisira ng mga macrophone mga erythrocytes nasa atay at pali upang makabuo bilirubin. Kung ang proseso na ito ay nabalisa, ang sangkap ay naipon at jaundice bubuo.
Ano ang bilirubin?
Bilirubin ay ang breakdown na produkto ng pula dugo pigment. Ang pigment na ito ay kilala rin bilang pula ng dugo. Pula dugo ang mga cell ay nabubuhay lamang tungkol sa 120 araw. Ang pagpapanibago at pag-aalis ng mga lumang pulang selula ay nagaganap sa anyo ng pula ng dugo metabolismo. Lalo na sa pali at atay, macrophages kung gayon permanenteng masira ang luma mga erythrocytes. Ang hemoglobin ay na-convert sa intermediate yugto biliverdin sa tinatawag na heme oxygenase, na magbubunga ng bilirubin sa biliverdin reductase. Nasa dugo plasma, ang bilirubin ay nagbubuklod sa album. Ang produkto ng pagkasira ay may kulay-dilaw-kayumanggi kulay at naroroon sa dugo bilang album-bound sa 90 porsyento. Albumin-bound bilirubin ay tinukoy din bilang pangunahing bilirubin. Ang Conjugated bilirubin, sa kabilang banda, ay nabuo sa atay mga cell, kung saan ang sangkap na mag-asawa sa glucuronic acid. Sama-sama, pinagsama at hindi pinagsamang bilirubin gawin direktang bilirubin. Halos 30 milligrams ng bilirubin ang nabubuo sa organismo ng tao araw-araw. Ang isang malaking proporsyon nito ay naipapalabas sa pamamagitan ng mga bituka at lagay ng ihi.
Anatomy at istraktura
Ang Bilirubin ay palaging a apdo pigment. Mayroong maraming uri nito na magkakaiba sa anatomiko. Ang pangunahing pagkakaiba ay nagmumula sa iba't ibang mga landas ng metabolismo ng dugo na binanggit sa itaas. Ang di-tuwirang bilirubin ay hindi covalent at nakasalalay sa albumin. Ito ang pangunahin at hindi pinagsamang bahagi ng bilirubin. Ang direktang bilirubin, sa kabilang banda, ay glucuronidated at tumutugma sa conjugated, pangalawang bilirubin. Ang Delta-bilirubin, na kung saan ay covalently nakatali sa albumin, ay nabibilang din sa pangkat na ito. Ang covalent bonding ay ang term na ginamit para sa lahat ng mga bond ng kemikal na nagdadala ng mga karaniwang pares ng electron sa pagitan ng mga molekulang atomo. Ang bilirubin ng mga hayop at halaman ay may katulad na istraktura ng sa mga tao. Ang direktang bilirubin lamang ang masusukat sa klinika. Ang hindi direktang bahagi ay karaniwang kinakalkula mula sa direktang sangkap.
