Sa nephrology, medullary klase ay tumutukoy sa isang cystic medullary kidney disease na nakakaapekto sa renal medulla. Bagaman ang sakit ay naroroon mula sa kapanganakan, kung minsan ay nananatili itong walang sintomas sa buong buhay. Ang mga posibleng sintomas ay kinabibilangan ng ihi ng ihi at klase mga bato sa anyo ng kaltsyum deposito.
Ano ang medullary sponge kidney?
Espongha ng utak klase ay isang sakit sa cystic kidney. Mula sa kapanganakan, pareho o, hindi gaanong karaniwan, isa lamang sa mga bato ang may mga pagbabago sa cystic sa medullary pyramids at papillae sa medula ng bato, na konektado sa pagkolekta ng mga tubo ng mga bato. Ang bato medulla at ang piramide nito ay may kapansanan sa kanilang kakayahang mag-concentrate ng ihi dahil sa mga cystic na pagpapalaki. Kaya, ang mga bato ng apektadong mga indibidwal ay madalas na naglalabas ng masyadong maliit na acid o labis kaltsyum at form bato bato. Maaari ring bumuo ng mga bato sa ihi. Sa matinding kaso, pantubo sa bato acidosis bubuo. Bagaman ang medullary sponge kidney ay katutubo, hindi ito itinuturing na isang namamana na sakit sa bato. Upang makilala mula sa sakit ay ganito:
- Ang mga sakit sa cystic medullary kidney na uri I at II.
- Ang nephronophthisis, na higit na genetiko.
Para sa nagpapakilala na medullary sponge kidney, ang pagkalat ay iniulat na 1: 5000 hanggang 1: 20000. Para sa asymptomatong medullary sponge kidney, ang pagkalat ay 1: 200.
Sanhi
Kadalasang nangyayari nang spontan ang sakit sa sponge kidney sa utak. Ang orihinal na sanhi ng mga pagbabago sa cystic ay hindi pa alam. Walang tiyak gene o ang mga chromosomal mutation ay naiugnay sa sakit. Ang paghahatid ng sakit ay lilitaw na hindi mahuhulaan. Dahil sa hindi mahuhulaan, naniniwala ang mga siyentista na sa halip na isang batayan sa genetiko, isang komplikasyon sa pagbubuntis ay mas malamang na sanhi ng sakit. Isang kombinasyon ng genetic at kapaligiran kadahilanan isinasaalang-alang din. Kung ang nasabing isang kumbinasyon ay naroroon, ang autosomal nangingibabaw na mana ay pinaghihinalaang para sa mga kadahilanan ng genetiko. Kahit na ang pagkamaramdamin ay namamana sa kahulugan ng isang ugali ng genetiko, sa kasong ito ang sakit ay eksklusibong masisira kapag ang apektadong tao ay makipag-ugnay sa kapaligiran kadahilanan.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Congenitally, sa medullary sponge kidney, ang mga pagpapalaki ng cystic ay kilalang sa isa o parehong mga bato. Ang buong medulla ng bato ay hindi kailangang maapektuhan ng mga cyst. Nagaganap din ang naisalokal na mga pagbabago. Ang paglaganap ng cystic ay pangunahing nangyayari sa terminal ng pagkolekta ng mga tubo ng medulla ng bato. Kadalasan, bumubuo rin ang mga cyst sa mga tip ng papillae. Naglalaman ang mga cyst kaltsyum oxalate concretions. Kahit na ang mga bato ng mga apektadong indibidwal ay pinapanatili ang kanilang pisyolohikal na hugis, mayroon silang isang spongy na hitsura. Sa karamihan ng mga kaso, pinalaki din ang mga ito. Lumilikha ang mga cyst ng mga sagabal na nagbabago sa parenchyma. Kakulangan ng bato hindi karaniwang nangyayari. Ang medullary sponge kidney ay karaniwang nananatiling asymptomatic sa mahabang panahon. Sa katunayan, halos kalahati ng mga naapektuhan ay mananatiling asymptomatic sa natitirang buhay nila. Kung ang mga sintomas ay naganap man, kadalasan ang mga ito ay mga bato sa ihi at bato, paulit-ulit na colic ng bato, mga impeksyon sa ihi o hematuria.
