Lipomatosis Dolorosa: Mga Sanhi, Sintomas at Paggamot

Lipomatosis Ang dolorosa ay isang napakabihirang sakit ng adipose tissue, na ang sanhi ay hindi alam. Karaniwan itong nangyayari sa konteksto ng labis na katabaan, bagaman hindi ito palaging ang kaso. Napakasakit ng sakit at karaniwang nakakaapekto sa mga kababaihan.

Ano ang lipomatosis dolorosa?

Lipomatosis Ang dolorosa ay kilala rin bilang adipositas dolorosa, adiposis dolorosa, Dercum's disease, adipose tissue rayuma o bilang lipalgia. Una itong inilarawan noong 1888 ng neurologist na si Francis Xaver Dercum. Ito ay isang napaka-bihirang talamak sakit ng adipose tissue na pangunahing nakakaapekto sa mga kababaihan. Sa mga bihirang kaso, ang mga kalalakihan ay nagdurusa rin dito. Nagreresulta ito sa sobrang sakit matabang tisyu deposito sa pang-ilalim ng balat uugnay tissue. Mga ito matabang tisyu ang mga deposito ay tinatawag na lipomas. Ito ang mga benign tumor ng adipose tissue na madalas na ipinamamahagi sa buong katawan sa lipomatosis dolorosa Ang mga lipomas ay talagang napapansin. Gayunpaman, sa sakit na Dercum, isang espesyal na form ang mayroon, na ang sanhi nito ay hindi malinaw. Katangian ng sakit ay ang matindi sakit sa mga site ng matabang tisyu mga paglaki. Ang lipomatosis dolorosa ay talamak, progresibo, nagiging sanhi ng permanenteng sakit at patuloy na pagdurusa.

Sanhi

Ang isang genetis na predisposisyon ay pinaghihinalaang sanhi ng lipomatosis dolorosa. Sa mga indibidwal na kaso, inilarawan ang isang pamilya na kumpol. Ang mode ng mana ay nangingibabaw autosomal. Mga proseso ng Immunological, karamdaman ng fatty acid synthesis o disregulasyon ng nervous system ay pinaghihinalaang bilang bahagi ng disposisyon na ito. Kung ang iba pang mga kadahilanan ay may papel din sa pag-unlad ng lipomatosis dolorosa ay hindi alam.

Mga sintomas, reklamo, at palatandaan

Ang hitsura ng lipomatosis dolorosa ay hindi pare-pareho. Karaniwan, ang mga pasyente ay napakataba. Gayunpaman, mayroon ding mga kaso kung saan ito ay hindi totoo. Ang mga ilalim ng balat na deposito sa adipose tissue ay lilitaw bilang isang tampok na katangian. Karaniwan itong matatagpuan sa tiyan, pigi, siko, tuhod, sa panloob na bahagi ng itaas na braso o sa panloob o panlabas na bahagi ng hita. Kahit na ang bahagyang presyon ay sanhi ng mga deposito na maging sanhi ng matinding sakit. Ang sakit ay pananaksak o nasusunog. Mayroon ding hyperalgesia. Nangangahulugan ito na ang pampasigla ng sakit ay nadama na nadagdagan. Tradisyonal mga painkiller ay ganap na hindi epektibo. Ang kalidad ng buhay ng mga apektado ay malubhang limitado. Tatlong mga pattern ng sakit ang natukoy:

  • Ang uri ng I ay tinatawag ding uri ng juxtaarticular, na nangangahulugang malapit sa kasukasuan. Narito may mga masakit na deposito ng taba sa tuhod at balakang.
  • Ang Type II ay sinamahan ng nagkakalat, masakit na deposito ng taba sa iba't ibang bahagi ng katawan.
  • Ang uri III ay tinatawag na nodular type (lipomatosis). Dito, ang masakit na lipomas ay nangyayari minsan na walang kasabay labis na katabaan.