Pag-andar at mga gawain
Sa katawan ng tao, ang bilirubin mismo ay hindi aktwal na nagsasagawa ng anumang mga pagpapaandar o gawain. Sa pangkalahatan, totoo ito para sa halos lahat ng mga produktong pinaghiwalay nito. Ang panimulang produkto, hemoglobin, sa kabilang banda, ay talagang gumaganap ng mahahalagang pag-andar sa organismo ng tao. Pangunahing transportasyon ng pulang dugo oksiheno at karbon dioxide. Ang bawat Molekyul ng hemoglobin ay sa gayon ay nilagyan ng isang buong apat oksiheno molecule. Sa ganitong paraan, oksiheno unang umabot sa baga at tisyu ng katawan. Sa pamamagitan ng kakayahang mag-bind sa nitrik oksido, kumokontrol din ang hemoglobin presyon ng dugo. Kailan nitrik oksido ay inilabas mula sa hemoglobin molecule nakagapos dito, dugo sasakyang-dagat dilate, halimbawa. Ang daloy ng dugo ay nagpapabuti at presyon ng dugo patak. Kung wala ang pulang pigment ng dugo, samakatuwid, ang buhay ay hindi magiging posible, dahil ang mahahalagang pagdadala ng oxygen ay hindi maaaring maganap. Gayunpaman, pagkatapos ng 120 araw na buhay, ang mga pulang selula ng dugo na may mahahalagang gawain na ito ay namatay at ang mga bago ay papasok. Upang maganap ito, ang mga lumang selyula ng dugo ay dapat na masira at maipalabas. Samakatuwid ang Bilirubin ay tulad ng isang degradation na produkto ng pigment ng dugo na tumatanda mga erythrocytes excretable Kung ang bilirubin ay hindi na pinalabas, iimbak ito. Ang kababalaghan na ito ay nagtatanggal ng balat madilaw-dilaw. Partikular sa atay ay responsable para sa pagbawas ng sangkap. Ang halaga ng bilirubin ay maaaring magbigay ng mga indikasyon sa diagnostic ng laboratoryo ng sakit sa atay. Gayunpaman, ang isang nakataas na halaga ay maaari ring magpahiwatig ng isang backlog ng apdo. Bilang karagdagan sa mga posibleng sanhi na ito, ang bilang ng iba't ibang mga syndrome ay naiugnay din sa isang mataas na antas ng bilirubin.
Karamdaman
Ang isa sa mga pinaka kilalang sakit na nauugnay sa bilirubin ay jaundice. Sa hindi pangkaraniwang bagay na ito, ang sangkap ay nakaimbak. Sa suwero, mayroong isang antas ng bilirubin sa itaas 1.2 mg / dl sa hindi pangkaraniwang bagay na ito. Sa una, ang puti balat ng mata ay nagiging dilaw dahil sa mga deposito. Mamaya, ang natitirang bahagi ng balat apektado din. Paninilaw na may labis na nadagdagan na mga konsentrasyon ng produkto ng pagkasira kahit na binubura ang mga organ na dilaw. Neonatal jaundice nangyayari nang madalas dahil ang mga bagong silang na sanggol ay sinisira ang fetal hemoglobin, na maaaring magresulta sa pagtaas ng konsentrasyon ng bilirubin. Dahil sa barrier ng dugo-utak ay hindi pa ganap na nabuo sa bagong panganak, ang ganitong uri ng paninilaw ng balat ay maaari ding mamuno sa pang-unlad na kapansanan sa mga deposito sa Cerebrum or basal ganglia. Ang paninilaw ng balat sa susunod na edad ay maaaring sanhi ng iba't ibang mga sanhi. Halimbawa, ang jaundice ay maaaring mangyari bilang bahagi ng Dubin-Johnson syndrome o Rotor syndrome. Ang parehong nalalapat sa Gilbert syndrome at Crigler-Najjar syndrome, isang namamana na metabolic disorder ng hemoglobin. Ang lahat ng mga sakit sa atay ay madalas na nauugnay sa paninilaw ng balat. Matinding atay diin dahil sa pagkalason o addiction sa alkohol, halimbawa, ay maaaring maging sanhi ng pagbuo ng jaundice. Ang parehong naaangkop sa atay pamamaga o atay metastases mula sa mga bukol. Ang causal therapeutic na diskarte ay naiiba sa sanhi ng paninilaw ng balat at ang mataas na antas ng bilirubin. Sa kaso ng mga karamdaman ng metabolismo ng hemoglobin, ang paggamot na nagpapakilala ay karaniwang tumutugma lalo na sa pagkasira ng nakaimbak na bilirubin. Pansamantala, magagamit ang mga promising therapeutic na pagpipilian para sa pagkasira mula sa balat. pototerapewtika maaaring magamit upang i-convert ang nakaimbak na produkto ng pagkasira sa loob ng lumirubin, halimbawa. Ang sangkap na ito ay tubig-soluble at samakatuwid ay maaaring mapapalabas.