Diagnosis at kurso ng sakit
Ang medullary sponge kidney ay nasuri sa pamamagitan ng imaging radiographic. Maaari ring magamit ang Pyelography upang kumpirmahin ang diagnosis. Sa pamamaraang ito, ang mga papillary cavity ng bato ay punan muna kaysa sa mga calices sa bato. Kahit na ang mga pagbabago ay katutubo, ang diagnosis ay karaniwang huli. Sa karamihan ng mga kaso, ang isang diyagnosis ay hindi inaasahan hanggang sa pagkabata at pagkatapos ay karaniwang tumutugma sa isang hindi sinasadyang paghanap. Sa maraming mga kaso, ang pagsusuri ay hindi rin ginawa hanggang sa ikalimang dekada ng buhay o kahit na pagkamatay. Ang prognosis ay medyo kanais-nais. Halimbawa, ang isang nabawasang pag-asa sa buhay ay hindi nalalapat sa medullary sponge kidney. Kahit na ang mga bato at calcium calcium ihi ay maaaring maging sanhi ng matinding sakit at sa gayon mabawasan ang kalidad ng buhay, madali silang manahimik. Kaya, ang lawak ng pagdurusa sa setting ng medullary sponge kidney ay nakasalalay sa indibidwal na kaso.
Komplikasyon
Ang medullary sponge kidney ay sanhi ng pagbuo ng mga cyst sa loob at paligid ng mga bato. Ang mga ito ay lumalaki bilang isang resulta at walang paggaling sa sarili. Minsan, sa pinakapangit na kaso, kakulangan sa bato maaaring mangyari, na kung walang paggamot ay maaari ding mangyari mamuno sa pagkamatay ng pasyente. Ang apektadong tao ay nakasalalay sa isang donor kidney o dyalisis upang magpatuloy na mabuhay. Gayunpaman, ang medullary sponge kidney ay hindi kinakailangan mamuno sa mga komplikasyon o reklamo sa bawat kaso, sa gayon maraming mga pasyente ang nabubuhay sa kanilang buong buhay na may medullary sponge kidney nang walang mga paghihigpit o reklamo. Gayunpaman, ang pagbuo ng bato bato o ang ihi ng ihi ay maaaring tumaas. Posible rin ang karagdagang mga impeksyon ng bato o ihi. Ang mga sintomas ng medullary sponge kidney ay maaaring limitado sa pamamagitan ng pagtaas ng paggamit ng likido at iba't ibang mga therapies. Karaniwang hindi nangyayari ang mga komplikasyon. Gayunpaman, hindi bihira para sa mga pasyente na maging nakasalalay sa pag-inom ng gamot. Sa matagumpay na paggamot, ang pag-asa sa buhay ng pasyente ay hindi mabawasan at walang karagdagang mga komplikasyon na magaganap.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Sa medullary sponge kidney, karamihan sa mga pasyente ay hindi nakakaranas ng anumang mga sintomas o iregularidad. Nagreresulta ito sa ilang mga kaso na hindi nai-diagnose habang buhay. Ang bawat tao ay dapat na lumahok sa regular na inaalok na kontrol at regular na pagsusuri kahit na wala silang mga sintomas. Ang mga ito ay nagaganap sa mga unang taon ng buhay at inaalok sa mga may sapat na gulang mula sa edad na 35. Lumilitaw din ang pangangailangan na kumunsulta sa isang doktor sa sandaling mapansin ng taong nag-aalala ang mga iregularidad o reklamo sa lugar ng mga bato. Ang isang doktor ay dapat na kumunsulta sa kaganapan ng binago ang aktibidad sa bato o isang nagkakalat na pakiramdam. Kung meron mga problema sa pag-ihi, dugo sa ihi, mga abnormalidad sa paggamit ng likido o kung ang mga ulser ay madama sa lugar ng bato, dapat kumunsulta sa isang doktor. Ang pamamaga o isang pakiramdam ng presyon sa itaas na katawan ay mga pahiwatig ng mga mayroon nang mga cyst, na dapat linilinin ng isang doktor. Isang paulit-ulit pagnanasang umihi kaagad pagkatapos pumunta sa banyo, paulit-ulit na mga impeksyon ng urinary tract o pagbuo ng ihi at bato bato ipahiwatig ang pagkakaroon ng isang medullary sponge kidney. Kung nangyari ang colic, ang isang manggagamot ay dapat na kumunsulta sa lalong madaling panahon. Dahil may panganib na mabigo ang organ, ang mga serbisyong medikal na emerhensiya ay dapat na agad na alerto sakaling magkaroon ng spasms at malubha sakit sa bato.