Sa konteksto ng lipomatosis dolorosa ay madalas na napansin, bilang karagdagan sa labis na katabaan at kahinaan sa katawan, mga problemang sikolohikal. Ang mga pasyente ay madalas na nagdurusa mood swings, pagkalito, depresyon, demensya or himatay. Kadalasan, ang sakit ay nangyayari sa mga kababaihan pagkatapos menopos, sa pagitan ng edad na 45 at 60. Sa mga bihirang kaso, ang mga kalalakihan ay maaapektuhan din. Maliban sa leeg o mukha, ang lipomas ay maaaring mangyari kahit saan. Sa lipomas malapit sa joints, sakit sa kasu-kasuan nangyayari Samakatuwid, kung minsan ay tinutukoy ito bilang adipose tissue rayuma. Kung mas mataas ang BMI ng pasyente, mas matindi ang sakit. Sa itaas ng mga fatty deposit, balat dumudugo at paresthesias (tingling) ay madalas na nangyayari sa balat. Karamihan sa mga sporadic na kaso ay napansin. Gayunpaman, sa ilang mga kaso, may mga familial clusters ng lipomatosis dolorosa.

Diagnosis at kurso ng sakit

Ang diagnosis ng lipomatosis dolorosa ay karaniwang ginagawa sa klinika sa pamamagitan ng pagsusuri sa fine-tissue. Sa mga nakahiwalay na kaso, ang mga pagsusuri sa MRI ay nagbibigay din ng mga pahiwatig ng diagnostic. Ang co-paglitaw ng mga deposito ng taba, sakit, at labis na timbang ay bumubuo sa batayan para sa mga pagsisiyasat. Gayunpaman, dahil sa magkakaibang pagpapakita ng lipomatosis dolorosa, ang diagnosis ay madalas na ginagawang huli na.

Komplikasyon

Sa karamihan ng mga kaso, ang lipomatosis dolorosa ay nagreresulta sa medyo matinding sakit. Sa kasong ito, ang mga apektadong indibidwal ay karaniwang sobra sa timbang o napakataba Gayundin, ang iba't ibang mga deposito ay nangyayari sa mga apektadong bahagi ng katawan, kahit na ang tiyan ng pasyente ay higit na apektado ng mga deposito. Bukod dito, ang sakit ay nangyayari alinman sa presyon o sa anyo ng sakit sa pamamahinga. Ang sakit sa pahinga ay maaari ding mamuno sa mga problema sa pagtulog sa gabi at sa gayon ay magagalitin ng pasyente. Sa karamihan ng mga kaso, ang lipomatosis dolorosa ay hindi magagamot mga painkiller. Ang mga pasyente ay nagpapatuloy din na magdusa mula sa pagkalito at mood swings. Mga reklamo ng demensya or depresyon maaari ring mangyari. Hindi madalas, ang sakit ay humantong din sa epileptic seizure. Isinasagawa ang paggamot ng sakit sa tulong ng mga gamot. Bilang panuntunan, nagaganap lamang ang mga komplikasyon kung walang paggamot na ibinigay. Gayunpaman, ang mga apektado ay nakasalalay din sa pagbabawas ng taba o liposuction. Gayunpaman, sa maraming mga kaso, kinakailangan din ang mga paggamot sa sikolohikal. Kung ang mga lipomatosis dolorosa ay nagreresulta sa isang nabawasan na pag-asa sa buhay para sa pasyente ay hindi maaaring mahulaan sa pangkalahatan.

Kailan ka dapat makakita ng doktor?

Ang labis na katabaan, sakit sa mataba na tisyu, at iba pang mga palatandaan ng lipomatosis dolorosa ay dapat suriin ng isang doktor. Mga simtomas tulad ng mga bugal o akumulasyon ng taba sa joints ipinahiwatig din ang sakit na Dercum at samakatuwid ay pinakamahusay na napaliwanagan ng mabilis. Kung, bilang isang resulta ng lumalagong mataba na tisyu, ang mga paghihigpit sa paggalaw, mga problema sa sirkulasyon at iba pang mga reklamo ay nagaganap, kinakailangan ng payo medikal. Ang parehong nalalapat kung ang sikolohikal na mga reklamo ay lumitaw na may kaugnayan sa kalagayan. Sa kasong ito, dapat konsultahin ang isang therapist kung sino ang perpektong nakikipag-ugnay sa manggagamot. Isang kombinasyon terapewtika nagbibigay-daan sa pinakamainam na paggamot ng kalagayan at mga sintomas nito, na sa pangmatagalang nagpapabuti din ng kalidad ng buhay ng mga apektado. Kasama sa mga pangkat ng peligro ang mga taong may mga karamdaman sa hormonal, hindi paggana ng fatty tissue at mga malalang sakit na nagpapaalab. Ang sakit ay maaaring masuri ng isang pangkalahatang praktiko o isang dalubhasa. Ang pinagbabatayan kalagayan ay ginagamot ng isang dalubhasa sa mga karamdaman sa adipose tissue, habang ang mga sintomas ay ginagamot ng iba't ibang mga dalubhasa (tulad ng mga dermatologist at gastroenterologist). Sa mga kaso ng labis na timbang, pinakamahusay na magsangkot ng isang nutrisyonista.

