In cystic fibrosis o. cystic fibrosis (CF) (magkasingkahulugan: CF (fibrosis cystica); Clarke-Hadfield syndrome (cystic fibrosis); cystic fibrosis; familial congenital cystic fibrosis; Fanconi-Andersen syndrome (cystic fibrosis); fibrocystic disease; fibrocystic ment sakit; Fibrocystic pancreatic disease; Landsteiner-Fanconi-Andersen syndrome (cystic fibrosis); meconium ileus syndrome; cystic fibrosis; neonatal jaundice sa cystic fibrosis; cystic pancreatic fibrosis; cystic fibrosis (CF); cystic fibrosis; ICD-10-GM E84. -: Cystic fibrosis) ay isang sakit na genetiko na nailalarawan sa pamamagitan ng paggawa ng mga pagtatago sa iba't ibang mga organo na kailangang maamo.
Ang Cystic fibrosis (CF) ay minana sa isang autosomal recessive na paraan at ito ang pangalawang pinaka-karaniwang error sa pagsilang sa metabolismo sa puting populasyon ng Europa at USA pagkatapos hemochromatosis. Ang CF ay sanhi ng isang pag-mutate sa parehong mga alleles ng CFTR gene ("Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator gene") sa mahabang braso ng chromosome 7 (gene locus 7q3.1).
Ito ay isang sakit na multisystem at higit na nagpapakita sa baga at gastrointestinal tract. Sa karamihan ng mga pasyente, ang una sintomas ng cystic fibrosis napansin ng maaga pagkabata. Hanggang sa 20% sa loob ng unang 24 na oras ng buhay. Ang insidente (dalas ng mga bagong kaso) ay 1 sa 3,300-4,800 mga bagong silang sa Western mundo, at kasing taas ng 1 sa 500 sa Scotland. Ang mga taong may lahi sa Africa ay may peligro na 1 sa 17,000 at ang mga taong may lahi sa Asyano na 1 sa 90,000. Sa Alemanya, humigit-kumulang 8,000 katao ang mayroong cystic fibrosis. Humigit-kumulang 4% ng populasyon ng Aleman ang malusog gene mga carrier (plant carrier) na maaaring makapasa sa mutated gene.
Kurso at pagbabala: Meconium Ang ileus (sagabal sa isang seksyon ng bituka ng isang makapal na unang dumi ng tao, na tinatawag na meconium) ay nangyayari sa halos 20% ng mga bagong silang na sanggol; sa karagdagang kurso, ang pagkabigo na umunlad ay napansin bilang karagdagan sa talamak ubo. Sa pagkabata, talamak na rhinosinusitis (sabay-sabay na pamamaga ng ilong mucosa ("Rhinitis") at ang mucosa ng sinumang paranasal ("sinusitis")) Ay karaniwan (61%). Ang karamihan ng mga pasyente ng cystic fibrosis ay nagkakaroon ng multi-organ disease. Lung ang paglahok (tinatayang 90%) ay ang pangunahing sanhi ng pagkasakit (dalas ng sakit) at pagkamatay (bilang ng mga pagkamatay sa isang naibigay na panahon, na may kaugnayan sa bilang ng populasyon na nag-aalala). Ang terapewtika ng cystic fibrosis ay batay sa tatlong haligi ng gamot sa nutrisyon, gamot sa palakasan at physiotherapy, pati na rin ang pharmacotherapy. Sa Alemanya, humigit-kumulang 50% ng mga naapektuhan ngayon umabot sa karampatang gulang at mas mababa sa 20% na mabuhay nang lampas sa edad na 30 taon. Ang ibig sabihin ng edad ng kaligtasan ng buhay sa Alemanya ay 47.5 taon (agwat ng kumpiyansa: 44.8 hanggang 49.7 taon). Ang sakit ay hindi magagamot.
Mga Comorbidity (magkakasamang sakit): ang pinakakaraniwang comorbidity ng cystic fibrosis ay dyabetis mellitus IIIc, na nagpapakita ng 20% ng mga kabataan at sa 50% ng mga may sapat na gulang.