Paggamot at therapy
Ang causative na paggamot ay hindi pa magagamit para sa medullary sponge kidney disease. Kaya, terapewtika ay eksklusibo palatandaan. Ang parehong mga therapies ng gamot at operasyon ay maaaring maganap bilang nagpapakilala sa paggamot. Lalo na sa mga kaso ng sakit na bato sa urinary tract o bato, ginaganap ang pagkakawatak-watak ng bato. Para sa mas maliit na mga bato, ang pagkakawatak-watak ay ginagawa ng pagkabigla mga alon Nang walang anumang operasyon o kawalan ng pakiramdam, pagkabigla ang mga aparato ng alon ay nagpapadala ng mga pagkabigla sa tisyu tubig, na kung saan ay basagin ang mga concretions ng kaltsyum. Ang pasyente ay nagpapalabas ng mga nabasag na bato sa ihi. Ang mga mas malalaking concretion ay hindi maalis sa ganitong paraan. Kahit na may isang malaking bilang ng mga bato, ang pagtanggal sa kirurhiko ay ang paggamot na pinili. Upang maiwasan ang pagbuo ng bato o upang mabawasan ang peligro ng pag-ulit pagkatapos ng pagkakawatak-watak, ang mga pasyente ng medullary sponge kidney ay dapat na uminom ng mas maraming tubig hangga't maaari. Ang pag-inom ng 2.5 liters bawat araw ay itinuturing na isang minimum. Gayunpaman, maiiwasan ang pagbuo ng bato ng mga paggamot sa gamot. Upang labanan ang hypercalciuria at bilang isang prophylaxis para sa nephrolithiasis, halimbawa, ang mga pasyente ay binibigyan ng thiazides, na binabawasan din ang panganib ng mga bato sa ihi at bato. Ang mga impeksyon sa ihi ay karaniwang kinokontra antibyotiko terapewtika.
Outlook at pagbabala
Ang pagbabala ng medullary sponge kidney ay batay sa indibidwal na pagpapakita ng sakit. Gayunpaman, ang kusang paggaling ay hindi inaasahan. Bumubuo ang mga cyst sa bato na nangangailangan ng atensyong medikal. Kung hindi man, may panganib na kumalat ang sakit at sa gayon isang pagtaas sa kalusugan mga kapansanan Sa kaso ng isang napaka-hindi kanais-nais na kurso ng sakit at isang masinsinang pagpapakita ng sakit na genetiko, ang apektadong tao ay maaari ding mamatay nang maaga. Ang aktibidad ng paggana ng bato ay limitado dahil sa mga neoplasma ng tisyu. Kung walang naganap na napapanahong paggamot na medikal, maaaring hindi maibalik ang pinsala sa organo. Bilang karagdagan, posible ang pagkabigo ng aktibidad ng organ. Sa mga kasong ito, naroroon ang isang nakamamatay na karamdaman. Ang apektadong tao ay banta ng wala sa panahon na kamatayan. Kung ang pangangalagang medikal ay pinasimulan sa unang mga iregularidad sa pagbuo ng tisyu, ang mga sintomas ay madalas na ganap na gumaling. Ang isang pagkakawatak-watak ng mga cyst o bato ay pinasimulan. Kasunod nito, ang mga banyagang katawan ay dinadala ng organismo at pinalabas. Bilang karagdagan, maaaring isagawa ang mga interbensyon sa pag-opera, na hinahabol din ang pagtanggal ng mga banyagang katawan. Sa pamamaraang ito ng paggamot, nadagdagan ang panganib ng mga komplikasyon. Gayunpaman, madalas na kumakatawan ito sa nag-iisang pag-asam ng paggaling. Sa karagdagang kurso ng buhay, ang bagong pagbuo ng mga banyagang katawan ay maaaring mangyari sa anumang oras.