Paggamot at therapy

Sa kasalukuyan, ang lipomatosis dolorosa ay hindi maaaring matagumpay na magamot. Ang paggamot ay higit na nagpapahiwatig ng pangangasiwa ng analgesics, bagaman ang tradisyonal na analgesics ay hindi epektibo. Nagpapalusot infusions of lidocaine maaaring makamit ang mga linggo at kung minsan buwan ng lunas sa sakit. Dahil maraming mga epekto ang nagaganap dito, ang paggamot na ito ay hindi angkop bilang isang pangmatagalang anyo ng terapewtika. Ang mga kahalili ay mga plaster at mga cream Na naglalaman ng lidocaine. Hindi bababa sa isang pagbawas sa sakit ang maaaring makamit. Lokal injections ng mga corticosteroids (prednisone) binabawasan din ang sakit. Kumbinasyon ng mexiletine at amitriptyline or infliximab at methotrexate makakatulong din upang mabawasan ang sakit. Walang lunas na maaaring makuha sa pamamagitan ng pagbawas ng timbang. Ni ang lipomas o ang sakit ay nawala bilang isang resulta. Sa pag-opera, ang mataba na tisyu ay maaaring alisin (adipose tissue excision) o ang taba ay maaaring isipsip. Gayunpaman, hindi ito nagdudulot ng pangmatagalang tagumpay. Ang Lipomas ay madalas na lumitaw muli sa parehong lugar. Ang lipomatosis dolorosa ay a talamak sakit at kumukuha ng isang progresibong kurso. Bilang karagdagan sa habambuhay terapewtika ng sakit, madalas na kinakailangan ng pangangalaga sa sikolohikal. Ang pagdurusa ng paghihirap sa mga pasyente ay napakataas dahil sa matinding sakit na nag-iisa. Naidagdag dito ay ang katiyakan na ang lipomatosis dolorosa ay kasalukuyang hindi magagamot.

Outlook at pagbabala

Ang pagbabala ng lipomatosis dolorosa ay halos hindi kanais-nais. Ang sakit ay may isang progresibong kurso at hindi maaaring tumigil sa kasalukuyang mga pagpipiliang medikal. Gayunpaman, ang karagdagang pag-unlad ay lubos na nakasalalay sa causative disorder. Pinaghihinalaan ng mga manggagamot at syentista ang isang depekto sa genetiko sa pasyente. Gayunpaman, ang pinagmulan ng sakit ay hindi pa ganap na naipaliwanag. Ang isang depekto sa genetiko ay hindi maaaring at hindi dapat baguhin dahil sa umiiral na ligal na sitwasyon. Nakikialam sa genetika ng mga tao ay ipinagbabawal. Gayunpaman, ang mga iregularidad ay nagpapakita sa mga pasyente na may labis na timbang. Para sa kadahilanang ito, preventive mga panukala ay posible sa mga taong may kasaysayan ng labis na timbang sa pamilya. Maaari silang magkaroon ng isang positibong impluwensya sa pagbuo ng mga sintomas at dapat ilapat sa oras. Ang mga interbensyong kirurhiko ay hanggang ngayon ay hindi nagpakita ng tagumpay. Ang pagbuo ng fatty tissue ay umunlad muli sa loob ng maikling panahon sa isang sukat na walang makikitang pagpapabuti. Ang pagbawas ng timbang sa yugtong ito ng sakit ay hindi rin nakapagpapagaling. Ang sakit ay naiugnay sa matinding sakit at samakatuwid ay kumakatawan sa isang malakas na hamon para sa apektadong tao na harapin ang pang-araw-araw na buhay. Maaaring sundin ang sikolohikal na karugtong sa karamihan ng mga kaso. Ang kaunlaran na ito ay may negatibong epekto sa kalidad ng buhay ng apektadong tao at lalong nagpapalala sa pagbabala.