Pagpigil
Sa ngayon, ang medullary sponge kidney ay hindi maiiwasan, dahil ang mga sanhi ng sakit ay hindi pa malinaw na nilinaw. Gayunpaman, ang peligro para sa kakulangan sa ginhawa ay maaaring mabawasan, halimbawa, sa pamamagitan ng pagtiyak na ang mga apektado ay kumakain ng sapat na likido.
Aftercare
Dahil ang sakit pati na rin ang paggamot ng medullary sponge kidney ay medyo kumplikado, ang pag-aalaga pagkatapos ay nalalapat sa pagsubok na makahanap ng isang mahusay na paraan upang harapin ang sitwasyon. Maaari nitong mamuno sa mga sikolohikal na pagkagambala, na kung minsan ay dapat na linawin ng isang psychologist. Terapewtika o makipag-ugnay sa iba pang apektado ay maaaring makatulong upang mas mahusay na tanggapin ang sakit. Maaari nitong madagdagan ang kagalingan, hindi alintana ang katotohanan na nagpapatuloy ang paggamot. Ang medullary sponge kidney ay maaaring humantong sa iba't ibang mga komplikasyon at kakulangan sa ginhawa sa pasyente kung hindi ito nagamot. Dapat na makita ng mga apektadong indibidwal ang kanilang gumagamot na manggagamot nang regular at mahigpit na sumunod sa mga tagubilin para sa kanilang sariling kapakanan. Kasama rin dito ang diyeta, na dapat mapawi ang mga bato sa panahon ng pagbabagong-buhay. Sa paggalang na ito, ang pag-aalaga pagkatapos ay naglalayon sa pag-aayos sa hindi pamilyar na sitwasyon at pagsusulong ng isang malusog na pamumuhay. Ang karagdagang kurso ng sakit ay nakasalalay sa kalubhaan nito, upang ang isang pangkalahatang hula ay karaniwang hindi posible. Sa ilang mga kaso, ang pag-asa sa buhay ng pasyente ay limitado din.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Kung lumitaw ang mga sintomas ng sakit sa bato, dapat munang kumunsulta sa isang doktor. Ang medullary sponge kidney ay maaaring gamutin ng palatandaan ng mga apektado, ngunit nangangailangan ito ng isang komprehensibong pagsusuri ng isang manggagamot. Kasabay ng drug therapy, na nagsisilbing bawasan sakit, isang mahigpit diyeta dapat sundin. Maraming mga likido ang dapat na natupok (hindi bababa sa tatlong litro araw-araw), lalo na bago ang oras ng pagtulog at pagkatapos ng pagkain. Ang pang-araw-araw diyeta ay dapat na binubuo pangunahin ng matipid sa pagkain. Nakasalalay sa kalubhaan ng medullary sponge kidney, inirerekumenda ang mga pagkain tulad ng gulay, prutas at low-salt na pagkain. Ang karne at sausage ay dapat na iwasan hangga't maaari. Kape at alkohol dapat ding iwasan, dahil kumakatawan sila sa isang karagdagang pasanin para sa mga bato. Sa pangkalahatan, ang pansin ay dapat bayaran sa isang buo flora ng bituka. Sa konsulta sa doktor, isang paglilinis o pag-aayuno maaaring gawin ang lunas upang palakasin ang kalusugan ng bituka at bato. Pangkalahatan mga panukala tulad ng palakasan at pag-iwas sa diin may positibong epekto sa buong katawan at ganon din sa sakit na bato. Kung tumaas ang mga reklamo sa kabila ng lahat mga panukala, pinakamahusay na makipag-usap muli sa responsableng doktor.