Pagpigil

Dahil ang sanhi ng lipomatosis dolorosa ay ganap na hindi malinaw, walang rekomendasyong maaaring magawa para sa prophylaxis ng sakit. Ipinapalagay na mayroong isang predisposisyon sa genetiko. Gayunpaman, ang mga kadahilanan para sa pagpapalitaw ng sakit ay hindi alam. Dahil ang sakit ay madalas na lumilitaw sa unang pagkakataon sa mga kababaihan pagkatapos menopos, posible na may papel ang mga pagbabago sa hormonal. Kung ang isang malusog na pamumuhay ay maaaring mapigilan ang pagpapalitaw ng lipomatosis dolorosa ay hindi alam.

Pag-asikaso

Lata ng lipomatosis dolorosa mamuno sa isang bilang ng iba't ibang mga komplikasyon at paghihirap sa apektadong indibidwal, kaya't ang mga naghihirap ay dapat na humingi ng medikal na atensyon para sa kondisyong ito. Maaaring hindi ito gumaling nang mag-isa, na may mga sintomas na karaniwang lumalala kung ang paggamot ay hindi pinasimulan. Samakatuwid, ang mga naghihirap ay dapat makipag-ugnay sa isang medikal na propesyonal sa mga unang palatandaan at sintomas ng lipomatosis dolorosa. Karamihan sa mga apektadong tao ay nagdurusa mula sa labis na timbang dahil sa sakit. Samakatuwid, hindi bihira na maranasan depresyon, binawasan ang pagpapahalaga sa sarili at sa maraming mga kaso kahit na ang mga kababaan na kumplikado. Maaari nitong mamuno sa pananakot o panunukso sa mga kabataan o sa mga bata. Karamihan sa mga pasyente ay nagpapakita ng malubha mood swings at madalas na nagpapakita ng pagkalito sa kaisipan. Pangunahing depression at demensya kung minsan ay nangyayari, na may ilang mga nagdurusa na nagkakaroon din himatay. Sa pinakapangit na kaso, an epileptikong pag-agaw maaari ring humantong sa kamatayan. Ang karagdagang kurso ng lipomatosis dolorosa ay lubos na nakasalalay sa eksaktong dahilan, upang ang isang pangkalahatang hula ay madalas na hindi posible. Gayunpaman, sa ilang mga kaso, ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao ay nabawasan sa proseso.

Ano ang magagawa mo sa iyong sarili

Ito ay partikular na kahalagahan para sa mga pasyente na may lipomatosis dolorosa upang makahanap ng isang paraan upang harapin ang matinding sakit na sanhi ng sakit. Dahil ang sakit ay nangyayari pareho sa isang posisyon na nagpapahinga at kapag gumaganap ng mga paggalaw, ang mga apektado ay subukan na makahanap ng isang komportable at matatagalan na antas ng iba't ibang mga aktibidad. Sa pangkalahatan, ang mga regular na pagbisita sa dumadating na manggagamot na may naaangkop na pag-check up ay mahalaga para sa mga pasyente na naghihirap mula sa sakit upang masubaybayan ang kanilang pangkalahatang estado ng kalusugan din. Ito ay dahil ang sakit kung minsan ay sinamahan ng iba pang mga reklamo tulad ng himatay, upang may pangangailangan para sa mabilis na pagkilos. Karaniwan mga painkiller walang epekto sa sakit na ito, kaya't ang mga pasyente ay tumatanggap ng mga espesyal na paggamot sa sakit. Gayunpaman, ang sakit ay bumalik kahit na pansamantalang matagumpay na therapy, at ang mga nagdurusa ay nagdurusa rin sa sikolohikal bilang isang resulta. Sa pangkalahatan, ang sakit ay kumakatawan sa isang mabibigat na pasaning sikolohikal at madalas na nagreresulta sa mga emosyonal na reklamo tulad ng pagkalungkot. Dahil dito, ang mga pasyente ay sumasailalim psychotherapy sa kanilang sariling interes. Kahit na ang sakit ay talamak at kasalukuyang walang pag-asam ng isang lunas, ang mga pasyente ay maingat na mapanatili ang isang malusog na pamumuhay upang hindi hikayatin ang karagdagang mga malalang sakit. Kasama rito, sa isang banda, ang isang balanseng diyeta at, sa kabilang banda, ang mga gawaing pampalakasan ay nilinaw sa doktor sa mga tuntunin ng uri at lawak.